La hipoplasia de la fosa y del Cerebro posterior
ocasiona amontonamiento de estructuras vasculares y nerviosas.
Esto deja poco espacio para la circulación del LCR y
favorece el descenso dentro del canal cervical superior al IV
ventrículo y las amígdalas. Este conflicto
mecánico produce hipertensión venosa e hidrocefalia
del tipo comunicante. Por otro lado la distorsión del
tallo por el descenso secundario origina estenosis acueductal y
bloquea la salida de LCR del IV ventrículo, aportando la
parte no comunicante. La realización de una tercer
ventriculostomía en un niño portador de
hidrocefalia, asociada a un mielomeningocele, nos enfrenta a
varios retos ya que la anatomía ventricular es
particularmente distinta. Se puede encontrar: ausencia del septum
pelucidum, columnas del fornix engrosadas y ocasionalmente
fusionadas, plexos coroides engrosados con su glomus fuertemente
pediculado y vascularizado, alargamiento de la masa intermedia,
adhesiones interhipotalámicas que complican el abordaje
del piso del III ventrículo, que es en estos casos grueso
y poco traslúcido, (frecuente asociación a
estenosis acueductal) (23).
Una vez realizada la tercer ventriculostomía a
estos pacientes la anatomía intracisternal es bastante
diferente. Se encuentra: desplazamiento anterior de la arteria
basilar y el tallo cerebral, desplazamiento inferior del
ápex basilar; engrosamiento de la membrana de Liliequist,
que amerita una fenestración más laboriosa
después de ser perforada hacia la cisterna y
ocasionalmente podemos ver tejido cerebeloso en el receso lateral
de la cisterna pontina cerca de los cóndilos
occipitales.
Teo y Jones en 1996 reportan 69 pacientes portadores de
hidrocefalia por MMC y a los cuales se les realizó VCT
endoscópica del III, obteniendo resultados positivos el
él 69% de los casos y sobre todo en pacientes mayores de 6
meses de edad y con un diámetro del III mayor a 4 mm
(24).
Instrumental usado en la VCT endoscópica del
tercero.
Fig.8.3. Carro de endoscopia que
porta: Monitor, cámara de vídeo, fuente
de luz, y maleta de accesorios.
Fig.8.4. Catéter?
Fogarty.
Fig.8.5. Electrodo de
coagulación, unipolar de 1mm.
Fig.8.6. Pinza para
biopsia, abertura bilateral, flexible de 1 mm de
diámetro.
Fig.8.7. Neuroendoscopio
pediátrico 30º KARL STORZ. Graduado 4mm,
longitud 14 cm, con conductor de luz de fibra óptica
incorporado, con dos canales de trabajo
y trocar de punción.
Todo el instrumental que no sea esterilizable se
pondrá una hora antes de la cirugía en
solución antiséptica de Esporixin. Al
término, se lava con abundante suero y se prueba.
Después se colocará en una mesa auxiliar hasta el
momento de realizar la cirugía. Se tendrá
disponible cantidad suficiente de solución de Ringer
Lactato a una temperatura óptima de37ºc
(25).
Preparación del
paciente.
La preparación pre operatoria del paciente
comienza con la realización de una RMN, o en su defecto
una TAC, donde se podrá evaluar el tamaño,
profundidad y forma de los ventrículos cerebrales,
así como la relación de la bifurcación de la
Basilar con el piso del III (26).
Se garantiza que la piel del cuero cabelludo esté
libre de infección, de existir alguna enfermedad
crónica, ésta debe estar compensada. Se lleva al
salón el paciente con una hemoglobina óptima y se
tendrá de reserva cantidad suficiente de glóbulos,
los cuales se utilizarán sólo si es necesario. En
los pacientes vírgenes de antimicrobiano se
valorará el uso de la quimioprofilaxis. Esto deberá
ser en el momento y con el antimicrobiano elegido por el
cirujano. El paciente después de la cirugía debe ir
a una sala de terapia sus primeras 24 hrs, su permanencia
dependerá de la evolución.
Descripción de la Técnica
Quirúrgica.
Anestesia: General endotraqueal.
Posición: Decúbito supino, cabeza
en posición neutra flexionada a 30 grados.
Se realiza incisión en forma de herradura con
base posterior 2 cm por delante de la coronal derecha y 2 cm por
fuera de la línea media .El próximo paso consiste
en hacer un trépano de aproximadamente 1 cm de
diámetro y apertura de la duramadre. Se localiza un
área poco vascularizada sobre el parénquima
cerebral y con el electrocoagulador bipolar se marca la zona por
donde se introduce la vaina del endoscopio (27).
A la hora de introducir la vaina se hará tomando
como referencia la pupila ipsilateral en el plano sagital y el
Gonion contra lateral en el plano coronal. Una vez penetrada la
corteza cerebral el avance de la vaina se hará lenta y
gentilmente. Al canalizar el Ventrículo lateral y
verificar la salida de LCR se introduce el endoscopio. Se
identifica el agujero de Monro, en su margen posterior se
encuentra el plexo coroideo, la vena tálamo estriada en su
porción interna y la Septal en la externa. La
región anterior del Monro lo delimita el pilar del Fornix
(fig.8.8).
Fig.8.8. Visualización del
agujero de Monro, Plexo Coroides, vena Tálamo
estriada y Septal.
Se avanza el endoscopio al interior del tercer
ventrículo donde se pueden ver dos elevaciones en la
porción anterior del piso, (los cuerpos Mamilares). Se
traza un triángulo con base hacia los cuerpos mamilares y
vértice en el receso del Infundíbulo, en su centro
se identifica un área traslúcida conocida como
tuber cinereum donde se realiza la VCT. La punción debe
realizarse siempre en la línea media y tan cerca como sea
posible de la Lámina cuadrilátera del esfenoides
(dorso de la silla) para evitar el daño a la arteria
basilar. Se aconseja realizar el ostoma con un diámetro de
4 mm (Fig.8.9). Una vez se realice la punción del
suelo ventricular se introduce el endoscopio a través del
mismo y se abren las dos capas de la membrana de Liliequist. Esto
permite alcanzar la cisterna pre pontina e identificar la arteria
basilar (28,29). La irrigación con solución de
Ringer Lactato se realiza con mucha precaución, pues puede
distender las paredes del tercero y traer consigo arritmias
cardiacas u originar un cono de presión
descendente.
Fig.8.9. Perforación pre
mamilar del piso de lII.
Una vez terminada la VCT del III se revisa la hemostasia
y se retira el endoscopio. Posterior a esto se coloca un
fragmento de Helpfoan sobre la corticotomía, se deposita
polvo óseo en el orificio de trépano y se cierra la
piel.
Evaluación de los resultados.
