Enfermedad de huntington
La Corea de Huntington es una enfermedad que se caracteriza por la degeneración de células neuronales del cuerpo estriado[1], una región del interior profundo del cerebro que forma parte de los ganglios basales. En condiciones normales, estas células inhiben las señales que excitan a la corteza motora. Al morir estas neuronas, la corteza se vuelve hiperactiva dando como resultado movimientos involuntarios de las extremidades. Al degenerarse el núcleo caudado y el globo pálido se alteran las funciones motoras; al verse afectada la corteza cerebral se afecta el pensamiento, la percepción y la memoria (causando demencia).
Los primeros síntomas pueden mostrarse como un deterioro físico, …ver más…
La segunda recibe aferencias del córtex premotor. Se detectan alteraciones de la articulación (disartria hipercinética). En el lenguaje espontáneo se observan escasos errores lingüísticos, pocas parafasias semánticas, pocos errores paragramáticos o agramáticos, repetición preservada, una preservación de la denominación por confrontación visual, ausencia de déficit de comprensión y alteración de la fluidez verbal.
2. En estadios intermedios se presenta reducción del número de palabras y de la fluidez verbal, y una alteración de la agilidad articulatoria. Alteración de la repetición, ligera disminución de la complejidad sintáctica, reducción de la línea melódica y de la longitud de la frase, alteración de la forma gramatical sin objetivarse agramatismo, incremento del número de parafasias semánticas con leve dificultad para encontrar palabras en el lenguaje espontáneo y una moderada alteración de la comprensión. La escritura también está afectada.
3. En la enfermedad evolucionada se afectan zonas más posteriores del caudado y las porciones del putamen que reciben proyecciones directas de la circunvolución temporal superior. Alteraciones lingüísticas con características de una afasia de Wernicke. Marcada reducción de la fluidez verbal y de la complejidad sintáctica de las oraciones en su lenguaje espontáneo, presencia de estereotipias verbales o perseveraciones sin ecolalia (alteración de la repetición), marcadas disminuciones en la capacidad de