La hidrocefalia en la infancia

Prólogo

La hidrocefalia constituye una de las enfermedades
más frecuentes dentro de la Neurocirugía
pediátrica. Su diagnóstico y tratamiento suele ser
una práctica cotidiana en el que hacer de un
Neurocirujano, pero cuando no se tiene el entrenamiento
necesario, ni se dispone de sistemas derivativos según el
tipo de hidrocefalia o en el mejor de los casos no se cuente con
la cirugía endoscópica, se puede convertir en una
patología de difícil control, acompañarse de
alta morbi-mortalidad y llegar a constituir un verdadero problema
de salud. Basado en estos argumentos es que nos motivamos a
preparar este material didáctico. El mismo se desarrolla
de forma sencilla y reúne los conocimientos y experiencias
de nuestro servicio, así como el resultado de revisiones e
investigaciones llevadas a cabo por los autores. De tal forma, el
objetivo es que sirva como guía para residentes,
especialistas en neurocirugía y médicos vinculados
a la atención pediátrica. El libro está
estructurado en 12 temas, en ellos se combinan los aspectos
teóricos y prácticos necesarios para un mejor
abordaje a la enfermedad, así como nos referimos al
tratamiento de algunas complicaciones post quirúrgicas de
difícil control y al manejo anestésico de la
patología.

Los autores.

Capitulo 1

Concepto y
fisiopatología de la Hidrocefalia

El término hidrocefalia deriva de las palabras
griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" cabeza. Como
indica su nombre, es una condición donde la principal
característica es la acumulación excesiva de
líquido en el cerebro (1). Lo anterior produce un
trastorno hidrodinámico y ocasiona un aumento del
compartimiento líquido dentro del sistema nervioso central
justificado por alteraciones en su producción,
circulación y absorción.

En algunas condiciones hay pérdida de sustancia
cerebral a consecuencia de eventos traumáticos, lesiones
vasculares y otros en las que se reemplaza el compartimiento
parenquimatoso por líquido cefalorraquídeo, sin que
ocurra un trastorno hidrodinámico; por lo tanto estas
alteraciones como la llamada ex vacuo no son consideradas
hidrocefalias.

Epidemiología

La prevalencia está estimada en 1-1,5%. La
incidencia de la hidrocefalia como patología simple
congénita es ~ 0,9-1,8 por cada 1000 nacimientos (los
índices publicados varían entre 0,2 y 3,5 cada 1000
nacimientos) (2).Cuando se asocia a una disrrafia espinal puede
oscilar entre 1,3 a 2,9 / 1000 nacidos, la forma congénita
ligada al cromosoma X, representa menos del 2 % de todas las
hidrocefalias (3).

Bases anatómicas y fisiológicas

• Producción.

El Líquido Cefalorraquídeo (LCR): Ocupa el
20% del volumen de la cavidad

craneana. Es producido principalmente por los plexos
coroideos de los ventrículos cerebrales, especialmente los
laterales, aunque se ha demostrado producción a expensas
del epéndimo y parénquima cerebral, a un
débito estable cercano a los 20 ml /h tanto en el
niño como en adultos; No existen datos del volumen de
producción en el periodo neonatal. Esta producción
no está influenciada por las variaciones
fisiológicas de la Presión Intracraneal (PIC) y
solo disminuye con niveles muy elevados de esta o gracias a los
mecanismos de compensación que busca el cerebro. Esta
secreción es un fenómeno activo que requiere
energía pudiendo ser alterado por depresores del
metabolismo (4).

• La circulación del LCR

Cada ventrículo lateral se comunica con el tercer
ventrículo único y mediano, por el agujero de
Monro. El tercer ventrículo se comunica por un estrecho
corredor (el acueducto de Silvio) con el cuarto
ventrículo, situado entre la protuberancia y el bulbo
hacia adelante, y el cerebelo hacia atrás. El cuarto
ventrículo se abre por un orificio inferior (agujero de
Magendie) y dos orificios laterales (agujeros de Luschka), en los
espacios que rodean el encéfalo (espacio subaracnoideo y
cisternas de la base). El LCR fluye hacia el espacio
subaracnoideo del cerebro y el raquis por mecanismos complejos
hasta los sitios de absorción. Se trata de un flujo
pulsátil dependiendo del flujo vascular en forma de
oleadas con movimientos anterógrados y retrógrados
(5,6). El volumen promedio de LCR en recién nacidos es de
50 ml y en niños mayores de 90 ml.

