Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema nervioso 9 (página 4)

SÍNDROME
DE TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO (ATAXIA)

Alteración de la coordinación de los
movimientos voluntarios y del equilibrio con incapacidad para
ejecutar movimientos finos y rápidos, y para mantener la
postura adecuada.

CLASIFICACIÓN SEGÚN
LOCALIZACIÓN

Ataxia cerebelosa. Este trastorno aparece en caso de
lesión del vermis cerebeloso y consiste en una
imposibilidad de mantenerse de pie con los pies juntos, tanto con
los ojos abiertos como cerrados. Al andar amplía la base
de sustentación y anda en zigzag (marcha de ebrio). Suele
acompañarse de los síntomas del síndrome
cerebeloso: nistagmo, temblor intencional, dismetría,
adiadococinesia, asinergia del movimiento y disartria. No hay
signo de Romberg.

Se observa en:

• Cerebelitis postinfecciosa aguda: tras un proceso
  infeccioso viral (varicela y otras enfermedades
  exántematicas) inicio brusco sin disminución
  del nivel de conciencia, convulsiones ni otra
  sintomatología nerviosa, Más frecuente en
  niños de 2 a 6 años.

• Tumores de la fosa posterior: Clínica
  más característica de cefaleas matutinas, que
  van aumentando en intensidad y números de episodios
  (curso progresivo)

• Lesiones vasculares: infarto o hemorragía
  cerebelosa secundarias las últimas a malformaciones
  arteriovenosas o alteraciones de la
  coagulación.

• Malformaciones cerebelosas: Dandy, Walter,
  Arnold-Chiari.

• Enfermedades cerebelosas: Ataxias heredo
  degenerativas (Friedreich, ataxia telangiectasia, enfermedad
  de Ramsay-Hunt, atrofia olivopontocerebelosa,
  krabbe)

• Alcoholismo.

ETIOLOGÍA DE LA ATAXIA CEREBELOSA

Ataxia frontal de Bruns. El equilibrio es inestable con
lateropulsiones y retropulsiones. La marcha es a pequeños
pasos con dificultad para separar los pies del suelo ("apraxia
magnética"). De hecho, existe una incapacidad para
planificar y ejecutar los movimientos secuenciales. Cambio de la
personalidad, adinamia psíquica, nistagmo. Se observa en
caso de disfunción frontal bilateral por lesión de
las conexiones frontocerebelosas.

Ataxia medular o espinal. Lesiones de los cordones
posteriores de la médula que afectan la sensibilidad
propioceptiva (vibratoria y posicional).
Característicamente presentan marcha inestable (uso
constante del control visual para poder avanzar) con Romberg
positivo (sin lateralización), dismetría, no
nistagmo. Tanto en la ataxia periférica como en las
medulares, está ausente el reflejo rotuliano. Las causas
más frecuentes son: neurolúes, déficit de
vitamina B12, ataxia heredodegenerativas (incluidas
también en las ataxias cerebelosas), ataxia
tabética, ataxia de las esclerosis combinadas.

Ataxia periférica o sensorial. Se denomina
así la ataxia originada por lesiones del sistema nervioso
periférico. Se trata de un trastorno del equilibrio que
empeora de forma significativa al suprimir los estímulos
visuales. El paciente es capaz de mantenerse en posición
erecta con los ojos abiertos, pero al cerrarlos, se tambalea y
cae de forma espontánea en cualquiera de las direcciones
(signo de Romberg positivo). Al andar lanza la pierna hacia
adelante, levantando demasiado la rodilla y golpeando con el
talón en el suelo (marcha taleonante). A la
exploración se halla una alteración de la
sensibilidad propioceptiva más acusada que la vibratoria.
Se observa en: la tabes dorsal, mielonisis funicular
(déficit de vitamina B12), esclerosis múltiple o en
caso de neuropatía periférica con afección
selectiva de las fibras gruesas (pseudotabes
diabética).

Ataxia laberíntica. Es propia de los procesos del
laberinto. Se le suelen asociar fenómenos auditivos:
vértigos, zumbidos, y el signo de Romberg aparece
después de un corto intervalo en que el enfermo se
mantiene derecho. Hay nistagmo.

Ataxia vestibular. Se caracteriza por una tendencia a
caer en una misma dirección. Durante la marcha, el
paciente se desplaza hacia un mismo lado (lateropulsión) y
si se le pide que vuelva sobre sus pasos varias veces con los
ojos cerrados se desvía siempre en la misma
dirección (marcha en estrella).

Ataxia talámica. En las lesiones del
tálamo óptico se presenta hemiataxia del lado
afecto. Ciertas lesiones de las cortezas parietal, temporal y
frontal pueden originar ataxia, como la denominada ataxia frontal
del Bruns, que acompaña a los tumores del lóbulo
frontal del cerebro.

Ataxias mixtas. Dependen de lesiones a la vez
periféricas y centrales, como la ataxia observable en la
esclerosis en placas y en la ataxia aguda por mielitis de focos
diseminados (multifocal).

Ataxia sin localización de la lesión: En
este grupo se encuentran las causas más frecuentes de
ataxia:

• 1. Intoxicaciones: la causa más
  frecuente. Ataxia, disminución de conciencia,
  alteración del comportamiento y signos propios de cada
  fármaco (miosis midriasis, etc.). Los más
  habituales son: etanol, benzodiacepinas, fenobarbital,
  carbamacepina, antihístaminicos,
  metoclopamida.

• 2. Meningoencefalitis.

• 3. Metabólicas: hipoglicemia

• 4. Enfermedades metabólicas de
  expresión intermitente (Refsum, Hartnup, orina con
  olor a jarabe de arce, acidurias orgánicas) o de curso
  crónico progresivo (abetalipoproteinemia, Wilson,
  Leigh…).

• 5. Traumática: Síndrome post
  conmoción, por afe3ctación de sistema
  vertebrobasilar.

• 6. Migraña basilar.

• 7. Síndrome Opsociono-mioclono
  (Kinsbourne): en lactantes asocia ataxia, mioclonías y
  opsoclonus (movimientos oculares caóticos). Es una
  manifestación de encefalitis. Debe descartarse la
  existencia de neuroblastoma.

• 8. Esclerosis múltiple.

• 9. Pseudoataxias: epilepsias (crisis
  mioclónicas), vértigo paroxístico
  benigno.

• 10. Ataxia crónica no progresiva:
  Congénitas o de origen perinatal, aunque pueden no
  manifesta5rse hasta después de pasado el primer
  año, con la marcha. Incluyen hipoplasia cerebelosa y
  las parálisis cerebral infantil tipo atáxico.
  Asocia otros síntomas neurológicos.

• 11. Histérica: reacción de
  conversión.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Alteraciones del equilíbrio de origen
  laberíntico (Síndrome vestibular)

• Movimientos involuntários (Corea,
  atetosis)

• Mioclonia de refuerzo intencional

• Epilepsias

• Actitudes histéricas.

SÍNDROME
DE DIFICULTAD A LA MARCHA

La marcha es una actividad muy complicada en la que
participan casi todas las estructuras neurológicas, desde
la corteza a los músculos esqueléticos,
además del sistema visual y el aparato locomotor. De
ahí que los trastornos de la marcha puedan deberse a
lesiones de los sistemas motor (piramidal), del equilibrio y la
coordinación (vestibulocerebeloso), de los movimientos
asociados (extrapiramidal) y de la sensibilidad y las funciones
superiores.

Factores que influyen en la marcha
patológica:

• Enfermedades del Sistema Nervioso
  Central.

• Enfermedades metabólicas.

• Traumatismos craneales.

• Ausencia parcial o total de miembros.

• Asimetría esquelética (acortamiento o
  discrepancia).

• Afecciones del SOMA.

Causas neurológicas de alteración de la
marcha.

Mielopatía

Parkinsonismo

Hidrocefalia

Infartos cerebrales múltiples

Degeneración cerebelosa

Alteraciones sensoriales

Encefalopatía tóxica o
metabólica

Otras

SÍNDROMES
ESPINOCEREBELOSOS

Estos síndromes agrupan una serie de procesos
cuyas características sobresalientes son ataxia (en
ocasiones, paraparesia) y atrofia espinocerebelosa.

