Óleo de Lorenzo
Trioleína é o triacilglicerol formado a partir do ácido oleico, sendo, portanto, uma gordura insaturada ômega 9. A trioleína é usada em membranas semipermeáveis para coletar compostos orgânicos como uma forma de amostragem passiva, para análise da água.1 A trioleína é produzida a partir do óleo de oliva.2 A mistura, na proporção …exibir mais conteúdo…
Os peroxissomos contém 40 enzimas envolvidos em beta-oxidação de AGCML, processo de síntese de plasmogeneo e decomposição de peróxido de hidrogênio. Na ALD encontramos uma mutação no gene que codifica a enzima ligase acil CoA. Este gene está localizado no cromossomo Xq-28 e já foram identificadas 110 mutações. A função desta enzima não está totalmente compreendida, mas sabe-se que ela é encontrada na membrana do peroxissomo e relaciona-se ao transporte de ácidos graxos para o interior da organela. Quando ocorre a mutação da enzima, os AGCML não podem penetrar nos peroxissomo um s e se acumulam no interior da célula (RESNICK, 2005).
Nos mamíferos a oxidação de ácidos graxos ocorre nas mitocondrias, peroxissomos e retículo endoplasmático. Os peroxissomos são organelas citoplasmáticas que encarregam-se de diversos processos metabólicos, que incluem invariavelmente a degradação de ácidos graxos. A B-oxidação peroxissomica promove o encurtamento de ácidos graxos de cadeia linear muito longa obtidos pela dieta e principalmente por produção endógena. Os AGCML são transportados pela permease acil-CoA gordurosa , sem o auxilio de carnitina para o interior dos peroxissomos , onde são convertidos nas respectivas acil-CoA e em seguida transportados para as mitocôndrias onde a degradação será completada.
A c18 esta muito abaixo da cadeia,deve-se colocar