Cardiopatías congénitas en recién nacidos. Estudio de 20 años. Hospital Iván Portuondo. Artemisa

Resumen

Objetivos: Mostrar la incidencia de Cardiopatías
Congénitas en neonatos, la distribución
según tipos de cardiopatías, identificar
anomalías asociadas, exponer las manifestaciones
clínicas de presentación y el comportamiento de la
mortalidad en el neonato con Cardiopatía
Congénita.

Métodos: Se realizó un estudio
retrospectivo, longitudinal y descriptivo en el servicio de
Neonatología, Hospital General Docente Iván
Portuondo, San Antonio de los Baños, en el período
comprendido de 1990 a 2009. Tomando como muestra 132 niños
con Cardiopatías Congénitas de un universo de 39260
nacidos vivos. Se analizó la incidencia, tipos de
cardiopatías, presencia de anomalías asociadas,
manifestaciones clínicas de presentación y
mortalidad.

Resultados: La incidencia de Cardiopatía
Congénita fue de 3,3 por cada 1000 nacidos vivos siendo
más frecuente la Comunicación Interventricular con
un 52.3%, el síndrome de Down fue la alteración
cromosómica asociada con mayor frecuencia con un 4,5%, el
soplo cardiaco a la auscultación fue la forma de debut
más encontrada en un 73,5%, la mortalidad fue de 0,74 por
mil nacidos vivos.

Conclusiones: En los últimos 20 años, se
registra en nuestro centro durante la etapa neonatal una
incidencia de Cardiopatías Congénitas acorde a lo
esperado durante el período estudiado siendo la
patología más frecuente la Comunicación
Interventricular con un 52.3%, la alteración
cromosómica más comúnmente asociada, el
síndrome de Down y la manifestación clínica
de debut más frecuente fue presencia de soplo
cardíaco a la auscultación. La tasa de mortalidad
observada estuvo conforme a lo reportado para el periodo
neonatal.

Palabras claves: Cardiopatías
Congénitas, recién nacidos

Introducción

En Cuba, la segunda causa de muerte en niños
menores de un año, son las malformaciones
congénitas. El 50 % de estas muertes, son producidas por
Cardiopatías Congénitas (1, 2). Las más
comunes de las anomalías congénitas, con una
frecuencia de ocho por cada mil nacidos vivos en el mundo
(3).

Las Cardiopatías Congénitas son
alteraciones en la estructura y función cardíaca
debido a un desarrollo anormal del corazón antes del
nacimiento. Lesiones anatómicas de una o varias de las
cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las
separan, de las válvulas o tractos de salida y de los
grandes vasos sanguíneos (4).

Estas constituyen el problema cardiológico
más frecuente en la edad pediátrica, su incidencia
ha sido evaluada entre 8 y 9 por cada 1000 nacidos vivos(5),
aunque también algunos autores reportan una incidencia
entre 4 y 12 por cada 1000 nacidos vivos(6). En Cuba es de 6 a 8
por cada 1000 nacidos vivos (6,7), el segundo lugar como causa de
mortalidad infantil (8)

Las Cardiopatías Congénitas son
etiológicamente heterogéneas, pueden presentarse
como un evento aislado u ocurrir en conjunción con otras
malformaciones. Pueden ser parte de diversos síndromes
genéticos y cromosómicos, de un síndrome
malformativo y producidos por un teratógeno. Otro grupo de
etiología multifactorial causada por la interacción
de genes y ambiente. (9, 10, 11, 12,13).

El período neonatal para el paciente con
cardiopatía congénita puede ser crítico en
virtud de la gravedad de los defectos comúnmente presentes
y de los cambios fisiológicos de la circulación
después del nacimiento (14).

Los logros de la cardiología, cirugía
cardiovascular y cuidados postoperatorios han sido espectaculares
en las últimas décadas. Se ha incrementado el
arsenal terapéutico, se han perfeccionado los medios
diagnósticos, todo lo cual ha logrado en muchos casos
alargar la supervivencia (15,16). En EUA se ha reportado un
descenso del 40 % de la mortalidad entre 1979 y
1997(17).