Clasificación clínico-genética
propuesta por Harding: Ataxias congénitas, ataxias
progresivas de inicio precoz (ataxia de Friedreich y otras
ataxias), ataxias periódicas, ataxias cerebelosas
progresivas del adulto con herencia autosómica dominante,
ataxia progresiva del adulto esporádica e
idiopática y paraplejías espásticas
hereditarias.

Ataxia congénita

Los síndromes atáxicos congénitos
son raros y heterogéneos. Incluyen síndromes
malformativos (p. ej., hipoplasia de la capa de granos) y
degenerativos. Se presentan con retraso en el desarrollo motor,
ataxia, espasticidad y oligofrenia.

Ataxia de Friedreich

Es el síndrome espinocerebeloso más
frecuente, La enfermedad se inicia casi siempre antes de los 20
años con inestabilidad de la marcha.

El cuadro clínico establecido incluye
manifestaciones neurológicas, esqueléticas,
cardiológicas y endocrinológicas. Hay ataxia
cerebelosa estática y apendicular con disartria
escándida. La abolición de los reflejos
miotáticos junto a un inicio sintomático por debajo
de los 25 años se consideran criterios diagnósticos
esenciales de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial, con otros
síndromes espinocerebelosos. La miocardiopatía es
específica de esta enfermedad, por lo que la
detección de alteraciones electrocardiográficas es
un excelente marcador. El déficit selectivo de vitamina E
(cromosoma 8), que se transmite con un patrón hereditario
autosómico recesivo, cursa con un cuadro clínico
que remeda la ataxia de Friedreich. El diagnóstico
definitivo descansa en la demostración de la
expansión dinámica GAA mediante técnicas de
la PCR. Esto permite la detección de portadores
heterocigotos y, en su caso, el diagnóstico prenatal (v.
sección dedicada a Genética). Si no hay
mutación dinámica, debe determinarse el nivel
sérico de vitamina E para excluir un déficit
selectivo de ésta.

Ataxia progresiva y recesiva diferente de la ataxia
de Friedreich

Incluyen una serie de variantes clínicas de
heredoataxia con inicio sintomático antes de los 20
años y que en general se transmiten con un patrón
autosómico recesivo y, excepcionalmente, recesivo ligado
al cromosoma X. Al tratarse de síndromes clínicos
con herencia recesiva, suele haber una notable homotipia. A
continuación se desarrollan brevemente los
síndromes más relevantes.

• En la ataxia con normorreflexia o
  hiperreflexia el cuadro clínico evoca la ataxia
  de Friedreich, pero, a diferencia de ésta, la
  disfunción neurológica y las deformidades
  esqueléticas no son tan graves, y la
  miocardiopatía y la diabetes no forman parte del
  cuadro clínico. Hay preservación de los
  reflejos miotáticos en los miembros inferiores, aunque
  este dato semiológico puede excepcionalmente
  observarse también en la ataxia de Friedreich. No
  existe la mutación dinámica GAA
  característica de la ataxia de Friedreich. El
  reconocimiento de esta forma de heredoataxia tiene un enorme
  interés para no atribuir a la ataxia de Friedreich una
  mayor heterogeneidad fenotípica de la que ya
  posee.

• La ataxia con mioclono se conoce con el
  epónimo de síndrome de Ramsay-Hunt. Este
  binomio sintomático puede ocurrir con cualquier tipo
  de síndrome espinocerebeloso. En la descripción
  prínceps uno de los pacientes padecía ataxia de
  Friedreich. Posteriormente el síndrome fue descrito en
  enfermos con degeneración espinodentada, con atrofia
  olivopontocerebelosa familiar y con la heredoataxia que
  caracteriza al grupo que nos ocupa. Ataxia y
  mioclonías pueden ser, además, las
  manifestaciones cardinales de enfermedades no
  abiotróficas, como sialidosis y citopatías
  mitocondriales.

• En la ataxia con hipogonadismo
  hipogonadotrópico, junto a la ataxia hay
  hipogenitalismo secundario a una deficiencia
  hipotalámica de LHRH (la enfermedad se denomina
  también ataxia con deficiencia de LHRH) o a un
  déficit pituitario de gonadotropinas.

• La ataxia-telangiectasia se estudia
  clásicamente entre las facomatosis, por lo que
  sólo haremos una breve referencia a la misma. La
  herencia es autosómica recesiva y el gen
  (ATM) se localiza en el cromosoma 11q. Se han
  descrito más de 50 mutaciones diferenes que incluyen
  deleciones y mutaciones puntiformes. ATM pertenece a
  una familia de genes responsables de la codificación
  de cinasas implicadas en la transducción de
  señales celulares. Las mutaciones de ATM
  permiten que el ciclo celular continúe, pese a que
  existan alteraciones del DNA; la enfermedad es una más
  entre los síndromes por trastorno en la
  reparación del DNA. El cuadro clínico se inicia
  en la infancia e incluye ataxia progresiva, coreoatetosis,
  hipotonía, arreflexia, polineuropatía axonal,
  parálisis saccádica y cierto deterioro mental.
  Son características las telangiectasias
  oculocutáneas, que inicialmente están
  circunscritas a las conjuntivas. Puede haber infecciones
  recurrentes y un pequeño porcentaje de enfermos sufre
  leucemia o linfoma. Es característico encontrar una
  elevación de la alfa-fetoproteina y una
  disminución de inmunoglobulinas.
  Anatomopatológicamente hay una atrofia de cerebelo e
  hipoplasia tímica. El curso clínico es
  comparable al descrito antes para la ataxia de
  Friedreich.

• La degeneración espinocerebelosa con
  herencia recesiva ligada al cromosoma X, suele iniciarse
  en la primera década de la vida con paraparesia
  espástica progresiva, a la que se añaden
  ataxia, disartria y temblor. En el diagnóstico
  diferencial es obligado mencionar aquí la
  adrenoleucodistrofia.

Ataxia periódica

La ataxia periódica puede ser sintomática
de errores innatos del metabolismo (p. ej., hiperamonionemia tipo
II) o presentarse sin ninguna alteración metabólica
aparente. Estas formas tienen una transmisión
autosómica dominante.

Ataxia cerebelosa progresiva con herencia
autosómica dominante

Se dividían en tres grandes
categorías:

• Tipo I, con ataxia cerebelosa y un
  componente plus variable que incluye atrofia
  óptica, oftalmoplejía, demencia, parkinsonismo
  o amiotrofia (se engloba aquí la enfermedad de
  Machado-Joseph);

• Tipo II, con ataxia cerebelosa,
  degeneración retiniana y un componente plus
  comparable al del tipo I, y

• Tipo III, con ataxia cerebelosa
  pura.

Recientes estudios de genética molecular han
modificado esta clasificación clinicogenética, dado
que se han localizado siete diferentes loci que se
designan con la siglas SCA1-7 (spinocerebellar ataxia) y
otro adicional para la atrofia dentato-rubro-palido-luisiana
(ADRPL).

Ataxia cerebelosa tardía
idiopática

Se incluyen aquí síndromes atáxicos
progresivos del adulto (usualmente por encima de los 30
años), esporádicos e idiopáticos. Se
distinguen dos grandes categorías clínicas: la
primera cursa con un síndrome cerebeloso puro, y la
segunda con síndrome cerebeloso-plus comparable
al aludido para las ataxias dominantes

Paraplejía espástica
hereditaria

La paraplejía espástica hereditaria puede
dividirse en dos grandes grupos. El primero incluye los
síndromes puros, es decir, aquellas formas clínicas
cuyas manifestaciones prácticamente se circunscriben a la
paraparesia espástica. Las formas complicadas constituyen
el segundo grupo, que comprende una pléyade de
síndromes y en las cuales hay, además, otras
manifestaciones clínicas. Las formas complicadas son
más heterogéneas y raras que las formas
puras.