• Reabsorción.

El LCR es reabsorbido por las vellosidades aracnoideas y
granulaciones de Pachionni las cuales son apéndices de
aracnoides localizados en las convexidades cerebrales que se
proyectan en los senos durales, desde donde retorna el
líquido hacia la circulación venosa por un
fenómeno pasivo que depende de los gradientes de
presión entre el espacio subaracnoideo y el seno. La
absorción es lineal por encima de una presión
inicial, igual a la presión venosa sinusal (5 cm. de agua
con el paciente en decúbito). Otras vías, como la
reabsorción ependimaria hacia el espacio extracelular y
los manguitos radiculares de los nervios espinales, solo
funcionan en condiciones patológicas (7).

Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no
están aun aptas; y su maduración se sigue en
conjunto con la capacidad de absorción durante los
primeros meses de vida. La PIC definida como presión
hidrostática del LCR, es resultante de la secreción
activa del LCR y de las resistencias opuestas a la
circulación y la absorción. La PIC es el punto de
equilibrio entre la secreción y la absorción
(8).

En el periodo neonatal la PIC es de 2 a 4 cm de agua,
estabilizándose a los valores del adulto en la medida en
que se osifica el cráneo y se cierran las suturas y
fontanelas.

Fisiopatología de la
hidrocefalia.

De los conceptos anteriores entendemos que, en
teoría, la hidrocefalia puede aparecer por tres
mecanismos: hiperproducción de LCR, aumento de la
resistencia a la circulación de LCR, o aumento de la
resistencia a la absorción por aumento de la
presión venosa.

La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es
un aumento en la presión del LCR para mantener el
equilibrio entre la secreción y la absorción. Por
lo tanto, la dilatación ventricular no es el resultado de
la desigualdad entre secreción y absorción, sino,
que esta es secundaria al aumento de presión
hidrostática de LCR. Los mecanismos que preceden la
dilatación del sistema son multifactoriales e intervienen
en diferentes momentos de su formación. Es probable que el
mecanismo inicial sea la compresión del sector vascular y
una modificación de la distribución del LCR y los
líquidos extracelulares. A largo plazo, la
destrucción tisular es la que contribuye a la
dilatación de los ventrículos (9-11).

• Hiperproducción de
  LCR.

La velocidad de producción del LCR en condiciones
normales es aproximadamente de 0.35 ml por minuto lo que equivale
a 480 CC por día .Los papilomas del plexo coroideo pueden
originar hidrocefalia por dos mecanismos básicos , la
hiperproducción y el efecto de masa capaz de bloquear el
paso al LCR; aunque existen trabajos abalados por estudios
cisternográficos que demuestran el bloqueo secundario del
espacio subaracnoideo existente en algunos papilomas ,
relacionado con sangramientos previos al inicio de la
dilatación ventricular e hiperproteinorraquia . Esto
explica por qué después de extirpar algunos
papilomas no se revierte la hidrocefalia. Otros autores plantean
que en condiciones normales las granulaciones subaracnoidea son
capaces de absorber todo el LCR que se produce,
desarrollándose una hidrocefalia, si los mecanismos de
absorción son deficientes (12). Por lo tanto, a la hora de
tratar a un paciente diagnosticado de hidrocefalia secundaria a
un papiloma del plexo coroide, es necesario tener en cuenta todos
estos aspectos que podrían influir en su evolución
y pronóstico.

• Aumento de la resistencia a la
  circulación de LCR.

Desde los estudios publicados por Dorothy Russel en
1949, donde demostró que cualquier patología que se
interponga al libre paso del LCR podría originar una
hidrocefalia, pudo aclarar ciertas dudas y abrir nuevas pautas
terapéuticas (13).