En Cuba, en el año 1986 inicia el Cardiocentro
William Soler, y con él la red cardiopediátrica con
el objetivo de contribuir al diagnóstico temprano y
tratamiento oportuno de las Cardiopatías
Congénitas. El servicio de Neonatología del
Hospital Iván Portuondo, como parte de sus protocolos, ha
continuado la realización de esta pesquisa lo cual
posibilita el diagnostico precoz de cardiopatías
congénitas.

Todas las medidas tomadas en la prevención y
control de los factores de riesgo asociados a Cardiopatías
Congénitas y los avances científicos alcanzados,
encaminados a detectar prenatalmente este tipo de
alteración, no son suficientes, aún
continúan naciendo niños con este tipo de
anomalía, lo que constituye un problema de gran magnitud
por los efectos perjudiciales que ocasionan a la salud de
recién nacidos y de niños mayores, afectando su
calidad de vida y en muchas ocasiones su supervivencia. Estas
razones motivaron la realización de esta
investigación para valorar el comportamiento de estas
anomalías en el servicio de Neonatología del
Hospital Iván Portuondo y tiene como objetivos determinar
incidencia de las Cardiopatías Congénitas en
nuestro medio y sus diferentes tipos, identificar
anomalías asociadas a esta patología, exponer las
manifestaciones clínicas de presentación y mostrar
el comportamiento de la mortalidad en el recién nacido con
Cardiopatía Congénita.

Materiales y
métodos

Se realizó un estudio retrospectivo longitudinal
y descriptivo en la Unidad de Cuidados Especiales Neonatales del
Hospital General Docente Iván Portuondo en el
período de 20 años comprendido entre 1990 a 2009.
En nuestro servicio como norma, se observa durante cinco
días a todo recién nacido con crisis de cianosis,
trastornos del ritmo o soplo cardiaco .A estos niños se le
realiza ecocardiograma, rayos X de tórax y
gasometría en dependencia de su estado clínico.
También a todo recién nacido con sospecha de una
cromosomopatía o síndrome malformativo se realiza
ecocardiografía. Los recién nacidos con
diagnóstico presuntivo se envían al Cardiocentro
William Soler para confirmar el mismo.

Universo: El total de recién nacidos vivos
durante el período comprendido entre el 1ro de enero de
1990 al 31 de diciembre del 2009 fue de 39260.

Muestra: El total de recién nacidos
cardiópatas diagnosticados en este centro, en el
período antes mencionado fue de 132.

Criterios de inclusión: Todos los
recién nacidos(a término y pretérmino)
cardiópatas diagnosticados en el centro en los
últimos 20 años, es decir desde 1990 al
2009.

Criterios de exclusión: Todos los
recién nacidos pretérminos con Ductus arterioso
persistente diagnosticados en el centro en dicho
período.

Valoración ética: El estudio se
realizó de acuerdo a los principios éticos que
rigen las ciencias médicas, de respeto, haciendo uso de la
beneficencia en el manejo y divulgación de los datos, no
maleficencia y aplicando la justicia en la
investigación.

Tratamiento estadístico: Como
método estadístico se trabajó con la
frecuencia absoluta utilizando como medida de resumen el
porciento en cada variable realizándose
analíticamente un análisis multivariado acorde con
los objetivos abordados para establecer el grado de confiabilidad
de los resultados procesándose los datos mediante el
método manual mecánico en cuadros y Epinfos 2000,
con el correspondiente paquete estadístico. Se
procesó toda la información en un ordenador
personal con sistema operativo Windows XP, los textos con el
programa Microsoft Office Word y las tablas en Microsoft Office
Excel.

Resultados

La incidencia de Cardiopatías Congénitas
en nuestro estudio fue de 3,3 por cada mil nacidos vivos,
oscilando por quinquenios entre 2.8 y 3.6 por cada mil nacidos
vivos, siendo mayor en los años 90 – 94 y 95 – 99 y
menor en el período del 2005 – 09 (tabla 1)
.