Es una enfermedad familiar que se transmite con un
patrón autosómico dominante y, con menor
frecuencia, recesivo. Hay estirpes aisladas con herencia recesiva
ligada al sexo. Recientes estudios de ligamiento genético
han demostrado que las formas con transmisión
autosómica son heterogéneas dado que se han
identificado cuatro loci (cromosomas 2, 8, 14 y
15).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, es sencillo cuando se
dispone de una información genealógica adecuada. El
diagnóstico de la enfermedad es inaceptable en casos
esporádicos. Circunstancialmente, es necesario plantear el
diagnóstico diferencial propio de cualquier
mielopatía de origen indeterminado.

SÍNDROME
NEUROLÓGICO INFECCIOSO

Estos síndromes clínicos incluyen las
diferentes manifestaciones de infecciones en el sistema nervioso
central: meningitis, encefalitis, infecciones focales como el
absceso del cerebro, empiema subdural y la tromboflebitis
infecciosa.

Cada uno puede presentarse con un cuadro
inespecífico de fiebre y dolor de cabeza que en un
individuo previamente saludable puede pensarse inicialmente que
es benigno, (con la excepción de meningitis viral) hasta
que la conciencia se altera, y aparece la toma neurológica
focal.

MENINGITIS

Se entiende por meningitis la inflamación de las
meninges blandas, es decir, de la aracnoides y la piamadre, cuya
expresión anatómica más asequible se
comprueba en el líquido cefalorraquídeo (LCR). La
causa es múltiple y casi siempre infecciosa, aunque
también las hay no infecciosas, que son mucho menos
frecuentes.

CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA

MENINGITIS INFECCIOSAS

I. Meningitis bacterianas: Neisseria
meningitidis, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae,
Estreptococos del grupo B, Listeria monocytogenes, Bacilos
gramnegativos, Otros (Staphylococcus aureus y S.
epidermis).

Muchas bacterias pueden causar meningitis, pero las
más frecuentes son Neisseria meningitidis (meningococo) y
Streptococcus pneumoniae (neumococo). Algunos factores, como la
edad, los antecedentes de traumatismo craneal con fístulas
de LCR y el estado de inmunidad, pueden servir de base para
predecir cuál es el agente causal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La meningitis bacteriana debe diferenciarse de la
meningitis aséptica (especialmente vírica) y
la encefalitis, particularmente el virus herpes simple (HSV),
típicamente empieza con dolor de cabeza, fiebre,
conciencia alterada, déficit neurológico focal (por
ejemplo, disfasia, hemiparesia), y convulsiones focales o
generalizadas. Los resultados en los estudios del LCR,
neuroimagines, y electroencefalograma (EEG) distinguen la
encefalitis por HSV de la meningitis bacteriana. El amplio uso de
antibióticos (p. ej., para tratar infecciones
respiratorias leves) ha hecho de la meningitis bacteriana
parcialmente tratada un problema diagnóstico, ya que la
infección puede persistir aunque ya no existan signos
meníngeos, el LCR haya vuelto a su estado normal y los
cultivos del líquido sean negativos.

La fiebre manchada de las Montañas Rocosas
y otras infecciones por rickettsias (p. ej., tifus) pueden causar
fiebre, cefalea, exantema macular y petequial y delirio que
progresa hasta el coma. Sin embargo, el exantema, al contrario
que el de la meningococemia, comienza en las muñecas y los
tobillos y el LCR es normal o presenta solamente una leve
pleocitosis linfocitaria.

La leptospirosis produce meningitis
aséptica con fiebre, mialgias, cefalea y meningismo,
seguidos de exantema y lesiones renales y hepáticas. Un
dato clave para el diagnóstico es la exposición a
agua o tierra contaminadas por orina de perros, ratas, cerdos o
ganado.

Las amebas de vida libre (especies de
Naegleria o Acanthamoeba) pueden producir
infecciones en los nadadores en ríos, estanques o lagos de
aguas cálidas, causando una meningoencefalitis purulenta
muchas veces mortal. El movimiento ameboide puede detectarse
mediante la técnica de gota húmeda del LCR, la
ameba puede cultivarse o en tejido encefálico.
.

La endocarditis bacteriana subaguda puede
producir fiebre, lesiones cutáneas moderadas, infartos
embólicos y pleocitosis del LCR. El comienzo brusco de los
síntomas neurológicos sugiere un embolismo
más que un infarto venoso, el cual no suele progresar de
forma tan abrupta.

Las inflamaciones o infecciones
parameníngeas (p. ej., mastoiditis, absceso epidural)
pueden producir fiebre, pleocitosis y en ocasiones aumento de la
presión del LCR (p. ej., en la trombosis del seno lateral
secundaria a flebitis). Aunque la tinción y los cultivos
del líquido son negativos, el tratamiento debe incluir
tanto antibióticos como drenaje quirúrgico de la
zona infectada.

El meningismo sin alteraciones del LCR es
común en niños pequeños con neumonía
o infecciones por Shigella. Las infecciones
inespecíficas en los niños causan síntomas
también inespecíficos (p. ej., letargia o
irritabilidad) con o sin fiebre, por lo que suele ser necesaria
una punción lumbar para excluir meningitis.

La encefalopatía por plomo puede producir
un cuadro similar a la meningitis bacteriana, pero el inicio
suele ser menos explosivo, la fiebre es infrecuente y la glucosa
en LCR generalmente es normal.

La meningitis química puede aparecer de
forma episódica cuando el contenido queratináceo de
un tumor epidermoide o un craneofaringioma se abre hacia el LCR;
no suele existir fiebre. La quimioterapia intratecal, la
anestesia espinal y los medios de contraste para
mielografía también pueden irritar las meninges.
Siempre debe excluirse una infección.

La meningitis de Mollaret es una enfermedad rara,
autolimitada y recurrente que se distingue por la presencia de
grandes células endoteliales en el LCR. Puede existir
pleocitosis, inicialmente de PMN que después son
sustituidos por linfocitos. Algunos casos pueden ser debidos al
virus del herpes simple tipo 1.

La hemorragia y el infarto cerebeloso
agudos pueden producir una herniación de
amígdalas con la consecuente rigidez de nuca, seguida de
hidrocefalia obstructiva, estupor, coma y muerte. Cuando se
acompaña de fiebre, este cuadro puede confundirse con una
meningitis. La punción lumbar puede resultar
catastrófica. El déficit neurológico
referido a la fosa posterior son la clave para el
diagnóstico y la TAC o RM lo confirman.

Meningitis asociada con desórdenes
inflamatorios como la sarcoidosis, lupus eritematoso
sistémico (LES), el síndrome de Behçet; la
apoplejía pituitaria; y síndrome uveomeningitico
(el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada).

Meningitis subaguda: tuberculosis por
Mycobacterium, Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum,
Coccidioides immitis, y Treponema pallidum. El diagnóstico
diferencial con la meningitis subaguda se basa en los
síntomas lentamente progresivos y las
características del LCR.

II. Meningitis aséptica:
inflamación meníngea febril caracterizada por
pleocitosis mononuclear en el LCR, glucosa normal,
elevación moderada de las proteínas y ausencia de
bacterias en la extensión y el cultivo del
líquido.

Meningitis asépticas o víricas y
afines:

• Virus: Enterovirus (coxsackievirus, echovirus, y
  enterovirus humanos), virus Herpes simplex 2, virus
  trasmitidos por los artrópodo, HIV, Varicella zoster
  virus, Epstein-Barr virus, Virus de la coriomeningitis
  Limfocitica.

• Leptospira sp. Treponema pallidum,

• Meningitis bacterianas parcialmente
  tratadas,

• Focos supurados parameníngeos, Enfermedades
  sistémicas (linfoma, leucemia, etc.).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El problema más importante en el
diagnóstico diferencial de meningitis viral es considerar
enfermedades que pueden imitar la meningitis viral:

1) La meningitis bacteriana no tratada o parcialmente
tratada;

2) Las fases tempranas de meningitis causadas por:
hongos, mycobacteria, o Treponema pallidum (neurosifilis) en que
una pleocitosis limfocitica es común, las células
pueden ser lentamente crecientes o escasas, y la hipoglicorragia
no están presentes temprano;

3) Meningitis causada por agentes como Mycoplasma, spp
de Listeria., spp de Brucella., spp de Coxiella., spp de
Leptospira., y spp de Rickettsia.;

4) Las infecciones parameningeas;

5) Las meningitis neoplasicas;

6) La meningitis secundario a las enfermedades
inflamatorias no infecciosas: la meningitis de hipersensibilidad,
LES y otras enfermedades reumatológicas, sarcoidosis,
síndrome de Behçet, y síndrome
uveomeningitico.

