Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2001;17(1):55-8

Presentación de casos
Instituto de Hematología e Inmunología

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA COMBINADA: PRESENTACIÓN DE UN CASO
Dra. Vianed Marsán Suárez, Lic. Rinaldo Villaescusa Blanco, Lic. Lázaro O. del Valle Pérez, Lic. Ada A. Arce Hernández, Lic. Isabel Torres Leyva y Dra. Consuelo Macías Abraham

RESUMEN
Se reporta el caso de un niño de 6 años de edad con infecciones respiratorias y digestivas recurrentes desde los 8 meses de edad. El estudio inmunológico reveló marcada disminución de la activación linfocitaria, niveles disminuidos de subclases de IgG2, IgG3 e IgG4 y retardo de la fagocitosis. Se estableció el diagnóstico de inmunodeficiencia primaria combinada. Se decidió …ver más…

La actividad hemolítica de la vía clásica del complemento fue de 40,0 CH50(27,5+/-6,5, los componentes C3 y C4 mostraron valores de 2,5g/L(1,68-2,36) y 0,22g/L(0,2-0,5g/L) respectivamente. Se encontraron niveles de inmunocomplejos circulantes de 0,27(0,0600,130). Los valores de referencia de nuestro laboratorio son expresados entre paréntesis.

DISCUSIÓN
La integración in vivo de los diferentes componentes humorales y celulares de las respuestas inmunes innata y adquirida, constituye el mecanismo principal en la defensa contra agentes patógenos, de ahí que las deficiencias cuantitativas y/o cualitativas de uno o más componentes de este sistema, confieren una gran susceptibilidad a las infecciones.1,2 Las deficiencias en la activación linfocitaria por alteraciones en la expresión y/o función de una o más moléculas han sido reportadas por otros autores.5-9 En nuestro caso predominó el defecto en la activación de linfocitos B dependientes de células T cuando se utilizó el mitógeno PWM con un IE de 0,3, y de linfocitos T auxiliadores cuando se utilizó la PHA con un IE de 4,2. Por otra parte, los linfocitos T citotóxicos mostraron también una proliferación disminuida cuando fueron estimulados con ConA, con un IE de 0,4. Diversas causas de deficiencias en la

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activación linfocitaria se han descrito, entre las que se encuentran los defectos en la transducción de señales tempranas, la disminución en la síntesis de interleucina 2