A Síndrome de Hallervorden-Spatz (HSD – Hallervorden-Spatz dicease) é uma desordem rara caracterizada por disfunção extrapiramidal progressiva e demência. Hallervorden e Spatz primeiro descreveram a doença, em 1922, como uma forma de degeneração cerebral familiar caracterizada pela deposição de ferro no cérebro. O termo neurodegeneração com acúmulo cerebral de ferro tipo 1 (NBIA-1), ao invés de HSD, eventualmente veio a ser usado para essa condição, embora o termo mais recente para a desordem é a neurodegeneração quinase associada pantotenato.
O início dos sintomas mais comumente (não em 100% dos casos) ocorre no final da infância ou início da adolescência. A apresentação clássica é na parte final da primeira década ou no início da …exibir mais conteúdo…

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Apresentação
Os sintomas em Hallervorden-Spatz doença (HSD) incluem o seguinte: • Distonia - Uma característica proeminente e precoce • Distúrbios da fala significativa - pode ocorrer no início • Disfagia - Um sintoma comum; causados pela rigidez e envolvimento corticobulbar • Dementia - Presente na maioria dos indivíduos com HSD • Deficiência visual - Causada por atrofia óptica ou degeneração da retina, não é incomum e pode ser o sintoma de apresentação da doença, embora isso seja raro • Apreensões - foram descritos [17]
As manifestações clínicas da HSD variar de paciente para paciente. Os sintomas geralmente começam na primeira década com um distúrbio motor do tipo extrapiramidal e dificuldade de marcha. Sintomas extrapiramidais dominam o quadro clínico e incluem lentidão, rigidez de movimentos, distonia, coreoatetose, e tremor.
Em alguns pacientes, disfunção extrapiramidal pode ser adiado por vários anos, e espasticidade e disartria pode ser os sintomas apresentados.
O exame físico revela sinais consistentes com extrapiramidal e disfunção corticoespinhal. Além de rigidez, distonia e coréia, os pacientes podem apresentar espasticidade, reflexos bruscos e extensores respostas plantares.
Com base nos recursos comuns clínicos, os seguintes critérios de diagnóstico para HSD têm sido propostos. [17]