III. Meningitis tuberculosa y afines:
Mycobacterium tuberculosis, Cryptococcus neoformans, Otros
hongos, parásitos, etc.

La meningitis subaguda y crónica puede ser
secundaria a infecciones micóticas, tbc, enfermedad de
Lyme, SIDA, sífilis y también a trastornos no
infecciosos como sarcoidosis, síndrome de Behçet y
neoplasias: por ejemplo, leucemia, linfomas, melanomas, carcinoma
cerebral metastásico y gliomas (particularmente
glioblastoma, ependimoma y meduloblastoma). La meningitis
subaguda pude también deberse a una reacción
química a ciertas sustancias intratecales.

Los fármacos inmunosupresores y el SIDA
epidémico han incrementado la incidencia de infecciones
micóticas del SNC, tanto meníngeas como cerebrales.
Las especies de Cryptococcus son la causa más
común en pacientes con SIDA, enfermedad de Hodgkin,
linfosarcoma y en los tratados con altas dosis de corticoides a
largo plazo. Menos habituales son las especies de
Coccidioides, Mucor, Candida, Actinomyces,
Histoplasma y Aspergillus.

La meningitis carcinomatosa con afectación
leptomeníngea difusa es un problema frecuente en la
leucemia linfoblástica aguda, especialmente en
niños tratados con antineoplásicos que no
atraviesan la barrera hematoencefálica. Es raro que la
inflamación meníngea subaguda sea el primer signo
de una neoplasia maligna.

Las manifestaciones son similares a las de la meningitis
aguda, pero con evolución más lenta: semanas
más probablemente que días. La fiebre puede ser
mínima. En la meningitis carcinomatosa son frecuentes la
cefalea, la demencia, el dolor de espalda y la parálisis
de pares craneales y nervios periféricos. La hidrocefalia
comunicante crónica puede ser una complicación. El
curso puede ser progresivo y mortal en varias semanas o pocos
meses.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La meningitis crónica debe distinguirse de la
encefalitis o meningitis agudas, en las que la
recuperación es prolongada, y de la meningitis recurrente
(p. ej., secundaria a fuga del contenido de un craneofaringioma o
a un traumatismo).

Dado que los síntomas progresan lentamente, el
diagnóstico diferencial incluye las lesiones estructurales
(p. ej., tumores cerebrales, abscesos, colecciones
subdurales).

DIFERENCIAS DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO EN
LAS FORMAS PRINCIPALES

ENCEFALITIS

Encefalitis: trastorno inflamatorio agudo o
subagudos del cerebro debido a invasión vírica
directa o a un mecanismo de hipersensibilidad iniciado por un
virus u otra proteína extraña.

La encefalitis puede producir fiebre y malestar general
sin signos meníngeos o bien un síndrome
meníngeo (fiebre, cefalea, vómitos, malestar y
rigidez de nuca) con disfunción cerebral
(alteración de la conciencia, cambios de personalidad,
convulsiones y paresias) y alteraciones de los pares
craneales.

Desde el punto de vista anatomopatológico, se
distinguen las encefalitis primarias o primitivas y las
secundarias.

Encefalitis primarias. Pueden ser:

1. Plurifocales. Las lesiones predominan en el tronco
cerebral y en los núcleos grises de la base, pero a veces
se extienden a la corteza y a la sustancia blanca. Comprenden la
encefalitis letárgica epidémica y las formas altas
de poliomielitis.

2. Difusas. Las lesiones se generalizan en todo el
cerebro y adoptan distintas variantes.

a) Lesiones predominantemente corticales, que se
presentan en la encefalitis japonesa, de San Luis y
equina.

b) Lesiones predominantemente corticobasales con
tendencia a la necrosis, como en las encefalitis
herpéticas y necrosantes.

c) Lesiones con predominio axial, como en la
leucoencefalitis esclerosante subaguda y otras formas de
panencefalitis.

La encefalitis secundaria, generalmente una
complicación de una infección vírica, se
considera debida a un mecanismo inmunológico. Entre ellas
se encuentran la encefalitis secundaria a sarampión,
varicela, rubéola, vacunación contra la viruela,
vacuna y otras muchas infecciones virales menos definidas. Estas
encefalitis parainfecciosas o postinfecciosas (a veces
denominadas encefalomielitis aguda diseminada; se desarrollan
característicamente de 5 a 10 d después del
comienzo de la enfermedad y se caracterizan por una
desmielinización perivascular detectada en estudios
necrópsicos; el virus raramente se aísla del
cerebro. La afectación del SNC en la parotiditis puede ser
tanto primaria como postinfecciosa.

Encefalomielitis: trastorno inflamatorio del
cerebro y la médula espinal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La encefalitis se distingue de la meningitis
aséptica por la extensión y gravedad de la
disfunción cerebral, independientemente de los signos de
inflamación meníngea.

Las infecciones víricas deben diferenciarse de
otras infecciones (bacterianas, por rickettsias, por espiroquetas
y parasitarias) y de trastornos no infecciosos.

El mayor problema consiste en diferenciar la encefalitis
vírica de la meningitis bacteriana aguda parcialmente
tratada. El diagnóstico se basa fundamentalmente en las
características del LCR, incluyendo una glucosa normal y
la ausencia de bacterias en el cultivo.

Los virus (p. ej., enterovirus) se aíslan
ocasionalmente en el LCR y otros tejidos, pero únicamente
en la mitad de los casos. Pueden identificarse de forma
específica mediante las técnicas de reacción
en cadena de la polimerasa, que identifican el ADN vírico
en el LCR. Como alternativa, puede detectarse un aumento de los
anticuerpos específicos en el suero durante la fase aguda
y la de convalecencia, pero no es una técnica
práctica para un diagnóstico rápido. Los
cultivos (p. ej., nasofaringe o heces) y la atención a los
agentes epidémicos en la población pueden ayudar en
el diagnóstico. Debido a las implicaciones en la salud
pública, el suero debe ser recogido y preservado aun
cuando se sospeche como primera posibilidad una meningitis
aséptica o una encefalitis de etiología incierta.
La información sobre el diagnóstico vírico
más preciso puede obtenerse de los departamentos de salud
locales.

Encefalitis por herpes simple. Es
clínicamente similar a otras encefalitis víricas,
pero debe ser sospechada ante la presencia de convulsiones
repetidas de aparición precoz en su evolución y de
signos de afectación del lóbulo frontal o temporal.
La RM puede detectar la inflamación inferior en el
lóbulo frontal y medial en el lóbulo temporal
más precozmente que el EEG, la TAC o la gammagrafía
cerebral, permitiendo el inicio del tratamiento antiviral antes
de que aparezca el deterioro neurológico. La presencia de
hematíes en el LCR tras una punción lumbar no
traumática también sugiere infección por
herpes simple. La reacción en cadena de la polimerasa
puede detectar el ADN vírico en el LCR. El virus del
herpes simple rara vez se aísla en el LCR y, aunque puede
detectarse un aumento de IgM contra el virus en dos muestras de
suero separadas 10 o 12 d, los resultados son demasiado
tardíos para ser útiles. La RM puede excluir otras
patologías que pueden remedar una encefalitis, como
absceso cerebral, empiema subdural, hematoma subdural, tumor o
trombosis del seno sagital. La biopsia rara vez está
indicada y debe reservarse para los pacientes que empeoran, que
presentan una lesión no diagnosticada con la TAC o la RM o
que no responden al tratamiento con aciclovir.