Las hidrocefalias se clasifican según la
localización del obstáculo, en no comunicantes,
cuando el obstáculo es ventricular, y comunicantes cuando
el obstáculo está más allá de los
ventrículos, como en los problemas de taponamiento en los
sitios de absorción que determinan una hidrocefalia tanto
interna como externa. La obstrucción puede ser debida a
varias patologías.

– Malformaciones en las vías de pasaje del LCR
(estenosis de los Monro, del acueducto, orificios de salida del
cuarto ventrículo o malformación de Chiari,
etc.)

– Lesión expansiva que origina una
comprensión intrínseca o extrínseca de las
vías de circulación de LCR (tumor, quiste,
hematoma, malformaciones, etc.)

– Proceso inflamatorio hemorrágico o infeccioso
que lleva a una fibrosis, gliosis, adherencias sobre la
vía de circulación de LCR.  

La gravedad del aumento de la resistencia a la
circulación de LCR y la rapidez en la aparición de
la perturbación hidrodinámica influyen en el cuadro
clínico, existiendo hipertensiones subagudas con
diferentes grados de sufrimiento cerebral crónico
(14).

• Aumento de la resistencia a la absorción
  por incremento de la

Presión venosa.

El aumento de la presión venosa
sinusal tiene como consecuencias:

• 1- Un aumento en la presión
  de las venas corticales que originan un aumento del volumen
  vascular intracraneal.

• 2- Aumento de la PIC hasta niveles
  suficientes para mantener la circulación del
  LCR.

• 3- El aumento de la presión
  venosa sinusal puede ser de origen orgánico (trombosis
  venosa sinusal, yugular o cava superior, invasión del
  seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional
  (malformación arteriovenosa de alto flujo)
  (15).

Fases de la hidrocefalia

• Inicio

En condiciones normales existe un equilibrio entre la
presión del LCR, el parénquima cerebral y el
espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstáculo que
aumenta la resistencia a la circulación, y el LCR se
continua produciéndose, se incrementa la presión
dentro de los ventrículos y se establece un gradiente de
presión hacia el parénquima y el espacio
subaracnoideo.

• Fase aguda

El gradiente de presión establecido, origina una
fuerza radial que dilata los ventrículos. El
parénquima cerebral, comparado con un material
visco-elástico sufre energías tangenciales que
determinan un daño mecánico.

Causas de hidrocefalia aguda.

– Hemorragias intraventriculares.

-Descompensación de tumores intraventricular o
muy cercano a los ventrículos.

– Heridas penetrantes por armas de fuego.

– Hemorragia subaracnoidea.

– Obstrucción aguda de un sistema
derivativo.

–Trauma craneoencefálico con obstrucción
de las cisternas de la base.

El tamaño ventricular alcanza su máxima
expresión de 3 a 6 horas, después de iniciada la
causa de origen. Esto no es un proceso uniforme. La
dilatación inicia en los ventrículos laterales, se
extiende al III y después al IV ventrículo
(16,17).

Existen factores anatómicos que ayudan a esta
disposición. Los ventrículos laterales,
específicamente los cuernos frontales y occipitales son
los primeros en dilatarse ya que la sustancia blanca adyacente le
ofrece poca resistencia .Esto no ocurre con el III
ventrículo, el cual se dilata posteriormente gracias a la
oposición de los núcleos grises de la base, los
cuales obligan a los ventrículos laterales y al propio III
a crecer en sentido antero posterior y le da menos opción
a crecer transversalmente. Los recesos supra-ópticos,
pineales y suprapineales pueden formar divertículos,
ayudando con esto a contrarrestar la hipertensión
endocraneana (18).