Este aspecto ocasionalmente resulta dificultoso, ya que
muchos pacientes necesitan de un periodo de adaptación
hasta lograr una buena circulación a través del
Ostoma de LCR o una eficaz reabsorción del mismo. Esto
explica por qué muchas veces persiste la ventriculomegalia
y algunos síntomas y signos, lo cual puede llevar a
diagnosticar un fallo en el procedimiento (30).
Los síntomas y signos de HEC desaparecen
inmediatamente después de realizada la VCT del III y en
particular el Parinaud, mientras que el papiledema
demorará de dos a tres semanas.
Criterios Radiológicos sugeridos
por Cinalli en el 2004 para hablar de buenos
resultados.
Reducción del tamaño
ventricular entre el 10 y 50% al séptimo
día.Desaparición del edema peri
ventricular.En estudios pre operatorio el piso del
III es visto abombado y después de la cirugía
es visto lineal.Los divertículos desaparecen en
el post operatorio.Comienzan a verse los surcos y giros
cerebrales borrados anteriormente por el edema del
Cerebro.
Durante la primera semana el evento más
importante a seguir es la reducción de los síntomas
y del tamaño ventricular, aunque varios autores han
observado mejoría ostensible de los signos y
síntomas sin variación en el diámetro
ventricular.
Complicaciones.
Las complicaciones que aparecen con la
realización de la VCT se presentan entre el 6 y el 20% de
los casos. Complicaciones mayores (7%), y menores (5-13%)
(31).
Hemorragias.
Su incidencia es realmente baja pueden originarse por el
mismo endoscopio, el fórceps, balón, o por injuria
térmica al coagular. La lesión de los
pequeños vasos ependimarios es la principal causa de
hemorragias. Cuando esto ocurre se aconseja irrigar contantemente
Ringer Lactato. De no cesar el sangrado se procede a una prudente
electrocoagulación; si por el contrario el sangrado es a
expensas de las venas septales, tálamo estriadas o
hipotalámicas la irrigación puede ser inefectiva e
interferir en la visibilidad a la hora de la
electrocoagulación. En estos casos se debe abandonar el
procedimiento y dejar una ventriculostomía hasta que el
líquido esté claro y para poder intentar nuevamente
la VCT.
Defectos
Neurológicos.
El daño a las estructuras nerviosas
se puede originar de forma directa o indirecta, y ser focal o
difuso. Su incidencia es mucho más baja que en las
hemorragias. Las lesiones de causa directa más
frecuentemente vistas son: paresia de pares craneales, disfasias,
defecto motor por daño del área motora,
cápsula interna o tallo cerebral. El daño indirecto
aparece cuando se interfiere en la vascularización de
estructuras como el fornix, tálamo o cuerpos
mamilares.
Dentro de las lesiones difusas la confusión y el
deterioro del nivel de conciencia son las más frecuentes.
Estas se originan por una Hemorragia Sub Aracnoidea (HSA), por
daño del diencéfalo o tallo cerebral .El
fórnix y los cuerpos mamilares establecen conexiones con
el hipocampo, al dañarse son responsable de
disfunción transitoria de la memoria y de la dificultad
para fijar información reciente.
La contusión hemorrágica del Cerebro por
daño de vasos piales, ocurre en menos del 1% de los casos
.El daño de arterias importantes como la Basilar, cerebral
posterior, cerebral anterior, pericallosa y los ramos perforantes
de cada una de ellas también es poco frecuente. La
visualización a través del piso del III de las
pulsaciones de la basilar y la realización del ostoma en
la mitad del piso y sobre la línea media en un área
traslucida situada en un triángulo que se forma entre los
cuerpos mamilares y el receso del infundíbulo minimizan el
riesgo de daño vascular y del Hipotálamo .Cuando
ocurre daño vascular se recomienda retirar el endoscopio
cuidadosamente, dejar una sonda intra ventricular e irrigar mucho
Ringer Lactato (32).
La injuria del Hipotálamo resulta
secundaria a la distorsión de sus núcleos, por la
tensión que sobre estos origina el exceso de
irrigación. La bradicardia se ve en el 40% de las VCT, y
aparece por lo general, al realizar la apertura del piso del III.
Dado este caso rara vez se necesita interrumpir el
proceder.
La taquicardia ventricular por fibrilación y paro
se origina cuando ocurre distorsión rápida del
neuro eje, originado por un síndrome de herniación
cerebral. Esto aparece cuando se irriga con rapidez y no hay
drenaje eficiente. Puede aparecer como complicaciones, a las
pocas horas después de la cirugía una diabetes
insípida, que puede regresa días después
.Esto se debe a la lesión de los núcleos supra
ópticos y para ventriculares .Otros disturbios como la
amenorrea, secreción inadecuada de ADH, hiponatremia e
hipotermia son menos frecuentes.
Los trastornos psiquiátricos son excepcionales y
cuando se ven se asocian a lesiones del Lóbulo frontal.
Las convulsiones se ven con menos frecuencia que en las
DVP.
El déficit neurológico focal se debe
más al daño vascular, que al efecto
mecánico. Lo cual origina daños en las vías
largas, cápsula interna, y tercer y cuarto nervios
craneales o de sus núcleos .La apertura del piso del
tercero puede traer consigo daño en las perforantes de la
cerebral anterior y ocasionar vaso espasmo, HSA e infarto
cerebral (33).
Otras complicaciones.
La infección posterior a la VCT va del 1al 5%, y
cuando se presenta, casi siempre se relaciona con el antecedente
de infecciones previas, de los sistemas derivativos.
La fístula de LCR, vista principalmente en los
niños, guarda relación con características
propias de las edades pediátricas como lo son: la piel
fina, espacio subaracnoideo poco desarrollado, que se puede
corregir con la realización de punciones lumbares
seriadas.
La colección subdural de LCR después de la
VCT se debe a la reducción de la presión
intracraneal en los niños que tienen una corteza muy fina.
Suelen ser asintomáticos y por lo general no necesitan de
tratamiento quirúrgico. Se recomienda para evitar esta
complicación irrigar solución de Ringer Lactato
antes de extraer el endoscopio (Fig.8.10).
(34).
Fig.8.10 Colección de LCR
subdural después de la TVC.
Obstrucción del Ostoma.
La permanencia en funcionamiento la garantiza el pulso
continuo del LCR a través de los dos compartimientos,
favorecido por el latido de la arteria basilar y sus ramas,
vecinas al sitio de comunicación. Son varios los factores
que pueden influir en el origen de esta situación: el
tamaño del ostoma, la apertura de las capas de la membrana
de Liliequist, hidrocefalia de bajas presiones, hemorragias,
infecciones tanto antes como después de la cirugía
(35).