ABSCESO CEREBRAL

Colección encapsulada de pus intracerebral. La
colonización de gérmenes piógenos en la
cavidad craneal suele ocasionar la formación de
colecciones purulentas más o menos circunscritas, y que
según su localización pueden ser: extradurales,
subdurales, subaracnoideas e intracerebrales.

El absceso extradural es secundario a osteomielitis de
los huesos del cráneo, generalmente postraumática o
causada por infecciones de los senos y cavidades de la pared
craneal. La infección pasa a través del hueso, pero
queda detenida por la duramadre, lo que origina la
acumulación de pus entre ésta y el
hueso.

En el absceso subdural, la infección ha penetrado
la duramadre y el pus se encuentra entre esta membrana y la
superficie cerebral.

El absceso subaracnoideo es raro y el pus está
limitado al espacio subaracnoideo, donde se esparce sobre la
superficie del cerebro.

En el absceso intracraneal o cerebral, la
colección supurada se establece en el seno de la masa
encefálica. Es a éste al que se haremos referencia
a continuación.

CLÍNICA, Existen cefalea, náuseas y
vómitos, papiledema, letargia, convulsiones, cambios de
personalidad y déficit neurológicos focales que se
desarrollan en varios días o semanas. Antes de la
encapsulación de la infección puede existir fiebre,
escalofríos y leucocitosis, que suelen remitir una vez
delimitado el absceso. Éste debe sospecharse siempre que
existan antecedentes de infección o factores de
riesgo.

ETIOLOGÍA

Un absceso cerebral puede ser secundario a:

• La extensión directa de una infección
  craneal (p. ej., osteomielitis, mastoiditis, sinusitis,
  empiema subdural),

• Traumatismos craneales penetrantes o procederes
  neuroquirúrgicos.

• Extensión hematógena (p. ej.,
  endocarditis bacteriana, bronquiectasias, cardiopatía
  congénita con cortocircuito derecha-izquierda o abuso
  de drogas i.v.).

Entre los gérmenes capaces de producir un absceso
cerebral se hallan: Estreptococos, Staphylococcus aureus,
enterobacterias (Proteus, Enterobacter, Serratia, etc.) y
anaerobios del grupo bacteroides. Las infecciones mixtas de
aerobios y anaerobios son comunes. Con menor frecuencia se
encuentran abscesos tuberculosos, hongos (p. ej.,
Aspergillus), protozoos (p. ej., Toxoplasma
gondii) y parásitos (p. ej., cisticercos).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Con los tumores cerebrales primarios o
metastásicos, las colecciones subdurales, los trastornos
cerebrovasculares (infarto cerebral, hemorragia o hematoma), la
meningitis subaguda y crónica y los trastornos
degenerativos. Además se hará con
toxoplasmosis.

EMPIEMA SUBDURAL (ESD)

Colección purulenta intracraneal situada entre la
duramadre y la aracnoides.

El cuadro clínico se caracteriza por cefalea,
letargia, déficit neurológico focal y convulsiones,
que se desarrollan en varios días y que, sin tratamiento,
evolucionan rápidamente hasta el coma y la
muerte.

ETIOLOGÍA

La mayor parte de los casos constituyen una
complicación de una sinusitis (especialmente frontal o
etmoidal), pero otros pueden ser secundarios a infecciones
óticas, traumatismo o cirugía craneal y
bacteriemia.

Los microorganismos responsables son similares a los que
causan los abscesos cerebrales. Streptococcos aerobio y
anaerobio, staphylococco Enterobacteriaceae, y las bacterias
anaerobios son los organismos causantes más comúnes
de ESD asociado a sinusitis. Staphylococci y los bacilos
gram-negativos son a menudo los organismos etiológicos
cuando ESD sigue a procedimientos neuroquirurgico o trauma de la
cabeza. Un tercio de casos es cultivo-negativo, reflejando la
dificultad de obtener los cultivos anaerobios adecuados. En los
niños <5 años el empiema subdural suele ser
secundario a meningitis bacteriana (p. ej., por H.
influenzae o, en neonatos, por bacilos
gramnegativos).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hematoma subdural, meningitis bacteriana, encefalitis
viral, absceso del cerebro, trombosis del seno sagital superior,
y la encefalomielitis diseminada aguda. La presencia de rigidez
de nuca es rara en absceso del cerebro o empiema de la
raquianestesia y debe hacer pensar en la posibilidad de ESD
cuando esta asociado con signos neurológicos focales
significante y fiebre. Los pacientes con meningitis bacteriana
también tienen la rigidez de nuca pero no tienen
déficit focal de la severidad típicamente vistos
con ESD.

TROMBOFLEBITIS SUPURATIVA

La tromboflebitis Supurativa intracraneal es una
trombosis venosa séptica de venas corticales y senos. Esto
puede ocurrir como una complicación de meningitis
bacteriana; ESD; el absceso de la raquianestesia; o
infección en la piel de la cara, senos paranasales,
oído medio, o mastoide.

Manifestaciones clínicas

La trombosis séptica del seno sagital superior se
presenta con dolor de cabeza, fiebre, náusea y
vómitos, confusión, y signos focales o
generalizados. Puede haber un desarrollo rápido del
estupor y coma. Debilidad de las extremidades inferiores con las
signos de Babinski bilaterales o hemiparesia están a
menudo presente. Cuando la trombosis del seno de sagital superior
ocurre como una complicación de meningitis bacteriana, la
rigidez de nuca y los signnos de Kernig y Brudzinski pueden estar
presentes.

El diagnóstico de trombosis del seno venosa
séptica se sugiere por un flujo ausente o nulo dentro del
seno venoso afectado en MRI y confirmado por venografía de
resonancia magnética, angiografia de TC, o la fase venosa
de angiografía cerebral. El diagnóstico de
tromboflebitis intracerebral y venas meníngeas se sugiere
por la presencia de hemorragia intracerebral pero requiere la
angiografía cerebral para el diagnóstico
definitivo.

Lesiones no bacterianas del SNC (Focales
Infecciosas)

ETIOLOGÍA

Neurocisticercosis es la enfermedad parasitaria
más común del SNC mundial. Los humanos adquieren la
cisticercosis por la ingestión de comida contaminada con
los huevos del parásito la T. solium. Toxoplasmosis es una
enfermedad parasitaria causada por el T. gondii y adquirido por
la ingestión de carne infestada no cocinada o contaminada
con excremento de gato.

SINDROME
MENINGEO.

Cuadro clínico causado por la invasión o
agresión aguda de las meninges cerebrospinales como
consecuencia de algún proceso patológico,
generalmente infeccioso.

Muchas veces no se trata de un problema puramente
meníngeo, sino que se le asocia un cuadro
encefálico, constituyéndose así las
meningoencefalitis. Dentro del síndrome meníngeo,
el médico general debe distinguir las siguientes
circunstancias:

• Meningitis, cuando al cuadro clínico
  se le agregan alteraciones de tipo infeccioso en el
  líquido cefalorraquídeo; reacción
  meníngea, que puede presentarse después de una
  punción lumbar aséptica o tras una
  neumoencefalografía (inyección de aire en el
  espacio subaracnoideo), y en ella al cuadro clínico se
  le agregan muy ligeras alteraciones en el líquido
  cefalorraquídeo;

• Meningismo, donde solo encontramos un
  ligerísimo cuadro clínico y la punción
  lumbar da salida a un líquido normal en los
  exámenes de laboratorio y hemorragia meníngea,
  en la que al cuadro clínico se agrega un
  líquido cefalorraquídeo con sangre, o bien
  xantocrómico.

Cuadro clínico: tríada meníngea:
cefalea, vómitos y constipación. Signos meningeos
positivo (Kernig y de Brudzinski) y rigidez de nuca.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:

A. Meningoencefalitis primarias.

1. Virus filtrables.

a) Arbovirus: Equina oriental, Equina occidental,
Venezuela, San Luis, Japonesa.

b) Enterovirus: Poliovirus, ECHO, Coxsackie.

c) Mixovirus: Parotiditis; Influenza.

d) Herpes virus. Herpes simple, Herpes
zóster.

e) Rabia.

f) Mononucleosis infecciosa.

