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MICROTÚBULOS: PATOLOGÍA ASOCIADA
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ÍNDICE

1. Objetivos

2. Introducción: los microtúbulos

3. Taupatía 4.1. Proteínas tau 4.2. Taupatías 4.3.1. Demencia frontotemporal 4.3.2. Enfermedad del Alzhéimer 4.3.3. Distrofia musculas de Duchenne 4.3.4. Tumor neuroectodérmico primitivo periférico 4.3.5. Enfermedad del Parkinson 4.3.6. Degeneración corticobasal

4. Ciliopatía 5.3. Los cilios. Transporte intraflagelar. 5.4. Clasificación de los cilios 5.5. Patologías asociadas a los cilios móviles. Síndrome de Kartagener …ver más…

Por el contrario, una alteración de estas proteínas conlleva lo que se denomina como taupatía, un tipo de enfermedad neurodegenerativa. En las taupatías, suelen darse dos situaciones: En primer lugar se suelen generar ovillos neurofibrilares, agregados de proteína tau modificada que forman filamentos helicoidales. Estas modificaciones conllevan que las Tau pierdan afinidad por los microtúbulos, favoreciendo así su autoensamblaje y deposición en las neuronas del sistema nervioso. De otro modo, cuando las kinesinas (un tipo de proteínas motoras del citoesqueleto) se adhieren a las tiras de la proteína tau, el motor tiende a desprenderse completamente del microtúbulo. Por tanto, también se desestabilizan estos últimos. Algunas de las enfermedades neurodegenerativas que causan las alteraciones de las proteínas tau, conocidas como taupatías, son las siguientes: Alzheimer, Parkinson, Enfermedad de Pick, Degeneración corticobasal, Parálisis supranuclear progresiva, Demencia frontotemporal, Síndrome de Down, Enfermedad de los granos argirófilos, Demencia ligada al cromosoma 17, Distrofia Duchenne, Autismo, Epilepsia, Síndrome de Asperger, Tumor neuroectodérmico primitivo, Síndrome de Turner, Sarcoma de Ewing… A continuación explicaremos con mayor detalle algunas de ellas.

4.2. TAUPATÍAS

4.3.1. Demencia frontotemporal

La demencia Frontotemporal (DFT) es la tercera causa de demencia cortical después del Alzheimer y de la