El III ventrículo tiende a crecer posterior
gracias a la poca resistencia del cerebelo. El IV
ventrículo crece dorsalmente ya que el tallo cerebral le
hace resistencia anterior. Otra teoría expuesta por Hakin
plantea, basándose en la ley de Pascal, que la fuerza
producida sobre un área determinada es igual, a la
presión del líquido que la ejerce por el
tamaño de la superficie sobre la que actúa (19), lo
que nos haría suponer que el crecimiento, en primer lugar,
de los ventrículos laterales ante una misma
presión, está determinado por su mayor
tamaño.

Comúnmente cuando en una hidrocefalia, el III
ventrículo o el IV se dilatan más que los laterales
existe un atrapamiento de los primeros.

Los fenómenos que ocurren en la hidrocefalia
aguda se originan debido a una formación continua de LCR y
a la claudicación de mecanismos anatómicos
fisiológicos , como la presencia de cisuras , cisternas
los cuales dan un margen de 3 a 6 horas .Después de este
tiempo el crecimiento ventricular es más lento , el
epitelio ependimario se aplana y se estrecha favoreciendo el paso
de LCR al espacio periventricular , extendiéndose este
edema al centro oval en un periodo que va de 19 a 24 horas . El
edema periventricular se debe al éxtasis del flujo
intersticial del cerebro, reflujo del líquido contenido
dentro de los ventrículos, aumento de la presión
ventricular y aumento de la permeabilidad de los capilares
cerebrales (20,21).

El espacio subaracnoideo colapsa y se vacía,
poniendo la corteza en contacto con la duramadre y la
bóveda ósea, infinitamente menos compliante que el
parénquima, (a excepción del recién nacido y
del lactante, por sus suturas aun abiertas) recibiendo la
totalidad de la fuerza radial expansiva. La dilatación se
detiene, equilibrando las presiones a niveles cada vez más
altos, se forma un cono de presión céfalo-caudal
hasta que sobre viene la muerte del paciente (22).

• Fase crónica

Independientemente de la causa que da origen a la hidrocefalia
, la aparición de modificaciones patológicas
depende en cierta medida de la edad , mecanismos de
adaptación cerebral , tiempo de instalación y
duración de la hidrocefalia .En los niños el
tamaño ventricular puede alcanzar valores incalculables ,
debido a la poca maduración , mielinización del
cerebro y la capacidad de distensión del cráneo ,
lo cual permite dilatación considerable antes de que
inicien las manifestaciones de hipertensión endocraneana
(23).El tamaño del manto cortical puede reducirse a menos
de 1 cm.

La mayoría de las hidrocefalias en los
niños no evolucionan hacia la hipertensión
intracraneana terminal, sino que tienden a volverse
crónicas, manteniendo una presión aparentemente
normal y la dilatación estacionarse. Esta evolución
puede explicarse por diferentes mecanismos
compensadores.

Mecanismos compensadores:

– Crecimiento de la bóveda
craneal.

– Contracción del volumen vascular
cerebral.

– Crecimiento del sistema
ventricular.

– Atrofia del manto cortical.

– Fibrosis de los plexos coroideos y
reducción del volumen de formación de
LCR.

– Edema periventricular.

– Dilatación del canal central de la
médula, lo que favorece el flujo transependimario y la
reabsorción del LCR.

– Fenestraciones del Septum
Pellucidum.

– Formación de divertículos
ventriculares.

Estos mecanismos hacen que el gradiente y
la hidrocefalia se detengan, la presión se torna normal,
con una dilatación ventricular fija de grado variable y
sobre todo, asintomática (24).

Distorsión de la anatomía
ventricular secundaria a la hidrocefalia.

En la hidrocefalia severa se producen herniaciones del
sistema ventricular como mecanismo de compensación,
formando verdaderos divertículos atriales.

Estos se producen al herniarse las paredes del
trígono ventricular por medio de la fisura coroidea al
interior de la cisterna cuadrigeminal y supra
cerebelosa.

El receso suprapineal del III ventrículo,
también se puede herniar .El receso dilatado se expande
dentro del espacio incisural posterior, desplazando la
glándula pineal inferiormente y elevando la vena de
galeno. Los grandes divertículos pueden extenderse
inferiormente y comprimir la lámina cuadrigémina,
aplastando el tectum en dirección rostro caudal o cerrar
el acueducto.