La edad es considerada por algunos autores
también como un factor que incide en el cierre del ostoma
y sobre todo cuando se realiza en niños menores de cuatro
meses en los que principalmente la causa de su hidrocefalia, se
debe a infecciones o hemorragias. Los resultados cuando se
realiza el procedimiento en pacientes portadores de una estenosis
acueductal idiopática son mucho mejores y continúan
mejorando a medida que los pacientes se acercan a los dos
años de vida. Independientemente de que el rango de
funcionamiento de la VCT del III en niños menores de dos
años puede ir del 50% al 75%, la VCT constituye la primera
línea de tratamiento de la hidrocefalia obstructiva en
este grupo de edad. Existe, en este proceso menos morbilidad que
en la derivación ventrículo peritoneal
(36-38).
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Capitulo 9
Hemorragia de la
matriz germinativa e Hidrocefalia
La hemorragia de la matriz germinativa (HMG) es una de
las complicaciones más graves y agudas que se pueden
producir en los prematuros de poco peso. Mientras que en la
década de los 80 la incidencia era del 40-50%.
Después de los años 90 se describe un descenso al
20% (1). Es más frecuente en prematuros de menos de 28
semanas y suele suceder con más frecuencia en los cuatro
primeros días posparto. Los avances en las Unidades de
Ciudades Intensivos (UCI) neonatales han conseguido una mayor
supervivencia de los prematuros extremos, de manera que en los
últimos años, la supervivencia en prematuros de
menos de 1.500 g es superior al 80%. Pero, frente a esto, la
incidencia de HMG es más elevada, por el mayor
número de prematuros de alto riesgo (2-3).
Fisiopatología:
La HMG por lo general se origina a partir de la matriz
germinativa, estructura situada subependimaria en los
ventrículos laterales, cerca de la cabeza del
núcleo caudado y que está irrigada
fundamentalmente, por ramas perforantes de la arteria recurrente
de Huebner, rama de la arteria cerebral anterior, y otros ramos
perforantes de la arteria cerebral media .La matriz germinativa
está constituida fundamentalmente por células con
gran actividad proliferativa, que son precursoras de las neuronas
en las semanas 10 y 20 de la vida intrauterina. Además de
formar los astrocitos y oligodendroglías en el
último trimestre (4).
Los elementos de soporte en esta zona son pobres y
están inmersos en numerosos canales vasculares de paredes
muy finas (en ocasiones sin capas musculares o de
colágeno) y venas que drenan al sistema venoso profundo.
Esta zona carece de mielina y sus capilares son elementos
vasculares muy rudimentarios, condición que predispone el
área a cualquier noxa.
Cuando se produce un sangramiento, éste se
disemina hacia los ventrículos laterales generalmente de
manera asimétrica, la sangre tiende a coleccionarse en la
región de los cuernos occipitales y en la fosa posterior,
pudiendo producir oclusión de la salida de Líquido
Cefalorraquídeo (LCR) en el IV ventrículo por la
acción de la masa de sangre o por aracnoiditis
química. También puede ocluirse el acueducto de
Silvio y bloquearse el espacio subaracnoideo de la convexidad, de
por sí inmaduro en los recién nacidos. Todos estos
eventos son los que pueden provocar una hidrocefalia
(5,6).
Por otra parte la sangre dentro del ventrículo
produce efectos deletéreos por sí misma y por su
descomposición, dentro de los más importantes
tenemos:
Disminución del flujo sanguíneo peri
ventricular por aumento de la presión intracraneal
(PIC).Liberación de ácido láctico y
potasio con acciones nocivas sobre los vasos
sanguíneos, lo que se agrava por el incremento de la
PIC.Liberación de otros agentes vaso activos en
menor cuantía.Destrucción de la matriz
germinativa.Infarto peri ventricular
hemorrágico.Necrosis neuronal pontina.
La destrucción de la matriz germinal siempre
está presente y la cuantía de la misma está
relacionada directamente con la extensión y grado del
sangrado. Su repercusión sobre el niño no
sólo tiene significación inmediata, sino
también a largo plazo, teniendo en cuenta que ésta
región está constituida por precursores neuronales
y gliales; fundamentalmente de éstas últimas. La
disminución del número de oligodendroglías
puede producir alteraciones neurológicas importantes, no
sólo por daño del parénquima, sino
también por mala mielinización (7).
El infarto hemorrágico peri ventricular aparece
en el 15 % de todas las HMG, ubicado habitualmente en la
sustancia blanca peri ventricular, por atrás y por fuera
del ángulo externo del ventrículo lateral. Estos
pueden ser unilaterales en el 67% y el resto, aunque bilaterales,
son asimétricos (8).
Durante mucho tiempo se discutió acerca del
origen de esta lesión hemorrágica en el
parénquima cerebral, en un inicio se creía que la
misma era una extensión del sangramiento de la matriz
germinativa; sin embargo en la actualidad hay elementos que
permiten afirmar que se trata de un infarto hemorrágico
venoso por las causas siguientes:
El componente hemorrágico generalmente es
peri vascular y sigue estrictamente la distribución de
las venas medulares en la sustancias blanca peri
ventricular.El componente hemorrágico tiende
a estar más concentrado cerca del ángulo del
ventrículo, donde las venas son confluentes y
finalmente se unen a la vena terminal de la región sub
ependimal.
Existe también otro cuadro propio del
Recién Nacido (RN), la leucomalacia periventricular; que
debe diferenciarse del infarto hemorrágico. Se produce
como consecuencia de una anoxia-hipoxia importante, la que
posteriormente puede sangrar, lo que hace muy difícil su
diferenciación clínica (9). Sin embargo, la
simetría del cuadro y la localización en el borde
arterial peri ventricular cerca de la región del
trígono, que se puede apreciar por estudios
imagenológicos, contribuye a la
diferenciación.
Otro cuadro que se presenta en la HMG, es la necrosis
neuronal pontina. Aparece en el 45 % de los casos y
prácticamente todos los niños mueren por fallo
respiratorio. Parece que su causa fundamental es la hipoxemia,
trastornos hipóxicos isquémicos o ambos. Recordar
que en la hipoxemia hay un aporte adecuado de sangre; pero no
está adecuadamente oxigenada. En la isquemia, la
oxigenación de la sangre es buena; aunque el suministro es
deficiente (10).
Patogenia:
Uno de los aspectos que más ha contribuido a
mejorar el pronóstico de los niños con HMG ha sido
la mejor comprensión de su patogenia, la cual tiene un
origen multifactorial. Para el análisis se han considerado
una serie de factores, que se dividen en: intravasculares,
vasculares y extravasculares.
Factores Intravasculares.