2. Bacterias.

a) Piógenas: Neumococo, Meningococo,
Estreptococo, Haemophilus influenzae.

b) Tuberculosas.

3. Rickettsias.

4. Hongos: Histoplasma, Coccidioides, Torula.

5. Espiroquetas: Treponema pallidum,
Leptospira.

6. Protozoarios: Toxoplasma, Plasmodium, Endamoeba
histolytica.

7. Cysticercus.

B. Meningoencefalitis secundarias: Sarampión,
Rubéola, Varicela, Tos ferina, Otras infecciones
bacterianas y virales.

6. Vacunaciones: Rabia, Viruela, Tos ferina,
Tóxicas.

8. Síndrome de Guillain-Barré.

C. Meningoencefalitis de etiología
desconocida.

1. Meningoencefalitis subaguda o de cuerpos de
inclusión.

I- Causas Primarias: porque estos agentes atacan
directamente al sistema nervioso central.

A- Infecciones del Sistema Nervioso Central:

1-Meningoencefalitis asépticas o víricas y
afines: Virus, Leptospira, Treponema pallidum, Borrelia
burgdorferi (enfermedad de Lyme), la hepatitis infecciosa, la
mononucleosis infecciosa, la neumonía atípica
primaria y el SIDA. Meningitis bacterianas parcialmente tratadas,
Focos supurados parameníngeos. Cursan con: Cefalea,
vómitos, escalofríos, fiebre, mialgias, malestar
general, rigidez de nuca, liquido cefalorraquideo claro con
aumento de células a predomino de linfocitos,
disminución de las proteínas.

2-Meningoencefalitis Bacteriana: Neisseria meningitidis,
Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Estreptococos
del grupo B, Listeria monocytogenes, Bacilos gramnegativos y
Otros (Staphylococcus aureus y S. epidermis). Mayor toma del
estado general, fiebre más elevada, cefalea intensa,
signos meningeos positivos, líquido cefalorraquideo
turbio, con aumento de células a predominio de polimorfos,
disminución de la glucosa y los cloruros.

3-Meningoencefalitis por TB: Hay toma precoz de los
pares craneales (VII, IX, III pares), existe una modalidad de la
meningoencefalitis bacteriana mayor toma de la conciencia, rash
cutáneo generalizado, el paciente puede caer en shock por
insuficiencia suprarrenal, liquido cefalorraquideo turbio con
aspecto de tela de araña, disminución de la glucosa
y los cloruros.

4-Meningoencefalitis por Cryptococcus neoformans, otros
hongos y protozoarios (hematozoario de
Laverán).

5-Absceso Cerebral: Generalmente existe una evidencia de
infección previa, (del oído, mastoides y senos
peri-nasales, Septicemias y Metástasis de supuraciones
pulmonares) o antecedente de Fracturas del cráneo, Fiebre
elevada, signos de hipertensión endocraneana (cefalea
intensa, vomito central y papiledema), lo que permite sospechar
el diagnóstico.

B- Causas No Infecciosas:

1-Hemorragia Subaracnoidea: Por traumatismo importante,
líquido cefalorraquideo hemorrágico.

2-Hemorragia Subaracnoidea por HTA: Ruptura de un
aneurisma, se ve en personas jóvenes, cefalea intensa e
irreversible, se conserva el estado de la conciencia o puede
haber somnolencia, rigidez de nuca, Kernig y Brudsinky positivos
y liquido cefalorraquideo como agua de melón.

3-Hemorragia Cerebromeningea: Se ve en ancianos
hipertensos, diabéticos(es mas grave que la anterior),
toma del estado de conciencia, signos meningeos positivos,
déficit motor, liquido cefalorraquideo francamente
hemorrágico, arritmia respiratoria(Cheyne-Stokes), fiebre
constante y mantenida.

4-Meningismo post Punción Lumbar: Cefalea
irreversible e intensa, que se alivia al acostarse y exacerba al
ponerse de pie o al sentarse. Antecedentes de punción
lumbar.

5- Invasión neoplásica de las meninges,
como leucemia, linfomas y carcinomas. En estos casos de
meningitis tumoral existe con frecuencia un descenso importante
del contenido de glucosa del líquido.

II- Causa Secundaria: Cuando el agente etiológico
no ataca primariamente al encéfalo y el factor
alérgico o de hipersensibilidad es el mecanismo
fundamental, se utiliza este término. Dentro de ellas
estan las meningoencefalitis secundarias: el
sarampión, la varicela y las posvacunales (rabia, viruela,
etcétera).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Agentes causantes más frecuentes de meningitis
aguda:

Causas infecciosas:

Bacterias y espiroquetas:

– Neisseria meningitidis (50% de los casos)

– Streptococcus pneumoniae

– Haemophilus influenzae (2ª causa de meningitis
bacteriana aguda en la edad pediátrica)

– Streptococcus (fundamentalmente del grupo B), listeria
monocytogenes, leptospiras, staphylococcus aureus, pseudomona
aeruginosa, bacilos entéricos gram negativos,
staphylococcus epidermidis, propionibacterium acnes…

Virus:

– Virus de la parotiditis

– Enterovirus

– Virus del herpes simple I y II, Epstein-Barr, HIV,
varicela-zóster, citomegalovirus.

Parásitos: Naegleria

Infecciones que remedan una meningitis
aguda

Ricketsiosis

Absceso cerebral

Absceso epidural o subdural

Tuberculosis, criptococosis y otras formas de
meningitis crónica

Encefalitis víricas

Meningitis fúngicas. Los hongos más a
menudo responsables son Cryptococcus neoformans, y mucho
más raramente, Coccidiodes immitis. La histoplasmosis y la
blastomicosis sólo producen meningitis en casos
excepcionales. De cualquier forma, la meningitis fúngica
origina un cuadro clínico biológico indiferenciable
de otras meningitis, aunque sirve de pista diagnóstica la
concomitancia con síntomas de hipertensión
intracraneal. En ocasiones, este tipo de meningitis presenta
remisiones espontáneas y produce un cuadro clínico
de años de duración. Se presenta de manera
exclusiva en personas con enfermedades subyacentes, tales como
linfomas, leucemias, diabetes o bajo tratamiento corticoideo. El
diagnóstico de la meningitis criptococócica se basa
en la tinción con tinta china del LCR, cultivos del
líquido en sangre y orina en medio de Sabouraud, y pruebas
serológicas (antígeno criptococócico).
Éste aparece positivo en el LCR en más de 90 % de
los casos comprobados por estudios microbiológicos. La
presencia del factor reumatoideo puede causar falsos positivos de
este antígeno en la sangre, pero no en el LCR. La
meningitis por Coccidioides immitis, histoplasmosis y
blastomicosis sólo se ve en áreas
endémicas.

Meningitis bacteriana parcialmente tratada es la que con
más frecuencia se confunde con una meningitis viral; otros
organismos no piógenos, como Mycobacterium tuberculosis y
Cryptococcus neofromans, causan cuadros de meningitis que se
confunden con las de tipo viral.

Otras infecciones bacterianas intracraneales situadas en
la proximidad de las meninges, como las otitis, mastoiditis,
osteomielitis vertebral y el absceso cerebral, son capaces de
confundirse con este cuadro.

Causas no infecciosas:

Meningitis relacionadas con quistes
dermoides/epidermoides

Meningitis químicas

Meningitis por fármacos: cotrimoxazol,
anticuerpos monoclonales, azatioprina,

AINES…

Meningitis neoplásicas

Meningitis de Mollaret

Síndrome de Behcet

Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

Sarcoidosis

Lupus eritematoso diseminado

Síndrome de irradiación
aguda

Entre las causas no bacterianas hay que tener en cuenta
que ciertas sustancias y fármacos pueden producir
reacciones meníngeas estériles, como sucede con el
trimetoprim-sulfametoxazol, algunos AINE y los inmunosupresores;
a ello se suman algunas infecciones tóxicas, enfermedades
de índole vascular y tumores situados en la proximidad de
los ventrículos cerebrales. El LCR ayudará en estos
casos de manera precisa a establecer el diagnóstico de una
reacción meníngea de carácter
aséptico.