Los recesos de la porción anterior del III
ventrículo igualmente se distorsionan, tanto el
quiasmático como el infundibular, al crecer se extienden
inferiormente a las cisternas supraselares
(fig.1.1).

Fig.1.1. RMN de cráneo que
muetra dilatación ventrícular y
formación de divertículos
ventriculares

La distensión ventricular origina
disyunción de las células ependimarias, explicando
la reabsorción a través de la misma. Disminuye la
producción de LCR; de otro lado, existe un aumento
progresivo de las capacidades de absorción, extendida a
los espacios peri vasculares y de los nervios espinales (25). En
algunos casos la situación se agrava, con presiones
normales o ligeramente altas, pero con ondas patológicas
de hipertensión. El gradiente de presión trans
ependimaria mantiene o agrava la dilatación ventricular,
al mismo tiempo que en el parénquima cerebral se alteran
las propiedades mecánicas por cambios en su
composición y estructura.

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Capitulo 2

Manifestaciones
clínicas, diagnóstico y
tratamiento

Manifestaciones
clínicas.

Las formas de presentación varían de
acuerdo a la edad y el momento en que se realiza el
diagnóstico. Las manifestaciones clínicas dependen
de la complianza de la bóveda craneana. Si el
cráneo es indeformable, la dilatación es
contrarrestada por la disminución concomitante del volumen
vascular, traduciéndose por un cuadro de
hipertensión endocraneana. Al contrario si el
cráneo es distensible, las fuerzas sobre las suturas
llevan a un aumento de su volumen y a un aumento del
compartimento del LCR.

En el lactante y recién nacido

La macrocefalia es el signo más evidente y
frecuente, está presente en todas las hidrocefalias
crónicas de los menores de 2 años y se define como
un crecimiento del cráneo mayor de 2 desviaciones
estándar, lo cual sirve en el diagnóstico
diferencial con la macrocefalia constitucional donde el
crecimiento craneal permanece en la misma faja de
desviación. A la hidrocefalia se asocia signos de
hipertensión intracraneana: abombamiento de la fontanela
anterior, separación de las suturas craneanas y la piel
del cráneo se vuelve fina y brillante
(fig.2.1)

La parálisis de los músculos rectos
superiores con el signo del sol poniente, signo de Parinaud o un
estrabismo interno es la traducción de un daño en
el tectum mesocefálico (1). Las convulsiones pueden estar
presentes en un 10% .El edema papilar no es tan frecuente como lo
es la atrofia y la disminución de la agudeza visual .La
disminución del tono de los miembros inferiores, la
irritabilidad o el rechazo a los alimentos con insuficiente
ganancia de peso pueden ser la carta de presentación en
este periodo (2).

Fig.2.1.Piel del cráneo
liza y brillante, Parèsia del recto interno
izquierdo.

En niños
pequeños

En este periodo las manifestaciones
clínicas se hacen más floridas, por lo que son
más fáciles diagnosticarlas.

– El cráneo crece más
rápidamente que el rostro, Irritabilidad, mal control de
la cabeza, náuseas y vómitos.

– Fontanela tensa y
protuberante.

– Hipertrofia y congestión de las
venas del cuero cabelludo: a causa del flujo retrógrado
que, como consecuencia de un aumento de la PIC, proviene de los
senos cerebrales.

– Signo de Macewen: ruido de olla cascada
al percutir el cráneo (efecto sobre los ventrículos
dilatados).

– Parálisis de VI par craneal (motor
ocular externo): se ha postulado que su largo curso intracraneal
lo hace muy sensible a los aumentos de presión
intracraneana.

– Signo de Parinaud causado por la
presión ejercida del tercero posterior sobre la
región del tectum.

– Reflejos hiperactivos.

– Respiración irregular con
períodos de apnea.