Relacionados fundamentalmente con la regulación
del flujo sanguíneo cerebral (FSC) y la presión del
lecho microvascular de la matriz germinal. Existen otros factores
relacionados con la función de las plaquetas y la
capacidad de la sangre de formar el coágulo:
a.- Fluctuaciones del Flujo Sanguíneo
Cerebral: Se ha señalado el gran vínculo que
existe entre las fluctuaciones del Flujo Sanguíneo
Cerebral (FSC) y las HMG. Estas variaciones se aprecian
generalmente en RN portadores de distrés respiratorio, lo
que se ha comprobado en investigaciones con Doppler y al parecer
están relacionadas con la mecánica de la
ventilación. Esto es una alerta ante cualquier
recién nacido con trastornos ventilatorios, pues
constituyen un grupo de riesgo, que puede sufrir una HMG
(11).
b.- Elevación del FSC con el aumento de la
tensión arterial sistémica: El niño
prematuro es propenso a presentar estas oscilaciones del flujo,
así como a elevaciones pasivas de la TA, sobre todo en las
primeras horas de vida .No está bien esclarecido hasta
dónde estos trastornos circulatorios son secundarios
respecto a disfunciones de la autorregulación, a
vasodilataciones máximas por hipercapnia, hipoxemia, o la
combinación de estos factores (21). Se conoce
además que muchas manipulaciones en los recién
nacidos repercuten en la hemodinámica de los
mismos.
c.- Elevación de la presión venosa
cerebral (PVC): Otro factor contribuyente es la
elevación de la presión venosa cerebral, que se
produce secundariamente durante la labor del parto. Así
como también la presencia de asfixia y complicaciones
respiratorias. Su importancia está dada por la
anatomía de la porción venosa de la matriz
germinal, pues la dirección del flujo venoso profundo toma
una forma de U en la región subependimaria, cerca del
agujero de Monro y confluyen las venas tálamo estriadas,
medular y septales, para formar las venas cerebrales internas,
que drenan a la vena magna de Galeno (12).
La presión venosa se incrementa durante la labor
del parto por las contracciones uterinas, en un inicio y
posteriormente en el período expulsivo por las
deformidades que sufre el cráneo a su paso por el canal
del parto. La asfixia puede aumentar la presión venosa por
fallo cardíaco hipóxico- isquémico, por
lesión del miocardio, del subendocardio o de los
músculos papilares. Los trastornos respiratorios en los
prematuros aumentan la presión venosa, ya sea por la
colocación de un ventilador mecánico, por la
presencia de un neumotórax, por anomalías de los
mecanismos de la respiración o durante la
aspiración de secreciones traqueales.
d.- Disminución del FSC: algunos han
citado como otro factor contribuyente a la producción de
HMG, pero nos parece que es más lógico pensar que
sea por las variaciones del flujo.
e.- Trastornos de la función plaquetaria o de
la coagulación: Los trastornos de la función
plaquetaria-capilar o de la coagulación en prematuros,
indudablemente coadyuvan la presencia de otras alteraciones
(13).
Factores Vasculares:
Relacionados directamente con las características
anatómicas de los vasos sanguíneos de la matriz
germinal:
a.- Los capilares de la matriz germinal son
débiles y por tanto de una integridad muy frágil.
Son vasos en involución, es un nido vascular inmaduro que
evoluciona a capilares maduros, cuando desaparece la matriz
germinal. Pinar y colaboradores. (14,15), han podido demostrarlo
con el microscopio electrónico, que el hecho de ser vasos
en involución los hace más susceptibles a la
ruptura; a esto se adiciona que poseen sólo una cubierta
endotelial, carentes de músculo y colágeno lo que
aumenta su vulnerabilidad.
b.- Existen otros factores que posiblemente hagan
más vulnerables los vasos de la matriz germinal, por un
lado el sitio habitual de la hemorragia se encuentra en el borde
vascular de las zonas de irrigación de las arterias
estriadas y talámicas, haciendo susceptible la zona al
insulto isquémico y por tanto más frágil
ante una reperfusión, al mismo tiempo los capilares en
general, tienen un alto requerimiento del metabolismo oxidativo ,
el cual es mayor en los del cerebro , lo que aumenta la
fragilidad a dicho nivel.
Factores Extravasculares:
Se refieren fundamentalmente al espacio que rodea la
matriz germinal. En primer lugar el soporte de la misma es
deficiente, gelatinoso, friable. En segundo lugar, a este nivel
hay una gran actividad fibrinolítica modulada por un
sistema proteolítico, que es propia de las regiones donde
se están desarrollando remodelaciones. Otros han sugerido
una disminución de la presión tisular como factor
contribuyente, pero no parece tener solidez y recientemente Heep
demostró un aumento de la interleukina 6 en las HMG y la
leucomalacia. Esto sugiere la presencia de un cuadro inflamatorio
local, sobre todo en los prematuros menores de 28 semanas
(16).
HIDROCEFALIA POST HEMORRAGIA:
Las hemorragias grado III y IV, además de sangre
intraventricular, presentan un elevado porcentaje de hidrocefalia
secundaria (fig.9.1). La hidrocefalia se produce por
obstrucción de las vías habituales de
reabsorción y circulación del LCR por restos
hemáticos y detritus. La sangre produce, además,
una aracnoiditis química y reacción
fibrótica, principalmente en la fosa posterior. La
presentación clínica de la hidrocefalia puede ser
aguda, subaguda o crónica (17). Teniendo por lo general un
inicio súbito en las primeras 24 a 48 horas del
nacimiento. El cuadro habitual es la aparición de
convulsiones, paro cardíaco o apnea prolongada, con toma
del sensorio, fontanela abombada y caída del hematocrito,
sin explicación aparente. Hay pacientes que pueden tener
poca o ninguna sintomatología. Puede aparecer en un
prematuro con una evolución clínica postparto
normal siendo más frecuente su aparición en los que
tienen cuadros respiratorios asociados, los nacidos de madres
jóvenes, los bajos pesos y cuando el período
gestacional es más corto. El 90% de los recién
nacidos con una edad gestacional menos de 32 semanas presentan
HMG. Una fontanela normotensa no excluye la presencia de una HMG
(18,19).
Diagnóstico:
No necesariamente una dilatación ventricular,
secundaria a la hemorragia, significa un progresivo aumento de la
presión intracraneal. En este sentido, por ejemplo, la
dilatación ventricular puede aparecer también como
una hidrocefalia ex vacuo, por pérdida de masa
cerebral secundaria a infartos venosos o isquemia de la sustancia
blanca periventricular. La diferenciación de ambos tipos
de dilatación ventricular es importante, ya que si es
hipertensiva, precisa tratamiento (20).
