De la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) al Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
Introducción
Débora hoy tiene 17 años.
Imagínense el hecho de pasar de un simple control
médico, el cual incluye un hemograma a estar internada dos
veces el año pasado por tener plaquetopenia se-
vera, o sea número de plaquetas
bajas en un número extremo. Ir todos los meses de la hema-
tóloga para un control de plaquetas, sin respuesta
alguna… hasta que aparece la verdadera causa del problema.
Quizá se pudo haber detectado el lupus antes, pero
así se dieron las co- sas.
Este es el relato desde agosto del 2011
hasta el presente, en la historia de una adolescente que,
además, tuvo y tiene que soportar una enfermedad
crónica.
Desarrollo
En agosto de 2011, Débora era un
chica normal: cuarto año del secundario, elegida delegada
de su división, bailaba Danza Jazz y Ritmos Latinos. Un
control rutinario médico, que incluía un hemograma,
indicó 40000 plaquetas. Su única
manifestación eran las petequias en las piernas, que ella
suponía que eran del baile.
Recordemos las características de
las plaquetas (1) :
El 24/8/2011 se realizan diversos
análisis, tendientes a conocer las causas de la
plaquetopenia.
Las diversas causas son las siguientes (2)
:
Sólo aparece FAN 1/80 (valor de
referencia:1/40) . ¿Por qué no se sospecha de un
Lupus? La respuesta está en los criterios para el
diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
del Colegio Americano de Reumatología, los que sugieren
que cuatro o más de los siguientes sín- tomas deben
estar presentes: eritema malar, erupción discoide,
fotosensibilidad, úlceras ora- les, artritis, serositis,
trastorno renal, trastornos neurológicos, trastornos
hematológicos, tras- tornos inmunológicos
(anticuerpos antinucleares-ANA) (3). Estudiando el tiempo de
sangría y la adhesividad, dieron normales.
La Púrpura Trombocitopénica
Inmune o Ideopática (PTI) se define estando presentes los
cuatro requisitos siguientes:
a) Síndrome purpúrico con
trombocitopenia (recuento plaquetario menor de
150×109/l).
b) Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante (por ejemplo: mononucleosis infec-
ciosa, hepatitis).
c) Ausencia de patología
sistémica de base (por ejemplo: LES, síndrome de
inmunodeficiencia adquirido, linfoma).
d) Megacariocitos normales o aumentados en
médula ósea (este criterio puede ser
reemplaza-
do por la ocurrencia de remisión
espontánea completa en aquellos pacientes a los que no
se les hubiera realizado punción de
médula ósea) (4).
El diagnóstico de PTI se realiza
fundamentalmente por exclusión.
Con un recuento plaquetario de 20000,
Débora es internada el 7/9/2011, las opciones son
inmunoglobulina intravenosa o corticoides previa
punción médula ósea. Por su edad (por enton-
ces 16 años) , optamos por la primera opción (si
fuera mayor se le aplica la segunda) .
Débora mejora, pero el 5/10/2011 con
compromiso hepático y una plaquetopenia de 23000
re-ingresa. Allí se le realiza la
punción de médula ósea, dando normal. Se le
da corticoides, y allí se se le realiza el FAN, dando 1/40
(por los corticoides) . Débora mejora y egresa.
Sigue yendo a sacarse sangre una vez al mes
con consulta a la hematóloga, las plaquetas quedan en un
plateau de 40000.
En marzo del 2012 le aparecen manchas en la
cara. Primero se sospecha de una rosácea pero luego el
26/03/2012 se le repite el FAN, dando 1/80, teniendo en ese
entonces manchas en antebrazo y alopecia. El 23/05/2012 se
realiza una punción en el codo, dando negativo y el
14/06/2012 en la cara, confirmándose el lupus discoide por
anatomía patológica.
Consultado con la reumatóloga, se le
diagnostica LES.
El LES es una enfermedad autoinmune
compleja de origen desconocido caracterizado por la
producción de numerosos anticuerpos (ac) contra diversos
antígenos (ag) propios del individuo. La diversidad de los
síntomas clínicos, serológicos e
inmunológicos son el resultado de la acti- vación
de mecanismos inmunes, diferentes genes y vías de la
inflamación que compromete los diferentes órganos y
sistemas (5).