Teniendo en cuenta la distribución de estas
patologías, la Comunicación Interventricular (CIV)
fue la cardiopatía más frecuente con un 52.3% del
total de cardiopatías seguido por la Tetralogía de
Fallot representada en un 7.5 %, a continuación la
Estenosis pulmonar y Transposición de grandes vasos con un
6%, la C.I.V+ P.C.A y P.C.A con 3.78%, un 3% con Hipoplasia de
cavidades izquierdas y C.I.V + C.I.A , C.I.A+ P.C.A y Canal
aurículo ventricular con 2.27%, un 1.5% con C.I.A, Atresia
pulmonar y Atresia tricuspídea y la menos frecuente fue la
Coartación aórtica para solo un 0.75%. (Tabla
2).

Las malformaciones congénitas o alteraciones
cromosómica se presentaron en el 8.25% de los
cardiópatas estudiados. La Trisomía 21 o
síndrome de Down se encontró con mayor frecuencia
(4.5%), seguido de las malformaciones múltiples 1.5%, la
Trisomía 18, ano imperforado y atresia esofágica,
las que se presentaron en el 0.75% de los casos estudiados (tabla
3)

Las manifestaciones clínicas de inicio
encontradas con más frecuencia fueron: la
auscultación de soplo cardiaco al examen físico
(73.5 %), crisis de cianosis (12.8 %), distréss
respiratorio (10,6%) e insuficiencia cardiaca congestiva (8,3),
como se muestra en la tabla 4.

Se observo una tasa de mortalidad de 0,74 por mil
nacidos vivos. La mayor tasa (0,55 por mil nacidos vivos) se
encontró en el grupo de niños con
cardiopatías cianóticas, en las acianóticas
fue de 0,19 por mil nacidos vivos (tabla 5)

Discusión

En la literatura actual se recoge una incidencia de
Cardiopatías Congénitas de 8 por cada mil nacidos
vivos en el primer año de vida (3, 18,19).Estos
resultados, no se corresponde con los encontrados en nuestro
estudio, pensamos que está relacionado al hecho de haber
incluido en el mismo, solo las cardiopatías
congénitas diagnosticadas en el periodo neonatal, antes
del egreso hospitalario (tabla 1).

En cuanto al tipo de Cardiopatía Congénita
más encontrada (tabla 2), nuestros resultados coinciden
con lo reportado en la literatura revisada (16).

En el estudio realizado por Silva y Cols (19) la
Cardiopatía Congénita más frecuente fue la
Comunicación Interventricular (CIV) representado en 53.3%,
dato muy cercano al encontrado en este trabajo. Otro estudio
realizado, señala un 61.2% (20) dato que también
reafirma la alta incidencia de este tipo de cardiopatía.
Magliola y colaboradores (21) reportaron que las
patologías más frecuentes fueron la
Comunicación Interventricular (CIV), Tetralogía de
Fallot, y la Comunicación Interauricular (CIA) que
comprenden casi el 50% de las cirugías

En la literatura se describe la presencia de otras
malformaciones congénitas o alteraciones
cromosómicas, asociadas a las cardiopatías
congénitas (22,23). Nuestros resultados en cuanto a esta
relación se muestran en la tabla 3 y concuerdan con este
planteamiento.

En estudio realizado en el Hospital Pediátrico
Provincial Docente Paquito González Cueto de Cienfuegos,
el síndrome de Down, afectó al 46.15% de los
pacientes cardiópatas (24)

Otros autores reportan Cardiopatías
Congénitas en el 13.7% de los casos con síndromes
genéticos y específicamente 5.8% con
síndrome de Down, alteración más frecuente
(25). Resultado que coincide con esta
investigación.

Las manifestaciones clínicas de inicio
encontradas, en las Cardiopatías Congénitas durante
este estudio (tabla 4), coinciden con las descritas en la
literatura revisada (10,26).

Durante el primer año de vida, las
Cardiopatías Congénitas son responsables de
más muertes que cualquier otro defecto de nacimiento (10).
Estudios señalan una tasa de 0.9 por cada 1000 nacidos
vivos (26). Estos resultados se aproximan bastante al resultado
obtenido en esta investigación en la cual se obtuvo una
tasa de mortalidad de 0.7 por cada 1000 nacidos vivos (tabla 5).
Otros autores señalan cifras más bajas en
países desarrollados (27, 28,29).

