1ª. Composição da Mielina: Lipídios 70% - cerebrosídios, fosfolipídios, colesterol.
Proteínas: 30%.
Proteína Proteolipídica : Alto teor de aminoácidos hidrofobicose adição covalente de lipídios.

A mielina tem a função de isolamento das células nervosas. Quando há alteração na mielina, a condução deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo funções.

Proteína básica da mielina: São pelo menos 7 proteinas relacionadas, com peso molecular de 14.100 à 21.400, cujo gene localiza-se no cromossomo 18.
Esta doença caracteriza-se por uma alteração no metabolismo dos peroxissomos, resultando em uma acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa( AGCML ) formados por 24 e 26 átomos de carbono no organismo do cérebro …exibir mais conteúdo…

O mesmo foi observado na medida de SOD em eritrócitos humanos adicionados de C26:0C24:0. A medida da atividade da SOD em córtex cerebral de ratos apresentou um aumento significativo induzido por C26:0C24:0 , porém a presença da mistura C18:1/C22:1 não modificou este efeito. Estes resultados sugerem fortemente que o estresse oxidativo possa estar envolvido na fisiopatologia da X-ALD e que o tratamento com óleo de