Escola secundária Leal da Camâra
Biologia – Professora Celeste Santos
2012/2013

Síndrome de Proteus

Trabalho realizado a 06/03/2013 por:
João Fernandes nº 14
Sara Cid nº

O que é?

A Síndrome de Proteus trata-se do aparecimento de uma grande quantidade de malformações cutâneas e subcutâneas, com hiperpigmentação, malformações vasculares e crescimento irregular dos ossos. Produz-se o gigantismo parcial dos membros ou o crescimento excessivo dos dedos, enquanto algumas zonas do corpo crescem menos do que deveriam. Tudo isto provoca uma desfiguração extrema da pessoa que costuma ser socialmente estigmatizada e excluída. * *

Dados científicos sobre a doença

A síndrome de Proteus é causada por uma mutação num gene autossómico …exibir mais conteúdo…

* Aumento do tecido conjuntivo nas plantas dos pés, palmas das mãos, no abdômen ou do nariz (nervos do tecido conjuntivo). * Manchas escuras, e muitas vezes ásperas. * Tumores benignos na superfície da pele e sob a pele. * Tumores benignos das células de gordura (lipoma) * Anormalidades no crânio, resultando em uma grande cabeça ou assimétrica. * Crescimentos exagerado de ossos, projetando para fora a extremidade destes (exostose). * Problemas de coluna * Miopia e estrabismo * Excesso de pele * Membros exageradamente grandes * Órgãos sexuais exageradamente grandes * Verrugas

Frequencia da doença
Esta doença é muito rara, existem apenas algumas centenas de casos em todo mundo. Em portugal não se conhece nenhum caso desta doença.

Existe tratamento?

Não, infelizmente tratamentos que sejam capazes de curar esta doença ainda estão em fase de pesquisa.
No entanto são aplicados a pessoas com a doença tratamentos multidisciplinares na área física, psicossocial e educacional. A raridade desta síndrome ainda não permite o estabelecimento de condutas clínico-cirúrgicas mais fundamentadas, pelo que os tratamentos são muito particulares e dependentes dos sintomas manifestados por cada pessoa. Geralmente as cirurgias feitas nesses tratamentos envolvem a exturção dos tumores e de partes moles e assimetricas, fazendo também a amputação parcial das extremidades dos orgãos e membros exageradamente grandes.
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