Conclusiones

En los últimos 20 años se registra en el
centro una incidencia de Cardiopatías Congénitas en
la etapa neonatal acorde a lo esperado durante este
período siendo la Comunicación Interventricular la
anomalía más frecuente. La alteración
cromosómica más comúnmente asociada el
síndrome de Down y la manifestación clínica
de debut más frecuente fue presencia de soplo
cardíaco a la auscultación. La tasa de mortalidad
observada estuvo conforme a lo reportado para el periodo
neonatal.

Referencias
bibliográficas

1. Bibliomed sobre anomalias
congénitas. Rev Cubana Med Gen Integr [serie en Internet].
2004 [citado 6 Oct 2004]; 20(3): [aprox. 4 p.]. Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252004000300012&lng=es&nrm=iso&tlng=es

2. Hernández Ávalos A,
Gonzalo Urcelay M. Cardiología fetal. Bol Esc Med [serie
en Internet]. 1996 [citado 3 Ene 2004]; 25(1): [aprox. 6 p.].
Disponible en:
http://escuela.med.puc.cl/publ/Boletin/Artritis/CardiologiaFetal.html

3. Moreno Granado F. Epidemiología
de las cardiopatías congénitas [monografía
en Internet].

España: SECPCC; 2009 .Disponible en:
http://www.secardioped.org/protocolos/protocolos/Capitulo_2.pdf

4. Montanari DF, Obregon MG.
¿Cuál es la importancia de las cardiopatías
en el conjunto de los defectos congénitos? Arch.
Argent. Pediatr. [Online]. Mar/abr. 2005, 103 (2):
180-4

5. Blanco K, Blanco N. Propuesta de una
estrategia preventiva preconcepcional de asesoramiento
genético para las cardiopatías congénitas.
Villa Clara; 2006. Disponible en:
http://www.monografias.com/trabajos28/cardiopatiascongenitas/.
[Consultado 2 jun 2009].

6. Taboada L. Comportamiento de algunos
factores de riesgo para malformaciones congénitas mayores
en el municipio de Ranchuelo. Rev. Elect Inf. [Serie en internet]
[Publicada el 2 de enero 2007]. Centro Provincial de
Genética Médica Villa Clara. Disponible en:
http://www.revistaciencias.com/publicaciones [consultado
15/12/09].

7. Valdés F. La atención
médica al niño en: Pediatría/ Colectivo de
autores T.I. La Habana: Editorial Ciencias Médicas;
2006.

8. De la Parte L. Historia de la anestesia
en las cardiopatías congénitas Rev. Cubana Pediatr.
Ciudad de la
Habana oct.-dic. 2004; v.76 n.4.

9. Aracena A M. Cardiopatías
congénitas y Sínd. Malformativos Genéticos.
Rev. Chil. Pediatric 2003, 74(4): 426-431.

10.Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald
E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of
Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders;
2007.

11. Moreno M, Gómez MJ, Barreiro E.
Genética de las cardiopatías congénitas. An
Esp Pediatr. 2000; 53:30-39.

12. Villagra F. Herencia.
Cardiopatía. Genética. Procedimientos
genéticos, diagnósticos, preventivos y tratamiento.
Universidad Computense de Madrid. 2006 Disponible en:
http://www.fundacion1000.es [consultado 2/9/09].

13. Alvarez-Nava F, Soto M, Padrón
T, Morales A, Villalobos D, Rojas de Atencio A, Prieto M,
Martinez MC. Prenatal maternal blood screening for the detection
of fetal chromosomal abnormalities: clinical importance of the
rate of false positives. Invest Clin, 2003;
44:195-207.

14. Amaral F, Granzotti JA, Manso PH, Conti
LS. Quando suspeitar de cardiopatia congênita no
recém-nascido. Medicina. 2002; 35(2):192-7.

15.Graham T.P jr, Discroll DJ, Gersony WM,
Newburges JW, Rachini A, Towbin JA. Task. Force 2: Congenital
Heart disease. J. Am. Coll Cardiol. 2005; 45: 1326-33.