– Diastasis de las suturas del
cráneo (visibles en radiografía simple).En el
niño mayor

El síndrome de hipertensión endocraneana
aguda es más frecuente en niños y adolescentes por
la rigidez del cráneo. Progresa rápidamente y se
traduce por cefalea, vómito, alteración de la
conciencia y de los nervios oculomotores.

En casos graves aparecen signos de sufrimiento del tallo
cerebral, como crisis tónicas por herniación de las
amígdalas cerebelosas, además de bradicardia y
alteración del ritmo respiratorio. Esto lo convierte en
urgencia neuroquirúrgica (3-6).

Los casos crónicos

En el lactante, la macrocefalia se asocia a retraso
mental en grado variable. En el niño, después de
cerradas las suturas, aparecen cefaleas progresivas en
frecuencia, a veces se acompañan de dolor abdominal
matinal, náuseas y vómitos en proyectil. Se
presentan además alteraciones del comportamiento,
disminución en el rendimiento escolar y a veces
alteraciones en la memoria.

En estados tardíos, aparecen alteraciones de la
conciencia, como obnubilación y estupor. En esta fase se
puede originar la destrucción masiva del tejido cerebral y
la atrofia óptica por daño del nervio
(7).

Rara vez, se detecta en un niño
macrocefálico, espasticidad por daño del eje
piramidal; esta origina alteraciones de la marcha y movimientos
anormales. Las alteraciones endocrinas por compresión del
eje hipotálamo-hipofisario en el tercer ventrículo
son poco frecuentes y se traducen por un retardo del crecimiento,
obesidad variable y alteraciones en los genitales externos
(8,9).

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza tomando en
cuenta los signos, síntomas y estudios de
neuroimagen.

Es fundamental controlar el perímetro
cefálico de todo niño que está en etapa de
crecimiento, y en especial en los niños con sospecha de
hidrocefalia y sobre todo en quienes está comprobada).
Como regla general, el perímetro cefálico de un
lactante normal debe ser igual a la distancia existente entre el
vértice de la cabeza y los glúteos (10).

Situaciones que hacen sospechar la presencia de
Hidrocefalia.

– Crecimiento continúo de la cabeza
a razón de 1,25 cm por semana durante dos semanas
consecutivas o más de dos centímetros en una
semana.

– Perímetro cefálico que se
acerca a dos desviaciones estándar sobre las medidas
normales.

– Perímetro cefálico
desproporcionado respecto a la altura o el peso corporal, incluso
si está dentro de los límites normales para la
edad.

Técnica: se debe medir el perímetro
rodeando la frente y el occipucio (sin las orejas) tres veces
consecutivas y utilizar el valor más alto. Luego, se
traslada este valor a un gráfico de valores medios
normales en función de la edad. Cada paciente debe tener
un gráfico propio en el cual se marque el crecimiento del
perímetro cefálico (11).

Estudios Imaginológicos.

• Ultrasonido transcraneal (USG).

En décadas pasadas el USG transcraneal
constituía el estudio de elección para el
diagnóstico de la hidrocefalia en los recién
nacidos y niños con fontanela abierta. Esto estaba
justificado por la posibilidad de realizarlo en las mismas salas
de terapia intensiva, se necesitaba menos movimientos de recursos
humanos y materiales. Este tipo de estudio exige la presencia de
una ventana sónica y entrenamiento del personal
médico que lo realiza. Tiene el inconveniente de no
poderse analizar con exactitud el espacio subaracnoideo de la
convexidad cerebral, superficie cortical del cerebro, espacio
subaracnoideo de la fosa posterior y superficie lateral de los
hemisferios cerebelosos (37,38). Con el desarrollo de los equipos
y técnicas de neuroimagenes utilizamos la USG para el
seguimiento de la ventriculomegalia, a través del
índice de Evans y la mensuración del
diámetro de los ventrículos cerebrales. Más
recientemente se utiliza en diferentes centros
neuroquirúrgico como guía en cirugías
endoscópica y esterotáxica.

• Tomografía de
  Cráneo.

Constituye un estudio acompañado de mucha
sensibilidad para el diagnóstico positivo y diferencial de
la hidrocefalia y que se ha vuelto imprescindible en la
práctica neuroquirúrgica. A continuación se
citan los signos más frecuentes encontrados.