En los pacientes con hidrocefalia ex vacuo no
se aprecia fontanela a tensión y el perímetro
craneal no se modifica, por lo que es muy dudoso que se necesite
realizar tratamientos derivativos. Sin embargo, lo habitual en
las hidrocefalias secundarias a hemorragia prenatal, es la
presencia de fontanela a tensión, aumento de
perímetro craneal y diastasis de suturas,
acompañado de síntomas clínicos como
vómitos, letargia, episodios de apnea y bradicardia. La
dilatación ventricular puede comenzar en los primeros
días después de la hemorragia, o presentarse de
manera progresiva entre la primera y tercera semana. En general
está bien establecida la vigilancia estrecha de los
prematuros y en especial los que constituyen el grupo de alto
riesgo. El ultrasonido es un método diagnóstico
rápido y no cruento, que se realiza en la misma
UCI-neonatal, sin precisar traslados ni sedación, Permite
determinar la localización, el tamaño y la
extensión de la hemorragia, y si existe dilatación
ventricular asociada . Su utilidad también es importante
en el seguimiento de estos pacientes; tiene el inconveniente de
que, a pesar de utilizar las ventanas mastoideas para valorar la
fosa posterior, presenta una serie de limitaciones para detectar
hemorragias pequeñas localizadas en ganglios basales y
fosa posterior. Para el diagnóstico por ultrasonido se
sigue, desde 1978, la clasificación de Papile; esta
permite determinar extensión del sangramiento y grado de
dilatación ventricular (21).
Mucho se ha discutido acerca de la investigación
ideal a realizar en estos pacientes. Algunos autores recomiendan
la Tomografía Axial Computadorizada (TAC) por los detalles
que puede aportar; sin embargo tiene el inconveniente del
traslado hacia el departamento de Imaginología y
además de recibir una cantidad significativa de
radiaciones, lo que puede ser perjudicial en un paciente inmaduro
(22). Hay autores que prefieren la resonancia magnética
(RM) para determinar la extensión de las hemorragias Y
mejor definición. También para valorar el tiempo
transcurrido desde que se produjo, analizando el grado de
degradación de la sangre y poder predecir resultado
neurológico a largo plazo. Tiene como inconveniente la
necesidad de sedación y el tiempo que demora realizar el
estudio.
Clasificación de Papile
1978.
Grado I: Cuando el sangramiento está
localizado en la matriz germinal, cuando esta es sin o
mínima hemorragia intraventricular.
Grado II: El sangramiento es intraventricular y
ocupa entre el 10 y el 50 % del ventrículo.
Grado III: El sangramiento intraventricular es
mayor del 50 % y el ventrículo lateral está
distendido.
Grado IV: A lo anterior se asocia sangramiento
intraparenquimatoso.
Una vez establecido el diagnóstico de HMG se
realiza seguimiento evolutivo con USG, buscando la
aparición signos de dilatación ventricular. James
et al, sugieren los siguientes criterios para su
diagnóstico:
Atrium ventricular mayor de 10 mm.
Índice de Evans mayor de 0,35.
El cuerpo del ventrículo lateral, en un plano
sagital, a nivel del tálamo mide más de 10
mm.
En fase tardía la TAC es útil y permite
realizar el diagnóstico diferencial con otros procesos
como la leucomalacia periventricular y los quistes
porencefálicos (23).
Fig. 9.1. Hemorragia de la matriz
germinativa grado III.
Tratamientos de la hidrocefalia
secundaria a HMG.
Tratamiento
médico.
La administración de Acetazolamida y la
Furosemida se han utilizado para disminuir, la producción
de LCR. Tienen efectos secundarios como las alteraciones en el
equilibrio ácido-base, trastornos
hidroelectrolíticos, alteraciones gastrointestinales,
nefrocalcinosis y letargia .Whitelaw y colaboradores. (24)
realizaron una revisión sobre la utilización de
estos fármacos y concluyeron que no se recomendaban en
prematuros por las múltiples complicaciones que pueden
producir y porque no reducen la probabilidad de precisar sistemas
de derivación por hidrocefalia. El último trabajo
publicado sobre la utilización de estos fármacos es
de Kennedy (25) reafirma los resultados anteriores de poner en
entredicho que disminuyan la posibilidad de precisar un shunt,
además de que se asocia con aumento de la morbilidad
neurológica.
Agentes fibrinolíticos
intraventriculares.
Estudios experimentales con agentes
fibrinolíticos intraventriculares han demostrado una
disminución de la dilatación ventricular secundaria
a la hemorragia, por lo que también se han utilizado en
neonatos. En otra revisión Cochrane, Whitelaw y
colaboradores analizaron los estudios que aportan casos problema
y casos control, encontraron que hasta el año 2000
sólo un estudio cumplía estos requisitos (26). Los
resultados mostraron que, en ambos grupos, la necesidad de
derivación permanente fue la misma y, además, se
unía el riesgo de resangrado .No se han publicado
artículos posteriores a la revisión Cochrane sobre
la utilización sistemática de agentes
fibrinolíticos en la hemorragia del prematuro.
Whitelaw publicó un nuevo proceso en el 2003,
utilizando como tratamiento fibrinolítico el activador
tisular del plasminógeno (r-TPA), combinado con drenaje e
irrigación terapia DRIFT (drenaje, irrigación y
tratamiento fibrinolítico), en dosis de 0,5 mg/kg de r-TPA
inyectado en un catéter ventricular frontal.
Posteriormente, se realizaba irrigación con una
solución artificial de LCR a 20 mL/h, que se drenaba por
un catéter colocado en el ventrículo contralateral.
La irrigación se mantenía durante unas 72-96 horas.
Realizaron este tratamiento en un grupo de 24 pacientes: uno
falleció y, de los restantes, seis necesitaron
derivación definitiva. El índice de
infección fue del 8% y en dos pacientes se produjo una
nueva hemorragia. Los autores consideraban que era un tratamiento
altamente agresivo e invasivo, pero con menor incidencia de
hidrocefalia hipertensiva (27).
Punciones lumbares (PL).
Se postuló que la extracción precoz de LCR
podría mejorar el pronóstico de los niños
con hemorragia ventricular. La extracción física
del LCR que contiene sangre y proteínas, puede permitir
que las vías de salida y reabsorción del LCR se
reabran y favorezca una mejor circulación. Esta misma
extracción de restos hemáticos y proteínas
podría prevenir las reacciones fibróticas e
inflamatorias y reducir el riesgo de desarrollar una hidrocefalia
permanente.
Artículos recientemente publicados refrendan una
mejoría en el flujo sanguíneo cerebral con la
extracción de LCR y es quizá más llamativo
el aumento del parénquima cerebral demostrado mediante RM
tras el drenaje de LCR. En 1985, Kkreusser publica una
revisión sobre 16 niños con HMG, en 12 de los
cuales se controló la hidrocefalia y no fue preciso
implantar sistemas de derivación (28,29). En el mismo
año, Anwar informa que las PL constituían una
solución temporal, pero que no había diferencia a
largo plazo frente a la colocación de
shunt.