16. Boneva RS, Botto LD, Moore CA, Yang Q,
Correa A, Erickson JD. Mortality associated with congenital heart
defects in the United States: trends and racial disparities,
1979-1997. Circulation 2001; 103: 2376-81.

17. Farreras Rozman, Ciril. Medicina
Interna. 14 edición. 2000. sección 3.

18. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et
al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular
defects: current knowledge. A scientific statement from the
American Heart Association council on cardiovascular disease in
the young. Endorsed by American Academy of Pediatrics.
Circulation. 2007; 115: 2995-3014.

19. Blanco Pereira, María E.;
Almeida Campos, Santiago; Russinyoll Fonte, Gisselle;
Rodríguez de la Torre, Gustavo; Olivera Muñiz,
Eduardo; Medina Robaina, Rolando Ernesto. Actualización
sobre cardiogénesis y epidemiología de las
cardiopatías congénitas. Revista médica
electrón; 31(3), mayo- junio.2009.

20. Silva VM, Lopes MVO, Araujo TL.
Evaluación de los percentiles de crecimiento en
niños con cardiopatías congénitas. Rev.
Latino-am Enfermagem 2007 março-abril; 15(2).

21. Magliola R, Althabe M, Charroqui A, Moreno G,
Balestrini M, Landry L et al. Cardiopatía
congénita: actualización de resultados
quirúrgicos en un hospital pediátrico 1994-2001.
Arch. argent. pediatr. 2004 mar./abr, 102(2).

22. Bruneau B. The developmental genetics of congenital
heart disease. Nature 2008; 451: 943-8.

23. Aracena A M. Cardiopatías congénitas y
Sínd. Malformativos Genéticos. Rev. Chil. Pediatric
2003, 74(4): 426-431.

24. Dra.Fonseca Hernández, Mercedes; Dra. Pina
Cobas, Bertha; Lic. Acevedo Fonseca, Raúl.
Cardiopatías congénitas asociadas a
cromosomopatías. Revista cubana de
Pediatría.1997:69(2); 102-107.

25. González TR. Características generales
de las cardiopatías congénitas en niños del
municipio Cerro. Año 2006. Tesis Maestría. Facultad
de Ciencias Médicas Dr. "Salvador Allende". Ciudad Habana.
2006. 89 p.

26. Sola, Augusto; Rogido, Marta. Cuidados especiales
del feto y el recién nacido. 2001. Volumen II. Pág.
1274.

27. Martin: Fanaroff and Martin's
Neonatal-Perinatal Medicine, 8th ed. 2006

28. Avery"s Neonatology, 6th
Edition2005

29. Moss and Adams' Heart Disease in
Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young
Adults, 7th Edition.2008

Anexo

Tabla 1 Incidencia de cardiopatías
congénitas en la etapa de recién nacido en el
Hospital Iván Portuondo de 1990 a 2009

Fuente: Registro de pacientes del servicio
de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e
historias clínicas.

Tabla 2. Distribución según
tipos de Cardiopatías. Hospital Iván Portuondo,
1990 a 2009

Fuente: Registro de pacientes del servicio
de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e
historias clínicas.

Tabla 3 Asociación de
cardiopatías congénitas con otras malformaciones o
cromosomopatías en el Hospital Iván Portuondo de
1990 a 2009.

Fuente: Registro de pacientes del servicio
de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e
historias clínicas

Tabla No.4 Manifestaciones clínicas
de debut de las cardiopatías congénitas
según orden de frecuencia en el Hospital Iván
Portuondo de 1990 a 2009

Fuente: Registro de pacientes del servicio
de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e
historias clínicas.

Tabla No.5 Comportamiento de la mortalidad
según el tipo de cardiopatía en el Hospital
Iván Portuondo de 1990 a 2009

Fuente: Registro de pacientes del servicio
de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e
historias clínicas.

Autor:

Msc. Dra. Silvia Evelyn Jiménez
Abreu

Especialista de 1er grado en MGI y 1er
Grado en Neonatología, Profesor instructor. Hospital
general Docente: Iván Portuondo.

Msc.Dr. Omar García
Díaz

Especialista de 1er grado en
Neonatología, Profesor instructor. Hospital general
Docente: Iván Portuondo.