Funciones del estado

10166 palabras 41 páginas
Ver más
Caso clínico 1
REVISTA DE PEDIATRÍA [pic]
Glucogenosis IIa
(enfermedad de pompe)
Dra. Gloria Mercedes Galán Gutierrez.
Médico Pediatra. Hospital El Tunal.
Dr. Juan José López Pérez.
Médico Pediatra. Hospital El Tunal. Resumen Las enfermedades metabólicas en forma aislada son infrecuentes, pero en su conjunto pueden ser un motivo de consulta no muy esporádico. Por ser enfermedades hereditarias, cuyo defecto primario reside en una alteración de el DNA, hay que tener presentes a los familiares de los afectados. Esta fue una de las claves que hizo sospechar el caso que se presenta, la Glucogenosis IIa o enfermedad de Pompe. Al final se realiza una revisión del tema y se agregan unos comentarios sobre las futuras perspectivas de …ver más…

A pesar del manejo el paciente continúa deteriorándose respiratoria, neurológica y hemodinámicamente y fallece a los 48 días de hospitalización. Revisión La enfermedad fue descrita por Pompe en 1932, ampliándose posteriormente su conocimiento gracias a los aportes hechos por Christian de Duve en 1955, quien describe los lisosomas y Hers en 1963 al reportar la deficiencia en la actividad de la enzima lisosomal maltasa ácida1,2. La forma infantil se produce por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida lisosómica (déficit de la actividad de alfa-1,4 y alfa-1,6 glucosidasa ácida o maltasa ácida), enzima restringida a los lisosomas, cuya función es la de desramificar los enlaces 1,4 y 1,6 de la maltosa y los fragmentos residuales de glucógeno que entran a los lisosomas, formando glucosa4. Su déficit origina acumulación del mismo en los lisosomas en casi todos los tejidos (excepto los glóbulos rojos)2. No toma parte en la unión o el desdoblamiento del glucógeno. La deficiencia de esta enzima origina tres variedades clínicas: la primera afecta a los lactantes (Glucogenosis IIa, siendo la forma más severa), la segunda a niños mayores y la tercera, más insidiosa, a los adultos (Glucogenosis IIb, siendo la menos grave)5. Se ha descrito más de una forma en los miembros de una misma familia6. En la IIa existe una alteración estructural en la enzima,

Documentos relacionados

  • Funciones del estado ecuatoriano
    1491 palabras | 6 páginas

    FUNCIONES DEL ESTADO El estado posee 5 funciones, las cuales son: - Función Ejecutiva - Función Legislativa - Función Judicial - Función de Transparencia y Control Social - Función Electoral Función Ejecutiva Función que la ejerce el Presidente el cual puede ser reelegido consecutivamente una vez, este es el responsable de la dirección estratégica del país. Esta función está integrada por el Presidente, Vicepresidente, Ministerios coordinadores, ministerios de estado, secretarias, direcciones….

    ver más
  • Las funciones del estado peruano
    1039 palabras | 5 páginas

    Las Funciones del Estado Peruano “Ni nación ni país quiere decir Estado. Tanto la nación como el país existen de manera natural, pero el Estado no; el Estado es una organización política creada por una clase social con el fin de someter a su dominio a un aparte de la sociedad y para poder someterlo fundan apoyándose en la fuerza y mantiene la fuerza a su servicio porque no le ceden a nadie el control del Estado.” (Bosch, 1987). La nación se puede definir a grandes rasgos, como una comunidad humana….

    ver más
  • Función Del Estado Y Organización
    818 palabras | 4 páginas

    EL ESTADO: Funcionamiento y Organización EL ESTADO: Funcionamiento y Organización NOMBRE: Giuliana Milagritos Lozano Cáriga PROFESOR: Juan Quinteros Escobar CURSO: Globalización y Realidad Nacional ESCUELA: EPIPA FECHA: 09-04-12 TACNA-PERÚ 2012 Preguntas de desarrollo y reflexión 1. ¿Cuáles deben ser las principales funciones….