En la revisión cochrane publicada en 2001,
Whitelaw analizaba cuatro estudios (30). Ninguno demostró
un efecto significativo del drenaje de LCR por PL. En cuanto a la
necesidad de derivación; sí se hace referencia a un
9% de meningitis en un estudio sobre 157 niños, en el cual
se concluía que las PL no se recomendaban en el
tratamiento de la hidrocefalia posthemorrágica.
Posteriormente, no se han publicado trabajos que
defiendan la realización de las PL. Su indicación
sería exclusivamente en aquellos casos en que existe un
aumento de la presión intracraneal y está
totalmente contraindicada la colocación de sistemas de
derivación ventricular. No hay que olvidar que en estos
niños puede existir además una hemorragia en fosa
posterior que obstruya la circulación del líquido
hacia el raquis y, por lo tanto, no sería eficaz realizar
la PL para extraer LCR (31,32).
Punciones ventriculares.
Las punciones ventriculares están indicadas en
situaciones graves de incremento de la presión
intracraneal. Hidrocefálicos en los que no hay
comunicación entre los ventrículos y el espacio
lumbar, estén inestables o que no toleran la
posición de decúbito lateral.
Técnicamente se realiza con una aguja del calibre
23 a través del ángulo externo de la fontanela, en
la línea media pupilar. Se pueden extraer 10 cm3/kg en
cada punción. Las punciones se pueden repetir cuantas
veces sean necesarias. El inconveniente de esta técnica es
que se requiere de perforaciones repetidas del córtex
frontal, con riesgo consiguiente de hemorragias o epilepsia
(33).
Catéter con
reservorio.
Para evitar las punciones ventriculares repetidas,
algunos autores prefieren la colocación de un
catéter ventricular conectado a un reservorio
subcutáneo, tipo Ommaya, que permita realizar extracciones
periódicas de LCR .La punción de estos reservorios
se realiza de forma periódica cada 48 horas o bien
dependiendo de las cifras de presión intracraneal .En el
estudio de Hudgins , serie muy amplia en la que se trataron de
esta forma 149 niños, un 20% requirió
revisión por obstrucción, atrapamiento ventricular
e infección. La tasa de infección fue del 8% y
hasta un 12% de fístulas de LCR. El 88% de los
niños precisaron una derivación definitiva
(34).
En el 2001, Richard et al publicaron una serie de 64
pacientes a los que se colocaron reservorios tipo Ommaya para
realizar extracciones periódicas de LCR. El porcentaje de
infecciones fue del 21,8% y se describen dos fallecimientos
relacionados con el propio reservorio (35). La utilización
de los catéteres con reservorios tiene, además de
los riesgos de infección, obstrucción y
desplazamientos; otros posibles inconvenientes como es la no
contante extracción del LCR, sino cada 24-48 horas, con lo
cual la presión intracraneal oscila.
La colocación de un reservorio en el
ámbito craneal precisa realizar una disección
subcutánea amplia en niños en los que la propia
hidrocefalia ha distendido el cráneo y la piel,
haciéndola más frágil, más aún
en los prematuros que tienen una piel muy delicada y fina, que
fácilmente se puede erosionar. De ahí el riesgo de
este procedimiento de provocar fugas de LCR tras repetidas
punciones. Si para evitar esto se realiza tunelización
hasta la región supraclavicular, colocando el reservorio a
distancia, se requiere una intervención quirúrgica
con anestesia general, casi similar a la que se realizaría
para colocar una derivación definitiva interna
(36).
Drenajes subgaleales.
Otro de los tratamientos temporales publicados para la
hidrocefalia es la colocación de los shunt subgaleal, que
consisten en situar un catéter ventricular conectado a un
reservorio Rickman que drena en el espacio subgaleal, donde se ha
dejado una cavidad en la cual el líquido se acumula y se
reabsorbe posteriormente.
En el estudio de Sklar, 62 niños fueron tratados
por este sistema, presentando un 10% de infecciones y un
fallecimiento por infección subgaleal con necrosis de la
piel; 39 niños requirieron shunt permanente.
Rahman refirieron que en algunos pacientes fue preciso puncionar
la colección por la tensión acumulada (37). Ambos
trabajos defienden este tratamiento en prematuros de muy poco
peso. En 2005 se publicaron dos artículos sobre la
utilización de ésta técnica. Tubbs
efectuó una revisión de 170 drenajes subgaleales
colocados en 131 pacientes pediátricos por diversas
patologías (hemorragias, tumores, infección
valvular), de los que 28 presentaban hidrocefalia secundaria a
hemorragia ventricular neonatal. Referían una incidencia
de infecciones del 5,9%, hemorragia intraparenquimatosa del 1,1%
y fístulas de LCR del 4,7% (38).
En el trabajo de Willis se realizaba esta técnica
en seis niños con hidrocefalia post hemorragia. En cinco
de ellos fue preciso colocar posteriormente una
derivación; cuatro de los seis pacientes desarrollaron
infecciones (66,6%), uno del propio sistema subgaleal y los otros
tres al convertir el sistema en una derivación
ventriculoperitoneal. Los autores hacen referencia a un
porcentaje de infecciones global del 1% en las derivaciones
implantadas por otras etiologías y sin colocar previamente
un shunt ventriculosubgaleal, motivo por el que no aconseja la
utilización de este sistema. Sobre la utilización
de esta técnica, no creemos que sea muy aconsejable. Tiene
la ventaja frente al catéter con reservorio que no es
preciso puncionar para evacuar el líquido, pero la
distensión a la que se ve sometida la piel por el LCR
estancado favorece los riesgos de infección y de
fuga.
Drenaje ventricular.
Con esta técnica se pretende realizar una
extracción constante de LCR de las cavidades
ventriculares, manteniendo una presión intracerebral
normal y estable. Uno de los principales inconvenientes es el
riesgo de infección (10%), además de la
obstrucción .En 1987, Rodees publica su experiencia sobre
la colocación de estos drenajes en la misma UCI neonatal,
para evitar el traslado a quirófano de estos prematuros en
situación delicada. Un 10% de los niños presentaron
apnea cuando se insertaron los catéteres, un 8% hemorragia
y un 6% ventriculitis. La mortalidad de este estudio fue del 27%,
aunque no se relacionaba con el drenaje. El 70% de los 27
niños que sobrevivieron precisaron derivación
permanente (39).