– Dilatación ventricular (índice de Evans
> de 0.35).

– Edema periventricular (edema intersticial).

– Borramiento de surcos y giros, con mala
diferenciación entre corteza y sustancia
blanca.

– Signo de Mickey Mouse.

– Ensanchamiento del radio de los cuernos
frontales.

– Atrofia cortical (hidrocefalia
crónica).

– Divertículos ventriculares.

– Al realizar medición en los cuernos frontales a
nivel del agujero de Monro, este será mayor de 12 mm
(fig.2.2a).

– Ancho del III ventrículo mayor de 5mm
(fig.2.2b).

El índice más usado en la atención
médica de la hidrocefalia es el de Evans, se realiza con
la técnica de Ultrasonografía (USG),
Tomografía Axial Computarizada (TAC) y Resonancia
Magnética Nuclear (RMN). En todos los casos se mide el
mayor espacio en centímetros de los ventrículos a
nivel de los cuernos frontales y se divide por el mayor espacio
en centímetros en la tabla interna en ese mismo corte (que
se encuentra a nivel parietal) .Si el resultado es mayor de 0.35
se puede plantear que existe una dilatación ventricular
(fig.2.2c) (12).

Fig.2.2. Mediciones
de los ventrículos laterales(a) y del III
(b). Índice de Evans (c).

• Resonancia Magnética
  nuclear.

Este tipo de estudio nos permite no solo corroborar lo
observado en la TAC Y USG de región craneal, sino
también realizar diagnóstico diferencial con otras
patologías. Presenta mayor resolución para detectar
el edema peri ventricular y establecer las relaciones
anatómicas entre los ventrículos cerebrales,
estructuras vasculares y neurales adyacentes. Tiene el
inconveniente de la necesidad de sedación en los
niños pequeños (13,14).

Diagnóstico diferencial

Para realizar el diagnóstico de hidrocefalia
siempre se exige la presencia de ventriculomegalia en ausencia de
atrofia cortical, situación que ocasionalmente se torna
difícil, sobre todo en hidrocefalias crónicas no
tratadas, donde uno de los mecanismos de compensación a la
hipertensión endocraneana puede ser también la
atrofia cortical. Entonces el médico tiene que acudir a
otras pruebas diagnósticas para realizar su
diferencial.

La ventriculomegalia compensadora, ocasionalmente
constituye un reto en el diagnóstico diferencial de la
hidrocefalia (15). A continuación ofrecemos algunos
elementos que pueden servir para tal propósito.

Ventriculomegalia
compensadora.

• Los cuernos temporales son más
  pequeños que los frontales y occipitales
  (tamaño de los ventrículos no
  proporcional).

• No existe el edema intersticial peri
  ventricular.

• Surcos y giros presentes.

• El radio de los cuernos frontales es
  más pequeño.

• El crecimiento del perímetro
  cefálico es más lento.

• Presencia normal del espacio
  subaracnoideo.

Como dato de importancia se puede agregar el antecedente
de eventos hipóxico -isquémicos perinatales
más frecuente en la ventriculomegalia compensadora y un
crecimiento del cráneo más lento, o en ocasiones
por debajo de lo normal para su edad (fig.2.3).

Fig.2.3.Ventriculomegalia compensadora ,
observese la falta del edema periventricular y el borramiento de
surcos y giros.

Los estados que pueden ser similares a la
hidrocefalia, pero que no se deben a una absorción
inadecuada del LCR son:

Hidranencefalia.

Anomalías congénitas en las
que los ventrículos están agrandados, como es el
caso de la agenesia del cuerpo calloso: (ocasionalmente, puede
estar asociada a la hidrocefalia, pero más a menudo
sólo se trata de una expansión del tercer
ventrículo y una separación de los
ventrículos laterales, acompañado de
dilatación de los cuernos occipitales
(colpocefalia)

Displasia septo óptica:

Anomalías ventriculares de la
línea media como: Cavum y quiste septum pelucidum, Cavum
septum y quiste vergae, Cavum septum y quiste
interpositum.

