[pic]
Centro de Ciências da Saúde
Bioquímica
Código: S428
Creuza
Daniele Pessoa e Soraya Paz

Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.”

1) Descreva a adrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela celular (valor 1,0 pontos). A adrenoleucodistrofia ou ALD é uma deficiência metabólica que causa a degeneração do cérebro. A pessoa tem um …exibir mais conteúdo…

Os pais de Lorenzo não compreendiam como, mesmo com uma dieta podre em lipídios, as taxas de gordura saturada em seu sangue continuavam elevadas. Seu médico sugeriu que esse efeito devia-se ao pouco tempo da dieta pobre em gordura saturada que passara. Mais tarde, depois de inúmeras pesquisas, o pai de Lorenzo percebeu que era a síntese de endógena a principal responsável pelas elevadas taxas dessa gordura observadas. A ausência nutricional de lipídios era compensada por uma maior produção desses compostos pelo corpo. O acúmulo de ácido graxo de longa cadeia saturada era o principal responsável pela degradação da bainha mielínica dos neurônicos. No que se refere ao inibidor competitivo, descrito dentro do filme, é uma substância que se combina com uma enzima livre de forma tal que impede a maneira de como acontece a ligação do substrato. Visto que, o inibidor e o substrato são mutuamente exclusiveis, em geral porque há uma verdadeira competição pelo mesmo sitio. Sendo assim um inibidor competitivo poderia ser um análogo não metabolizável ou um ou um derivado de substrato verdadeiro, ou um substrato substituto de enzima, ou um produto de reação. Para melhor entender esse problema, Augusto Odone faz uma comparação entre uma pia, mais precisamente de cozinha com duas torneiras e o organismo do filho: a pia seria a parte orgânica de Lorenzo, por uma das torneiras entrariam no organismo de Lorenzo as gorduras saturadas de cadeia longa que