Otra serie publicada es la de Weninger, quien analiza 27
pacientes con hidrocefalia secundaria a hemorragia grado III y
IV, aconsejaban la tunelización subcutánea para
reducir el riesgo de infección y consideraban que la
cantidad de líquido extraído debía ser de
10-15 cm3/kg, cerrando el drenaje cuando se realizaban
intervenciones sobre el bebé que podrían
incrementar la presión intracraneal y producir un
sobredrenaje. Recomendaban la utilización de
antibióticos durante todo el tiempo en que permaneciera el
drenaje y la realización de seguimientos periódicos
del LCR con recuento celular, de cultivos y recambios del sistema
externo de forma periódica. Refirieron la necesidad de
reimplantar el drenaje por salida espontánea u
obstrucción. El drenaje se mantenía una media de 23
días, no se hizo referencia a infecciones (40).
Este mismo grupo publicó una serie de 37 casos en
un período posterior al trabajo previo. Referían un
5,4% de tasa de infección e insistían en la
importancia de continuar el tratamiento antibiótico
mientras se mantuviera el drenaje. La incidencia de
infección referida en la bibliografía, en los
últimos 25 años, oscila entre 0 y el 10%. El tiempo
en el que permanece el drenaje varía entre 20 y 40
días. En nuestra propia experiencia tratamos de realizar
tratamiento definitivo lo antes posible, de no poder ser
así cambiamos el catéter entre siete y diez
días.
Otro de los puntos controvertidos es la
utilización o no de antibióticos
profilácticos. Rodes, que no los utilizan, presentan una
tasa de infección del 10%. Zingale recomienda la
utilización profiláctica de antibióticos, si
el drenaje va a ser por largos períodos de tiempo,
aconsejando Vancomicina o Teicoplanina (41).
La manipulación sobre el drenaje debe ser la
menor posible y en cuanto a la colocación del drenaje en
la propia UCI neonatal, puede indicarse en prematuros de alto
riesgo en que los traslados estén contraindicados. Frente
a los riesgos de infección de las otras técnicas de
drenaje de LCR, la incidencia media de un 5% de infecciones, es
aceptable. Estamos de acuerdo en que es importante la
tunelización subcutánea, el mantenimiento de los
antibióticos y los controles estrictos de la
bioquímica y cultivos de LCR. En nuestra experiencia, en
prematuros de muy poco peso, hemos realizado los controles
bioquímicos de LCR cada 48 horas en la primera semana y
posteriormente cada 24 horas. Cuando hemos observado una
tendencia a aumentar el recuento de células blancas se ha
procedido a retirar el drenaje ventricular y colocar un nuevo
sistema en el hemisferio contralateral; esto nos ha permitido que
el líquido se aclare de restos hemáticos y
proteínas, así como que el paciente aumente de peso
corporal.
Derivaciones
ventriculoperitoneal.
Los sistemas de derivación interna definitiva
siguen siendo una forma importante de tratamiento de la
hidrocefalia secundaria a HMG (Fig.9.2). Estos sistemas no
se deben implantar en la fase inicial de la hidrocefalia, debido
al alto índice de obstrucción ocasionado por la
sangre o por complicaciones, secundarias al poco peso del
prematuro y el riesgo de infecciones. La mayoría de los
trabajos publicados siguen refiriendo peores resultados en el
desarrollo neurológico de los niños con HMG que
precisaron una derivación. Por este motivo, la
mayoría de los centros son reacios a que se coloquen
sistemas de derivación internos. Pero no hay que olvidar
que los niños que desarrollan hidrocefalia son los que
presentan las hemorragias más graves (grado IV). Por
tanto, gran parte de esa falta de desarrollo es secundaria a la
propia hemorragia y no al hecho de colocación de una
derivación de LCR. Pero es real que, en caso de
complicación de estas derivaciones, las sucesivas
revisiones por infección u obstrucción, contribuyen
al deterioro progresivo del prematuro. Dependiendo de los
estudios y tratamientos aplicados en la fase inicial de la
hidrocefalia, así como de las complicaciones surgidas
durante estos tratamientos, en la bibliografía se puede
encontrar que entre un 10 y un 35% de niños con
hidrocefalia post hemorrágica, esta se va a resolver sin
necesidad de colocar un sistema derivativo definitivo
(42).
En la revisión de Reinprecht analizó una
serie de 76 niños, de los cuales 42 necesitaron
derivación. Colocaron drenaje ventricular externo hasta
que el niño estuviera en condiciones de recibir la
derivación o válvula. La necesidad de
derivación fue del 66,7% y refirieron que su incidencia
era menor que en las series en que se había colocado
catéter con reservorio subcutáneo. Además,
hacían referencia a otras series en que se colocó
también drenaje ventricular, con una necesidad de
shunt en el 64 y 68%, mientras que en las series donde
se utilizó reservorio fue del 75-88% (43). El sistema a
implantar preferido por la mayoría de las publicaciones
son las derivaciones ventriculoperitoneales (90%). Este sistema
tiene la ventaja de permitir dejar más catéter
distal para el crecimiento del niño, lo cual evita las
sucesivas revisiones (fig.10 c). El peritoneo es una cavidad
más amplia y con menor riesgo de infección. La
cavidad atrial se utiliza en aquellos casos en los que se
contraindique la cavidad peritoneal.
En cuanto al tipo de derivación a implantar, las
series son muy variadas. Desde los sistemas neonatales unishunt,
la válvula Hakin o la válvula Pudenz, hasta las
válvulas programables referidas por algunos autores debido
a sus mejores resultados, en cuanto a evitar el hiperdrenaje o
los ventrículos colapsados (44).
En cuanto al momento oportuno para realizar esta
intervención, se aconseja que el prematuro tenga un peso
mínimo de 2.000 g y el LCR presente unas proteínas
inferiores a un gramo. Sin embargo, otros autores han realizado
los implantes incluso con 1 g y no refieren por ello más
complicaciones. Liechty hacen referencia a una mortalidad del 10%
en niños con peso inferior a 1.500 g y un 11,8% de
infecciones. La propia prematuridad del niño se considera
un factor de riesgo de desarrollar más infecciones y
complicaciones (45). Los trabajos de Taylor informan que la
derivación no debería implantarse antes de las
cinco semanas de vida, por presentar mayor índice de
infecciones. No encuentran mayor tasa de infección en
relación con poco peso. Boop apunta a un 13% de
infecciones en las válvulas colocadas en el período
perinatal, frente al 3,7% de infecciones globales en las
derivaciones implantadas en cualquier edad (46,47).
Otro de los problemas que pueden presentar las
válvulas es la compartimentación del lecho
ventricular, muy en relación con las infecciones, drenajes
prolongados y el exceso de detritus sanguíneos .Una de las
soluciones a este problema pueden ser las fenestraciones
endoscópicas de las membranas intraventriculares, mejor
que colocar catéteres adicionales, aunque es frecuente que
estas fenestraciones sea necesario repetirlas.