Tratamiento.

Numerosas han sido las formas de tratamiento que desde
la antigüedad se han utilizado para mitigar los
síntomas y signos de los niños que han padecido
esta enfermedad. El desconocimiento de su fisiopatología
llevó a los médicos de entonces al uso de
sanguijuelas sobre el cuero cabelludo, vendajes compresivos de la
cabeza, secciones venosas, uso de deshidratantes; todos estos
tratamientos abandonados por los malos resultados
(16,17).

Con el pasar de los años el
tratamiento médico demostró ser ineficaz,
dándole paso al tratamiento quirúrgico, dentro de
estas formas las derivaciones del LCR aún constituyen la
primera línea de tratamiento para muchos países del
mundo.

• Derivación externa del
  LCR.

Consiste en colocar un catéter ventricular
(generalmente en el cuerno frontal derecho u occipital) conectado
a un sistema externo, con control por columna hidrostática
del LCR al ser drenado. Es una solución de espera, usada
en los casos de hidrocefalia temporal en hemorragia subaracnoidea
espontánea aguda y en el tratamiento de una sobre
infección de sistemas de derivación. Posteriormente
algunos de estos pacientes necesitarán una
derivación definitiva del LCR. Puede servir también
para la conexión de un sistema de monitoreo y vigilancia
de la PIC, en pacientes en los cuales para indicar la
colocación de una derivación definitiva se
necesitan argumentos más sólidos que el simple
cuadro clínico (18,19).

• Las derivaciones internas

Permite establecer una comunicación entre los
ventrículos y una cavidad interna, por medio de un
catéter con o sin interposición de una
válvula subcutánea, reguladora de presión.
La selección de la cavidad (peritoneo, aurícula
derecha, pleura, vejiga, vesícula biliar) depende de las
características de cada paciente (20).

Sistemas de
derivación

• Derivación
  ventriculoperitoneal.

Es la derivación más utilizada
actualmente. La preferida tanto en adultos como en niños
debido a la facilidad para elongar el catéter según
su crecimiento y tratar sus complicaciones (21).

• Derivación ventrículo
  atrial.

Del ventrículo al atrio cardíaco derecho
es el sitio de segunda elección en el niño, ya que
requiere múltiples intervenciones para elongar el
catéter atrial. Tiene como inconveniente las
complicaciones de origen vascular.

• Derivación ventrículo
  pleural.

No es una primera opción, pero es una alternativa
viable si no está disponible el peritoneo. Existen riesgos
de provocar un hidrotórax sintomático, lo que
requiere la recolocación del extremo distal
(22).

• Lumbo peritoneal
  (LP).

Sólo para tratar hidrocefalias comunicantes:
pseudotumor cerebral primario o fístula de LCR. Es de
utilidad en las situaciones en las que los ventrículos son
pequeños. Se refiere en varias publicaciones que favorecen
la migración transforaminal de las amígdalas
cerebelosas (23-25).

• Derivación ventrículo receso supra
  hepático.

Es una posibilidad conocida, relativamente fácil
aunque aun no expandida y realizada como una opción
común, puede sustituir a la derivación
ventrículo-atrial como segunda pauta de tratamiento en los
pacientes con imposibilidad de uso de la vía
ventrículo-peritoneal (26-28).

• Vesícula biliar, uréter o
  vejiga.

Realizada sólo en casos
imprescindibles.

• Ventriculocisternostomía del III bajo control
  endoscópico.

Es el tratamiento de primera elección en la
estenosis del acueducto de Silvio y consiste en comunicar bajo
control visual endoscópico el III ventrículo con el
espacio subaracnoideo de la base, a nivel de las cisternas
interpedunculares. Se ha renovado el interés en la
ventriculostomía del III, gracias al uso más
divulgado de la cirugía endoscópica, al avance
tecnológico que la hace posible ser utilizada en todas las
formas de hidrocefalia (29-30).

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