Proceso de planificación operativa.
A medida que envejecemos ocurren dos fenómenos paralelos, una declinación fisiológica normal y un aumento en la prevalencia de ciertas enfermedades, cuando el envejecimiento se da en niños; esta condición genética se denomina Progeria Síndrome de Hutchinson-Gilford o “HGPS” es una condición genética rara y fatal que se caracteriza por una apariencia de envejecimiento acelerado en los niños. Su nombre se deriva del griego y significa “vejez prematura”.
Aunque hay diferentes formas de Progeria, el tipo clásico es el Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria, cuyo nombre se debe a los primeros doctores que la describieron en Inglaterra, 1885, por el Dr. Jonathan Hutchinson y en 1897 por el Dr. Hastings Gilford.
Este trabajo de …ver más…
Existen numerosos síndromes u otras condiciones denominadas progeroides, ya que se manifiestan en diversa magnitud con signos de envejecimiento. Se sospecha, no obstante que un gen autosómico dominante podría desestabilizar el núcleo de las células acelerando su ciclo vital. En este caso estaríamos hablando de una enfermedad genética, aunque no necesariamente hereditaria. Se trataría de mutaciones esporádicas que se producen en el gen de la persona afectada.
Otros autores incluso han propuesto que un déficit en el metabolismo de la vitamina E podría ser el responsable de la alteración y recomiendan el uso de este antioxidante dentro del tratamiento de la enfermedad; no obstante la evidencia actual no ha corroborado esta hipótesis.
Epidemiología
La incidencia de la progeria clásica ha sido estimada en 1/8 000 000 de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de raza blanca (97% de los pacientes afectados). En los últimos 15 años, se han detectado casos de niños con Progeria en todo el mundo, incluyendo:
Argelia
Argentina
Australia
Austria
Bélgica
Brasil
Canadá
China
Colombia
Cuba
Dinamarca
República Dominicana
Egipto
Inglaterra
Francia
Alemania
India
Irlanda
Israel
Italia
Japón
Libia
México