    ver más
  • Derecho Administrativo : Funciones Del Estado
    1317 palabras | 6 páginas

    FUNCIONES DEL ESTADO 1. LA FUNCIÓN GUBERNATIVA O POLÍTICA • Es la actividad estatal, discrecional sin límites jurídicos. • Es realizada en ejecución de una directa atribución constitucional, fundadas en razones de seguridad, orden y defensa de la propia comunidad política. • Consiste en la dirección de la política general de gobierno. • La función gubernativa le corresponde únicamente al Poder ejecutivo y particularmente al presidente de la república en tanto….

    ver más
  • Funcion reguladora y supervisora del estado
    3122 palabras | 13 páginas

    II - I MÓDULO |DATOS DEL CURSO | |Escuela Profesional: |DERECHO | |Asignatura: |FUNCION REGULADORA Y SUPERVISORA DEL ESTADO | 1. EXPLICAR LOS AGENTES ECONÓMICOS DEL MERCADO Los agentes económicos….

    ver más
  • Instituciones Del Estado Y Sus Funciones
    624 palabras | 3 páginas

    Institución | Funciones | SEP | Encargada de la educación tanto científica como artística y deportiva en todos los niveles, así como de sus contenidos, programas de estudio y calendarios. Además, se encarga de la manutención de la cultura y sus centros de exhibición (museos, bibliotecas, escuelas de arte); y tiene en su control los registros de derecho de autor y marcas registradas. Sus operaciones tienen sede única en la Ciudad de México. | DIF | Fomentar y promover el sano e integral desarrollo….

    ver más
  • Las funciones del Estado-Francisco Porrua
    1925 palabras | 8 páginas

    Ensayo: Las funciones del Estado del libro Teoría del Estado por Francisco Porrúa Pérez. Las funciones del Estado Para poder establecer una definición completa de lo que es el estado hay que poder definir las funciones de este, por eso Francisco Porrúa Pérez en su libro Teoría del Estado dedica un capitulo en especial para esto. En el capitulo XXVIII se analizan las funciones del Estado desde el punto de vista histórico hasta el análisis del Estado moderno. Porrúa nos habla de una actividad….

    ver más
  • Distribución orgánica de las funciones del estado
    5819 palabras | 24 páginas

    La ciencia (del latín scientia 'conocimiento') es el conjunto de conocimientos sistemáticamente estructurados, y susceptibles de ser articulados unos con otros. El árbol de la ciencia. La ciencia y su maldición. Interpretación bíblica La ciencia surge de la obtención del conocimento mediante la observación de patrones regulares, de razonamientos y de experimentación en ámbitos específicos, a partir de los cuales se generan preguntas, se construyen hipótesis, se deducen principios y se elaboran….

    ver más
  • FUNCIONES DEL ESTADO Y ÓRGANOS QUE LAS EJECUTAN.
    2266 palabras | 10 páginas

    fines del Estado constituyen direcciones, metas, propósitos o tendencias de carácter general que se reconocen al Estado para su justificación y que consagran en su legislación. Las funciones del Estado tienen un apoyo lógico y jurídico. Por medio de los fines se reconocen las etapas para alcanzar una meta, por las funciones se consagran procedimientos de la legislación que necesitan para su realización de las tres funciones esenciales del Estado. La función legislativa, que es la función encaminada….

    ver más
  • Funcion Del Estado En La Economia Social
    2545 palabras | 11 páginas

    Estado: según el artículo 159 de la constitución: “Los estados son entidades autónomas e iguales en lo político, con personalidad jurídica, y quedan obligados a mantener la independencia, soberanía e integridad nacional, y a cumplir y hacer cumplir esta constitución y las leyes de la República”. Gobierno: son las autoridades que dirigen, controlan y administran las instituciones del Estado, el cual cosiste en la conducción política general o ejercicio del poder del estado. Diferencias entre….

    ver más

Ensayos populares