Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da doença de Gaucher

As complicações da esplenomegalia na doença de Gaucher, com repercussões de hiperesplenismo e compressões mecânicas, têm sido tratadas por meio de esplenectomia parcial. Contudo, verificou-se que o remanescente esplênico suprido pelos vasos hilares volta a crescer, com conseqüente recorrência da esplenomegalia e de todo o quadro clínico que a acompanha. Uma experiência superior a dezoito anos no tratamento da hipertensão porta, trauma esplênico, esplenomegalia mielóide, hipodesenvolvimento somático e sexual esplenomegálico, linfomas e cistoadenoma de cauda pancreática por meio de esplenectomia subtotal, preservando o pólo superior do baço irrigado apenas pelos vasos esplenogástricos, mostrou que o remanescente esplênico não aumenta as suas dimensões. Com base em evidências de que o pólo superior esplênico é suficiente para manter todas as funções do baço, realizamos em cinco pacientes com doença de Gaucher esplenectomia subtotal, mantendo o pólo superior do baço e sua vascularização esplenogástrica. O remanescente esplênico não modificou as suas dimensões durante o acompanhamento pós-operatório superior a doze anos e os parâmetros hematológicos normalizaram. Uma outra paciente, que possuía vasos esplenogástricos insuficientes para nutrir o pólo superior do baço, foi submetida a esplenectomia total, com implantes autógenos de tecido esplênico no omento maior. Os auto-implantes sobreviveram e foram funcionantes. Todos os seis pacientes tiveram evolução pós-operatória sem anormalidades relacionadas ao procedimento de conservação esplênica. Concluindo, em presença de esplenomegalia gigante, acompanhada de quadro clínico e hematológico grave, a cirurgia do baço conservadora, com destaque para a esplenectomia subtotal ou a esplenectomia total seguida de auto-implantes de tecido esplênico.

Palavras-chave: Doença de Gaucher; baço; esplenectomia subtotal; auto-implantes esplênicos.

Complications of splenomegaly in Gaucher's disease, such as hypersplenism and mechanical compressions, have been treated by partial splenectomy. However, the splenic remnant, vascularized by the hilar vessels, may enlarge leading to recurrent splenomegaly and all its adverse effects. More than eighteen years of experience treating portal hypertension, splenic trauma, myeloid splenomegaly, splenomegalic somatic and sexual hypodevelopment, chronic lymphocytic lymphoma and cystadenoma of pancreatic tail by subtotal splenectomy, maintaining the upper pole supplied only by the splenogastric vessels showed that the splenic remnant does not increase its size. Based on evidence that the hilar vessels may contribute to the increase of the splenic remnant, we performed in five cases with Gaucher's disease subtotal splenectomy, maintaining the upper pole supplied only by the splenogastric vessels. The splenic remnant did not modify in size during a postoperative follow-up of more than twelve years, and the hematological parameters remained normal. Another patient whose splenogastric vessels were insufficient to maintain the upper splenic pole, was submitted to total splenectomy and autologous splenic tissue transplantation on the greater omentum. The autotransplant survived and presented with function. All six patients had uneventful postoperative follow-up in relation to the splenic conservative procedure. In conclusion, in presence of giant splenomegaly with severe hematologic and clinical symptoms the spleen must be resected in a conservative fashion such as subtotal splenectomy or total splenectomy followed by autotransplants of splenic tissue.

Key words: Gaucher's disease; spleen; subtotal splenectomy; splenic autotransplantation.