La enfermedad de Paget (osteítis deformans) fue descrita por primera vez en 1876 en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica en Inglaterra por Sir James Paget (*), un cirujano británico bien conocido. Conocida como enfermedad de Paget, esta enfermedad ósea no debe ser confundida con la enfermedad de Paget de la mama o de la vulva que son dos condiciones malignas que también llevan el nombre de este médico.
Esta enfermedad se caracteriza por una excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso, mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada. La deposición del hueso neoformado, que ocurre frecuentemente en …ver más…

La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.
El hueso pagético se caracteriza macroscópicamente por la presencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas. Microscópicamente se observa un aumento en el número y tamaño de los osteoclastos (*) , con múltiples núcleos pleomórficos. Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico (*). Se observa un incremento en la producción de interleukina L6 y las células son más sensibles de lo normal a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH)2-D3.
La mayor remodelación ósea se correlaciona con un aumento de los niveles de fosfatasa alcalina que son más altos en la enfermedad de Paget que en cualquier otro caso (excepto en el caso de una hiperfosfatasemia hereditaria). Las concentraciones de calcio y fosfato son normales debido la deposición de estas sustancias sobre el hueso neoformado y por la regulación de la hormona paratiroidea. La resorción ósea implica no solo sustancias minerales sino también orgánicas y productos como la hidroxiprolina o complejos de hidroxipiridio que no son reutilizados para la formación de hueso nuevo y que se eliminan en la orina. Los compuestos de piridinio piridinolina (Pyr) y deoxipiridinolina (D-Pyr) liberados