Existen otros grupos de enfermedades capaces de producir
una reacción meníngea de tipo linfocitario o
mononuclear aparentemente estéril:

a) Focos piógenos parameníngeos, como
sinusitis, mastoiditis crónica y absceso
cerebral.

b) Ciertas infecciones meníngeas
específicas en las que es difícil aislar el
microrganismo, como la sífilis, la tuberculosis y la
criptococosis.

c) Invasión neoplásica de las meninges,
como leucemia, linfomas y carcinomas. En estos casos de
meningitis tumoral existe con frecuencia un descenso importante
del contenido de glucosa del líquido.

Hay otros grupos de enfermedades de etiología
oscura, capaces de producir una reacción
leptomeníngea del tipo de las meningitis asépticas,
como son:

a) Las denominadas uveoneuroaxonitis, que incluyen la
enfermedad de Behçet, la enfermedad de Vogt-Koyanagi y la
enfermedad de Harada.

b) La meningitis multirrecurrencial de
Mollaret.

c) Las meningitis inmunoalérgicas, que aparecen
en la enfermedad del suero y en el curso de afecciones del tejido
conectivo, como el lupus eritematoso diseminado.

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)
es una afección rara, que se presenta en pacientes con
linfomas, leucemias, sarcoidosis o carcinomatosis. Afecta a los
adultos de ambos sexos, tiene una duración de 3 a 4 meses
a partir de los síntomas iniciales y termina con la muerte
del enfermo. Desde el punto de vista clínico es
común la hemiplejía, hemianopsia, afasia o
disartria y alteraciones mentales orgánicas. Puede
presentarse una mielitis transversa completa o
incompleta.

La actuación en urgencias, que además
requiere no demorar el tratamiento, conlleva realizar una
aproximación diagnóstica rápida que nos
permita realizar un tratamiento empírico precoz, siendo de
especial importancia el valor obtenido con el análisis del
LCR en laboratorio para establecer un diagnóstico
diferencial aproximativo inicial y sin demora, por lo tanto ante
la duda diagnóstica hay que realizar la punción
lumbar.

Características del LCR:

En las meningitis bacterianas agudas:

LCR con proteínas elevadas, hipoglucorraquia y
pleocitosis con predominio de PMN.

En las meningitis víricas:

Líquido claro con predominio linfocitario (puede
haber segmentados en los primeros días), glucosa normal y
Ag bacterianos y cultivos negativos. Hay que descartar una
meningitis bacteriana tratada.

En la meningitis tuberculosa:

El LCR es claro y muestra la triada de hipercelularidad
de predominio linfocitario, proteínas superiores a 100
mg/dl e hipoglucorraquia puede faltar en un número
considerable de casos.

El examen microbiológico del LCR tiene una
rentabilidad limitada y la tinción de Ziehl- Neelsen es
positiva entre el 10 y el 85% de los pacientes y el cultivo en el
30-65%. La determinación de la enzima ADA posee una
sensibilidad del 65-100%.

En las meningitis fúngicas:

En caso de cándidas:

El LCR es claro, 500 o más células, tanto
PMN como linfocitos, proteínas de 30-500 mg/dl y cultivo
(+) 90%.

En caso de cryptococcus neoformans:

Existe una hipoglucorraquia y proteínorraquia,
tinta china (+) 60%, cultivos positivos de sangre (<30%) y LCR
(>90%), Ag cryptocócico en sangre > 90% y en LCR
> 60% títulos bajos.

En las meningitis por protozoos:

El LCR es purulento con componente hemorrágico y
destaca la presencia de trofozoitos (tinción en
fresco).

Estos datos diferenciales requieren una
valoración con unas precauciones obligadas que vienen dada
por la posibilidad de que la glucorraquia puede ser normal al
principio de una meningitis purulenta, que en ocasiones como la
inmunosupresión una meningitis purulenta puede cursar con
pocas células, que en la meningitis por virus y TBC puede
haber inicialmente un predominio polinuclear que puede requerir
repetir la punción transcurridas 8-24 horas, que los
procesos parameningeos pueden cursar con pleocitosis moderada sin
que ello conlleve una meningitis y que en la hemorragia
subaracnoidea es posible encontrar pleocitosis con glucorraquia
baja sin que tampoco ello indique meningitis.

SINDROME DE
HIPERTENSION ENDOCRANEANA:

Es el aumento de la presión del líquido
cefalorraquídeo dentro de la cavidad del cráneo.
Este síndrome se caracteriza por un conjunto de
manifestaciones subjetivas u objetivas (o ambas a la vez) que
resultan de la perturbación en el equilibrio que
normalmente existe entre la caja craneana (continente) y el
encéfalo (contenido), incluyendo en este último los
vasos y el LCR.

Cuadro clínico: Dado por la tríada
clásica: cefalea, vómitos centrales y
papiledema.

1. Cefalea. Tiene un carácter particular. Se
inicia de forma paroxística y más tarde de forma
continua. Es intensa, persistente, va acompañada de
sensación de peso (gravativa) y no se alivia con
analgésicos comunes, empeora con el de cúbito. Se
alivia con la posición de pie o sentada y se exagera bajo
cualquier circunstancia que varíe la tensión del
líquido cerebrospinal (tos, estornudo, defecación,
etcétera). La cefalea puede extenderse a toda la cabeza o
tener carácter localizado (frontal, temporal, parietal,
etcétera).

2. Vómitos. Se producen por la compresión
de la médula oblongada y excitación de sus centros.
Son espontáneos, no precedidos de náuseas, en
pistoletazos (vómitos cerebrales), aunque no siempre es
así, pueden adoptar otras modalidades y presentar los
mismos caracteres que en las afecciones
gástricas.

3. Edema papilar. Constituye un signo de capital
importancia. Se presenta en el 80 % de los pacientes, y se
traduce por trastornos visuales (moscas volantes,
ambliopía y ceguera intermitente).

Otros síntomas: constipación, bradicardia,
elevación de la TA, vértigos, afasia transitoria,
convulsiones epileptiformes generalizadas, somnolencia y
alteraciones síquicas, signos de localización
neurológica.

Causas de aumento de la presión
intracraneana.

DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:

I- Causas Infecciosas:

a)- Meningoencefalitis: se caracteriza por cefalea
intensa, difusa aunque puede predominar en la región
fronto-occipital, a veces provoca el llamado grito
hidroencefalítico, rigidez de nuca(con signos de Lewinson,
Brudzinky, Kernig positivos), signo del "trípode de
Arnosa", actitud en gatillo de escopeta u opistótonos;
además de vómitos centrales, fiebre, convulsiones
generalizadas o jacksonianas.

b)- Absceso Cerebral: En ellos existe el antecedente de
una infección vecina (vías de contigüidad)
como otitis, mastoiditis, sinusitis, o la presencia de un absceso
hepático, subfrénico, apendicular o pulmonar
(vía hematógena) o fracturas del cráneo.
Síntomas Generales de infección: en los casos
agudos aparece fiebre irregular y en los crónicos la
temperatura sola esta ligeramente elevada o puede ser normal,
además hay astenia, anorexia, perdida de peso,
constipación. Síntomas de HTEC: cefalea que puede
localizarse en el mismo lado del absceso, o ser generalizada.
(Además de los otros síntoma de HTEC)
Síntomas focales neurológicos: varían en
relación con la localización del absceso y no
difieren de los producidos por los tumores
intracraneales.

c) Tuberculomas. Estas tumoraciones inflamatorias son
poco frecuentes y cuando se sospeche es conveniente buscar un
antecedente de tuberculosis pulmonar, ganglionar u
ósea.

II – Causas no Infecciosas:

a) – Accidentes vasculares encefálicos de tipo
hemorrágicos:

1- Hemorragia cerebral Intraparenquimatosa: se
caracteriza por: paciente generalmente hipertenso, que ha tenido
síntomas prodrómicos en las horas o días
antes del suceso tales como: vértigos, zumbido de
oídos, cefalea, somnolencia, cambios de carácter,
parestesias: Casi siempre el paciente esta despierto, activo y
súbitamente cae en estado de coma con facie vultuosa,
congestionada y resolución muscular completa. A las pocas
horas se detectan signos de deficiencia motora hemilateral del
cuerpo y desviación conjugada de la cabeza y los ojos
hacia el lado de la lesión, trastornos esfinterianos de
incontinencia.