Los mecanismos involucrados son
(6):
El orden de las manifestaciones son (7)
:
Si bien no hay determinación de
laboratorio que defina el LES, las mas usadas son (6)
:
Otras determinaciones de laboratorio son:
urea y creatinina en sangre, proteinuria de 24hs, mi-
croalbuminuria y sedimento urinario en busca de hematuria y
cilindruria (7).
Además, debe realizarse un
ecodoppler renal y un ecodoppler cardíaco.
En el caso de Débora, el LES le
trajo el lupus discoide. Las lesiones cutáneas que
aparecen en los pacientes con LES pueden ser específicas
de acuerdo a los hallazgos clínicos histológi-
cos.
Existen tres tipos de lesiones
cutáneas específicas en el LES:
1. Lupus cutáneo
crónico
2. Lupus cutáneo subagudo
3. Lupus cutáneo agudo
Dentro del lupus cutáneo
crónico se encuentra el lupus discoide (5) .
Para su tratamiento, hoy se recomienda
hidroxicloroquina. Es un antipalúdico, el cual
además de controlar la actividad inflamatoria de
la enfermedad, ejerce importantes beneficios sobre el
metabolismo de la glucosa (no provoca hiperglucemia, al
contrario que los glucocorticoides) y de los
lípidos (reduce los niveles de colesterol LDL,
el malo, y de triglicéridos y aumenta los de
colesterol HDL, el bueno) y tiene propiedades
antitrombóticas (como la aspirina) (6)
.
Como puede traer maculopatías, debe
realizarse antes y durante su toma un estudio de campo visual; y
en materia de laboratorio una determinación de la
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, ya que su deficiencia puede
traer anemia hemolítica.
Si bien su enfermedad es crónica, es
tratable.
Conclusión
Desde un comienzo el LES se
manifestó con una plaquetopenia, la cual se
diagnosticó como u- na PTI por lo ya explicado. A veces,
la resolución de una enfermedad no es inmediata y, como en
este caso, las cosas se fueron dando.
Este es un relato para quienes creen que
ciertas cuestiones se resuelven inmediatamente.
Bibliografía
1. Academia Nacional de Medicina de Buenos
Aires. Instituto de Investigaciones
Hematológicas "Mariano R.
Castex".Actualización en Hemostasia y Trombosis.
Módulo "Trombocitopa
tías" . Buenos Aires, 23 de
Septiembre de 2011.
2. Arbesu G, Aversa L, Cerrato G, Donato H,
Fassi D, Goette N, et al. Guía Diagnóstica
Terapéutica 2010. Consenso sobre
Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) . Sociedad
Argentina de Hematología. Disponible en:
http://www.sah.org.ar/guias_hematolo.asp.
3. Shmuklerman, BJ. Caso:
Hematología IV – Lupus Eritematoso Sistémico.
Disponible en:
http://www.labdeurgencias.com.ar/analizando-resultados.php.
Publicado el 17/06/2011.
4. Breier V, Buys MC, Donato H,
Gómez S, Picón A, Rapetti MC, et al. Púrpura
trombocitopénica idiopática. Consenso
sobre diagnóstico y tratamiento. Comité de
Hematología de la Sociedad Argentina de
Pediatría. Arch.argent.pediatr 2003; 101(3).
5. Stringa O, Troielli P. (coordinadores
generales) . Consenso sobre diagnóstico y
tratamiento de Lupus Eritematoso. Sociedad Argentina
de Dermatología. 2006. Disponible en:
http://www.sad.org.ar/publicaciones/23/consensos.
6. Román JS, Castillo Palma MJ,
García Hernández FJ. Enfermedades autoinmunes
sistémicas
(Manual de información para
pacientes y familiares) . (Unidad de Colagenosis e
Hipertensión Pulmonar, Servicio de Medicina
Interna del Hospital Universitario Virgen del Rocío
de
Sevilla). Asociación de
Autoinmunes y Lúpicos de Sevilla, ALUS. Sevilla,
1993.
7. Magaña García M,
Magaña Lozano M. Dermatología. Editorial
Médica Panamericana. México,
2003.
Autor:
Benjamín Jorge
Shmuklerman