El momento correcto para colocar la derivación
tiene que ser pues un balance entre los riesgos de mantener la
hipertensión intracraneal y la menor probabilidad de
complicaciones por la derivación. Para Liechty, los
niños a los cuales se les implantó una
derivación en las primeras seis semanas presentaron un
mejor desarrollo motor (no mental), en comparación con el
grupo control al que se implantó la derivación
después de las seis semanas (48). Otros autores, como
Resch, reporta mejores resultados si el shunt se coloca
después de las seis semanas, pero las diferencias no son
significativas (49). En lo que sí coinciden la
mayoría de los autores es en el riesgo de un peor
desarrollo neurológico en relación con revisiones
múltiples de las derivaciones, bien por obstrucción
o por infección.
Fig.9.2. Evolución del
tamaño ventricular después de realizada
DVP.
Criterios para realizar punciones
evacuadoras:
Para estudio de LCR si existe sospecha
clínica de infección
meníngea.Como medida descompresiva de emergencia
en hidrocefalias de presentación aguda.Como medida de espera mientras se
alcanza el peso o situación sistémica
considerada necesaria para la intervención.
Se realizan el mínimo número
imprescindible de punciones para el control de la
hipertensión intracraneal. Habitualmente es suficiente con
una o dos punciones fontanelares por semana con evacuación
de 20-30 cc de LCR (50).
Indicación de Drenaje Ventricular Externo
(DVE).
Infección meníngea confirmada, para
tratamiento combinado intravenoso e intratecal y
control.Presentación aguda, con necesidad de
punciones evacuadoras repetidas de forma prolongada para
control de hipertensión intracraneal, en pacientes
considerados viables y tras obtención de
consentimiento informado.
Indicación de la derivación
ventrículo peritoneal.
Existe un aumento progresivo y patológico del
perímetro cefálico >1.5 cm/ semana durante 2
semanas junto con aumento de índices ventriculares en
al menos dos ecografías seriadas y siempre y cuando el
índice tálamo-caudado sea superior a 1 cm
(ventriculomegalia moderada o grave).Peso superior a los 2000 g y más de cinco
semanas de vida.Compensación sistémica.
Liquido Céfalo Raquídeo estéril
y con cifras de menos de 200 mg / dl de
proteínas.
Contraindicación para derivación
ventrículo peritoneal.
Infección sistémica.
Coagulopatias
Piel inadecuada.
Co-morbilidad severa con repercusión en la
expectativa de vida.Abdomen no viable.
Ventriculostomía del piso del III
ventrículo en la HMG.
Anteriormente cuando un paciente presentaba una historia
de hemorragia intra ventricular, no se consideraba dentro de los
candidatos para la ventriculostomía del piso del tercer
ventrículo por ser la hidrocefalia del tipo comunicante.
En el año 2002 Siomin y colaboradores publican un estudio
multicéntrico retrospectivo de pacientes con hidrocefalia
post hemorrágica que fueron tratados con esta
técnica, donde los resultados fueron favorables en un 56%
(51). Posteriormente Smyth en el 2003, obtiene mejores resultados
con un 76% de positividad en los pacientes intervenidos. Estos
autores coinciden en que dentro de las causas de fallo en la
técnica usada en estos pacientes, se encuentran la
aracnoiditis y la baja presión de estas hidrocefalias lo
que interfiere en la permeabilidad del ostoma (52,53).
PRONÓSTICO A LARGO
PLAZO:
Volpe ha establecido cuatro grupos de tratamiento de la
hidrocefalia, según el tiempo de
instauración:
Grupo A: dilatación lentamente
progresiva, que aparece a las cuatro semanas. Requiere controles
con ultrasonido y, en la mayoría de los casos, se produce
una detención espontánea de los
ventrículos.
Grupo B: dilatación lentamente
progresiva persistente, posterior a las cuatro semanas, que no se
detiene de forma espontánea y requiere tratamientos
alternativos.
Grupo C: dilatación ventricular
rápidamente progresiva. Se basa en un crecimiento
rápido del perímetro craneal, superior a 2 cm en
una semana, con signos por ultrasonido de hipertensión
intracraneal.
Grupo D: hidrocefalia tardía, que
puede aparecer a lo largo del primer año de
vida.
Se ha establecido una probabilidad de desarrollar
hidrocefalia y de incidencia de mortalidad según el grado
de hemorragia.
De tal forma que en las hemorragias grado I la
mortalidad, por la propia hemorragia, es del 5% y la incidencia
de ventriculomegalia es también del 5%. Para el grado II,
la mortalidad asciende al 10% y el desarrollo de
dilatación ventricular es del 20%. En las hemorragias
grado III estos porcentajes son del 20 y 55%, respectivamente;
mientras que en el grado IV, la mortalidad es del 50% y la
posibilidad de desarrollar hidrocefalia del 80% (54).
En 1997, Picus analiza los costes producidos tras el
seguimiento de prematuros con hemorragia grado IV, en
niños nacidos entre 1977 y 1987. Fueron identificados 52
pacientes, de los cuales sobreviven 19. Todos presentaron
alteraciones motoras e intelectuales graves. Fueron tratados
inicialmente con reservorio y posteriormente con válvula.
El número de revisiones de las derivaciones fue de 0-27,
con una media de 6,6. Un 79% tenían un desarrollo
intelectual dos desviaciones estándares por debajo de la
media. Desde el punto de vista motor, un 63% presentaba
tetraparesia espástica acusada, y 11, crisis
epilépticas frecuentes.
A la vista de los resultados a largo plazo,
además de los costes elevados que supone, se plantea la
necesidad de informar a los padres el pronóstico a largo
plazo, antes de decidir si se realizan tratamientos
médicos agresivos en estos pacientes, lo que plantea un
problema ético-legal difícil de resolver .
Según Murphy, un 90% de los niños con hidrocefalia
posthemorrágica presentan alguna discapacidad motora, en
un 76% es moderada y en un 56% es grave. Muchos estudios refieren
un desarrollo neurológico normal en niños con HIV,
porcentaje que oscila entre el 6 y el 29% (55).En la
revisión de Resch, un 25% de los niños presentan un
desarrollo normal a la edad de 5 años. No encuentran
diferencias entre los resultados valorados al año y a los
5 años. El 70% de los niños con hemorragia grado IV
muestran graves alteraciones, mientras que en los grados II-III
el porcentaje disminuye al 37%. Para estos autores, los factores
de edad gestacional superior a 30 semanas, peso al nacer superior
a 1.500 g y colocación de la derivación
después de las 6 semanas, tienen mejor pronóstico,
aunque no hay diferencias estadísticamente significativas
(56).
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