INTRODUCCIÓN

Las atrofias musculares espinales son un grupo de transtorno neurodegenerativos genéticos, producidos por la afectación selectiva de las neuronas motoras de la médula espinal. Se presenta en la edad infantil o en la adolescencia, siendo la primera letal con un pronóstico negativo debido a las complicaciones, entre ellas las del sist. Gástrico y respiratorio. Es caracterizado por alteraciones musculares como atrofias por denervación, disminución o pérdida de los reflejos, hipotonía y fasciculaciones (espasmos que afectan a grandes grupos de fibras musculares) de los músculos de la lengua. Es por ello que en el campo de atención de enfermería, se debe destacar un cuidado holístico, individualizado que este respaldado …ver más…

Presenta sonda nasoyeyunal clampada, con secreciones en cavidad oral y en TQT, presenta tórax campaniforme, a la exultación se percibe roncantes, con abdomen globuloso, blando depresible no doloroso a la palpación,presenta catéter PICC en msd pasando dextrosa al 5% a 5cc/h, portadora de gastrostomía en hipocondrio derecho cubierta de gasas limpias pasando nutrición enteral en bomba de infusión a 17cc/h, micciona espontáneamente en pañal, de movilidad limitada. Mamá refiere “mi hija no hace todos los días su deposición”

Examen físico por sistemas

* Sistema ganglionar: Indoloro a la palpación, sin presencia de inflamación, se mueven libremente de textura blanda.

* Sistema tegumentario: de piel turgente, pálida, tibia e hidratada. boca húmeda, labios y lengua intactos y simétricos.

* Sistema locomotor: presenta cuello corto con movilidad inadecuada (no puede sostener levantada su cabeza). Presenta extremidades simétricas, flexibles, con hipotonía muscular, atrofia muscular, no moviliza extremidades, en estado de reposo.

* Sistema respiratorio: fosas nasales permeables, simétricas. Con frecuencia, ritmo y amplitud de los movimientos