Conversión de los aminoácidos en productos especializados

Introducción.
Los aminoácidos son precursores de muchos compuestos que contienen nitrógeno con funciones fisiológicas importantes Estas moléculas son las porfirinas, los neurotransmisores, las hormonas, las purinas y las pirimidinas.

METABOLISMO DE LAS PORFIRINAS.
Las porfirinas son compuestos cíclicos que unen fácilmente iones metálicos, normalmente Fe2+ o Fe3+.La más frecuente en los seres humanos es el hemo. El hemo es el grupo prostético de la hemoglobina, la mioglobina, los citocromos, la cata/asa y la triptátano pirro/asa.

A. Estructura de las porfirinas
Son moléculas cíclicas formadas por la unión de 4 anillos pirrol a través de puentes de metenilo.

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Este tetrapirrol cíclico descarboxila sus grupos acetato y genera coproporfirinógeno III. Esto tiene lugar en el citosol.

4. Formación del hemo:
El coproporfirinógeno III entra en la mitocondria y dos cadenas laterales de propionato se descarboxilan a grupos vinilo generan el protoporfirinógeno IX y se oxida a protoporfirina IX. La introducción Fe2+ en la protoporfirina IX es un proceso espontáneo, pero su velocidad aumenta por la ferroquelatasa, una enzima que es inhibida por el plomo.

C. PORFIRIAS.
Las porfirias son defectos hereditarios (o adquiridos) que provocan un aumento de la acumulación y la excreción de las porfirinas o de sus precursores. Las mutaciones que causan las porfirias son heterogéneas (no todas están en el mismo locus ADN) y casi todas las afectadas tienen su propia mutación. Cada porfiria da lugar a la acumulación de un único patrón de productos intermedios de la ruta sintética del hemo.

1. Manifestaciones clínicas: las porfirias se clasifican como eritropoyéticas o hepáticas. Las porfirias hepáticas pueden a su vez clasificarse en agudas o crónicas. Las personas con una carencia enzimática que induzca la acumulación de los productos intermedios del tetrapirrol presentan fotosensibilidad, es decir, picor en la piel (prurito), que se les quema cuando queda expuesta a la luz visible. [Nota: se cree que estos síntomas son consecuencia de radicales superóxido a