2.Hemorragia Subaracnoidea: antecedentes de cefalea de
diversa localización (unilateral, pulsátil, y con
proyección monocular).Ocurre generalmente en pacientes
hipertensos; el cuadro se instala de forma súbita, con
cefalea brutal y sensación de estallido en la cabeza,
vértigos y perdida de la conciencia, puede haber coma
profundo, ritmo de respiración de Biot, signos de
descerebración, paro respiratorio y muertes; es importante
la aparición de rigidez de nuca y los signos
meníngeos como uno de los signos fundamentales.

3- Hemorragia Cerebro meníngea: se presenta de
igual forma que los dos anteriores pero e l paciente que cae en
el estado de coma con déficit motor importante y
demás síntomas también tiene rigidez de nuca
y los otros signos meningeos.

b)- Traumatismo Craneoencefálico: se recogen
antecedentes del accidentes mas los síntomas propios de la
HTEC.

c)- Seudotumor Cerebral : signos de instalación
gradual y progresiva causado por la administración de
algunos fármacos en especifico como la tetraciclina,
ácido nalidíxico y otros ,se produce abobamiento de
las fontaneras en niños recién nacidos.

d)- Encefalopatía hipertensiva: se presenta en
pacientes con hipertensión maligna, constituye una
urgencia medica, se presentan cifras tensionales muy elevadas,
con toma de la conciencia y los signos físicos de
HTEC.

III – Causas Tumorales:

Tumores Intracraneales: las manifestaciones
estarán dadas por la localización del tumor
según estén por encima de la tienda del cerebelo o
por debajo de la misma.

a)- Tumores supratentoriales:

Tumores del lóbulo frontal: producen trastornos
intelectuales y de la personalidad de tipo afectivo, euforia
(moria), tendencia erótica y actos inmortales;
apatía y desinterés por el mundo exterior, amnesia
anterograda y trastornos de la atención; puede haber
afasia motora, convulsiones jacksonianas o generalizadas pero
precedidas de una aura motora, convulsiones motoras focales
contralaterales. Afasia expresiva (del lado dominante). Se puede
presentar el síndrome de Foster-Kenedy que esta dado por
anosmia, atrofia óptica homolateral y papiledema
contralateral. Demencia y trastornos de la marcha.

Tumores del lóbulo temporal: se presentan
trastornos visuales del tipo de la hemianopsia homónima;
afasia sensorial de tipo auditivo, amnesia, cacosmia,
convulsiones parciales complejas (psicomotoras), o generalizadas,
auras olfatorias y visuales complejas; alteraciones
conductuales.

Tumores del lóbulo parietal: manifestaciones de
tipo sensitivo, esterognosia, pérdida del sentido de
posición y de las actitudes segmentarias, palestesia
normal o alterada, discriminación táctil
perturbada, las alteraciones se encuentran en el hemicuerpo
opuesto a la lesión; hemiparesia o hemiplejía,
apraxia y afasia visual (el enfermo no entiende la palabra
escrita y tiene dificultad para leer), agnosia visual y
táctil de su esquema corporal. Se puede presentar un
síndrome de Gerstman dado por: agnosia digital, perdida
del sentido de lateralización o desorientación
derecha izquierda, agrafia y acalculia (se presenta en las
lesiones del hemisferio izquierdo parieto occipital). Afasia
receptiva del lado dominante, disfunción sensorial
cortical contralateral; hemianopsia contralateral.

Tumores del lóbulo occipital: se presenta
hemianopsia homónima o perdida brusca de la visión,
convulsiones jacksonianas muy pocas veces pero con pocas auras
visuales, alucinaciones visuales generalmente de objetos deformes
(macropsia, discromatopsia), visión de manchas oscuras,
puntos y rayos.

Tumores del tercer ventrículo: se presentan
síntomas de HTEC intensa o intermitente en los
lóbulos frontales que se desencadena por los cambios de
posición, sensaciones parestésicas bilaterales,
visión borrosa.

Tumores hipofisiarios: producen síntomas
endocrinos tales como acromegalia, gigantismo, síndrome de
Cushing.

b)- Tumores infratentoriales:

Tumores del cerebelo: producen un síndrome
cerebeloso dado por: ataxia cerebelosa (estática y
dinámica), dismetria (índice–nariz y
talón rodilla), asinergia, adiadococinesia, nistagmo,
temblor (amplio e intencional), hipotonia, alteraciones de la
marcha con aumento de la base de sustentación.

Tumores del ángulo pontocerebeloso: afectan al
VII par craneal produciendo sordera unilateral
progresiva(ipsolateral), zumbido de oídos unilaterales y
trastornos del equilibrio, nistagmo, vértigo,
parálisis facial periférica y del recto externo,
ausencia del reflejo corneal homolateral y posteriormente
asinergia, dismetria, temblor, perdida de la sensación
facial (ipsolateral), debilidad facial(ipsolateral).

Tumores de la línea media: producen un
síndrome de HTEC precoz y severo, sin otros signos,
ataxia, no nistagmo, de pie hay oscilación constante y
tendencia a la lateropulsión con aumento de la base de
sustentación.

Tumores del Cuerpo Cayoso: demencia y alteraciones
conductuales.

Tumores de los Ganglios Basales: hemiparesia
contralateral, trastornos del movimiento muy raro.

Tumores del Tálamo: perdida sensorial
contralateral, alteraciones conductuales y trastornos del
lenguaje (del lado dominante).

Silla Turca y nervio óptico: hemianopsia
bitemporal, deficiencias visuales monoculares.

Protuberancia y bulbo: ataxia, nistagmo, debilidad,
perdida sensorial, disfunción de nervios craneales y
espasticidad.

Cerebro medio y glándula pineal: pubertad precoz
(niños varones), perdida de los movimientos oculares
verticales, anormalidad pupilar.

Diagnóstico del síndrome
de hipertensión endocraneana

El paciente con aumento de la PIC puede presentar
cefaleas, vómitos, diplopía, letargia o
visión borrosa. Cualquier déficit
neurológico focal preexistente se puede agravar. El examen
del fondo de ojo demuestra la presencia de edema de papila en la
mayoría de los casos. En respuesta a un aumento agudo y
severo de la PIC (hemorragia subaracnoidea, ciertos casos de
trauma craneoencefálico) se pueden observar hemorragias en
el fondo de ojo.

En la forma maligna, tal como el que se produce en el
trauma encefalocraneano grave, el hematoma cerebral o tumores de
rápido crecimiento, el aumento de la PIC genera un
síndrome de herniación cerebral (ver más
adelante). Cuando la lesión es más crónica,
lo cual es característico de los tumores y en algunos
casos de los abscesos cerebrales, la elevación gradual de
la PIC y los cambios clínicos asociados, tales como las
cefaleas, progresan en severidad con el tiempo, aparecen
manifestaciones neurológicas focales o ceguera
progresiva.

Un deterioro progresivo en el nivel de conciencia,
evaluable a través de la escala de coma de Glasgow,
habitualmente acompaña a los aumentos de la PIC, y
probablemente sea a consecuencia del desplazamiento caudal del
diencéfalo y del mesencéfalo. Otro signos asociados
con el aumento de la PIC, tales como la dilatación
pupilar, la ptosis bilateral, la alteración de los
movimientos conjugados de los ojos, los movimientos de
flexión y extensión, y las irregularidades
respiratorias, están más relacionados con la
herniación tentorial o tonsilar que con el valor absoluto
de PIC (ver más adelante).

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL
BENIGNA. S. de pseudotumor cerebral. S. de Nonne.

Clínica

Se observa más frecuentemente en adolescentes
obesas. Está caracterizado por cefalea, papiledema,
parálisis del par VI (n. abductor), provocando un
estrabismo convergente y pérdida progresiva de la
visión.

Etiología