Rol del odontólogo en el diagnóstico precoz del pénfigo vulgar. Reporte de un caso (página 2)

MANIFESTACIONES ORALES.

Las lesiones orales en lengua, mucosa
bucal, paladar blando, labios y encía, suelen preceder a
las lesiones cutáneas y aparecen en la mayoría de
los pacientes, incluso pueden permanecer confinadas
exclusivamente en la mucosa oral durante largos periodos de
tiempo (Naldi
et al. 1993). Las lesiones orales únicas o
múltiples, son el primer signo de la enfermedad en un 90%
a 100% de los casos, y afecta cualquier zona de la cavidad oral.
La piel y otras
mucosas son afectadas en alrededor del 60% y el 15 %,
respectivamente (Williams 1989), como son: tórax,
extremidades, cara, cuello, manos, pies, abdomen, espalda y
uñas (Gorsky 1994).

Las lesiones orales raramente se encuentran en fase de
ampollas debido a que se rompen rápidamente, dejando
áreas ulceradas con desprendimiento del epitelio con
dificultad para la cicatrización, dando lugar a lesiones
hemorrágicas muy dolorosas con tendencia a la
sobreinfección (Calebotta et al. 1999), que se
acompañan de dificultad para la alimentación y
halitosis. El levantamiento del epitelio por el frotamiento de la
piel o mucosa se denomina Signo de Nikolsky,
característico y patognomónico de los
pénfigos, implicando la formación de la ampolla y
úlcera al mínimo roce (Hameed et al. 1999). Este
signo se obtiene al aplicar presión
lateral sobre la piel de aspecto normal a un centímetro de
distancia de una ampolla o erosión, o
también halando el techo roto de una erosión,
ésta se extiende fácilmente hacia la piel sana
(Mutasim 1993).

En ocasiones se observa un tipo de gingivitis erosiva o
descamativa como manifestación del pénfigo vulgar.
La gingivitis descamativa crónica es una
manifestación gingival inespecífica de una variedad
de trastornos sistémicos en los que se incluyen las
dermatosis como: el liquen plano, pénfigo cicatrizal,
pénfigo vulgar y pénfigoide benigno de las
mucosas.

Clínicamente, la gingivitis descamativa
crónica se caracteriza por un enrojecimiento intenso y
descamación del epitelio superficial, ulceración y
pueden o no estar presentes lesiones de tipo
vesícoampollares, cuya gravedad puede presentarse de leve
a severa (Scully et al. 1997, Carranza et al. 1998). La
gingivitis descamativa se observa con frecuencia en los pacientes
con pénfigo vulgar, en un alto porcentaje, que oscila
entre 41.6% y el 100 % (Carranza et al. 1998).

El odontólogo desempeña un papel
fundamental en el diagnóstico precoz del pénfigo
vulgar, ya que la cavidad oral suele presentar los primeros
signos y
síntomas de esta patología. Por lo tanto, es
importante que el odontólogo general esté
relacionado con las características clínicas de la
enfermedad y junto con el estomatólogo y
dermatólogo, ayuden al paciente a mejorar el cuadro
clínico y establecer el tratamiento adecuado e
individualizado, para de esta manera lograr un mejor
pronóstico.

Por lo general, las lesiones bucales son más
resistentes al tratamiento que las cutáneas. Para el
tratamiento de las lesiones descamativas, es indispensable la
aplicación de esteroides tópicos, la
utilización de colutorios y anestésicos, así
como la reducción al mínimo de todos los factores
irritativos locales, principalmente el mantenimiento
de una rigurosa higiene
bucal.

Diagnóstico diferencial Penfigoide
cicatrizal, penfigoide ampolloso, enfermedad por depósito
de Inmunoglobulina A, epidermolisis bullosa adquirida, lupus
eritematoso diseminado ampolloso, eritema exudativo multiforme,
liquen plano ampolloso, dermatitis
herpetiforme, estomatitis ulcerativa crónica, liquen
penfigoide, impétigo y reacciones alérgicas
(Laskaris et al. 1981, Nisengard 1996, Laskaris et al.
1988).

REPORTE DE UN CASO.

Paciente femenino de 48 años de edad, procedente
del estado
Mérida, quien acudió a la consulta de
Clínica Integral del Adulto II, Facultad de
Odontología, Universidad de
Los Andes, manifestando ardor y sangramiento en las encías
con dificultad para comer.

A la anamnesis refirió haber sido diagnosticada
con pénfigo vulgar en el año 2001, en el Hospital
Universitario de los Andes, Mérida, Venezuela. Al
revisar la historia médica en
dicho hospital, se reportó que la paciente tenía
lesiones múltiples vesiculares y maculopapulosas de
diámetro entre 0.5 y 2 cm, generalizadas, en el nivel del
tórax, región periorbitaria, dedos de las manos,
periné y labios mayores de la vagina. En las fosas nasales
se observaron lesiones costrosas y purulentas y en cavidad oral,
lesiones descamativas tanto en la lengua como en el paladar y en
la encía.

En el estudio anatomopatológico, los cortes
histológicos mostraron fragmentos de piel, con la
epidermis alterada por la presencia de hendiduras y ampollas de
ubicación supra basal, con áreas de espongiosis y
zonas de denudación. En el piso de las ampollas se
observó crecimiento ascendente irregular de papilas,
tapizadas por una sola hilera de células
basales. En las superficies denudadas, las capas de las
células básales permanecieron unidas a la
epidermis.

En la dermis papilar se encontró infiltrado de
eosinófilos (Fig.1 y 2).

Al examen clínico oral se observó la
mucosa oral ligeramente eritematosa. La encía marginal,
papilar e insertada con áreas denudadas, desprovistas de
epitelio, alternadas con áreas cubiertas de restos
necróticos (Fig. 3, 4, 5 y 6). En la zona de los carrillos
presentó lesiones erosivas extensas dolorosas, con
áreas de ulceración y descamación del
epitelio. Fisura en ambos carrillos en la línea de la
oclusión (Fig. 7).

El dolor intenso provocó incapacidad para
realizar la higiene bucal, dificultad para la masticación,
deglución y fonación. El Signo de Nikolsky
resultó positivo.

Fig. 1. Piel con hendidura y
separación suprabasal, con áreas de espongiosis y
denudación, correspondiente a pénfigo
vulgar.

Fig. 2. Piel con hendidura y
separación suprabasal, con áreas de espongiosis y
denudación, correspondiente a pénfigo vulgar.
Detalle.

Fig. 3. Desprendimiento del epitelio en
la encía marginal e insertada. Gingivitis descamativa
crónica. Maxilar superior.

Fig. 4. Desprendimiento del epitelio en
la encía marginal e insertada. Gingivitis descamativa
crónica. Maxilar inferior.

Fig. 5. Zona eritematosa en el margen
gingival. Gingivitis descamativa crónica.

Fig. 6. Zona eritematosa en el margen
gingival. Gingivitis descamativa crónica.

Se procedió a realizar interconsulta con el
dermatólogo, observándose lesiones cutáneas
generalizadas. El dermatólogo indicó: azatioprina
180 mg, derain local, fluconazol 150 mg y prednisona 100 mg por
día, disminuyéndose la dosis de esta última
hasta llegar a 5 mg.

Fig. 7. Lesión en la mucosa del
carrillo, en la línea de oclusión.

Se reforzó la higiene bucal para controlar la
placa bacteriana por medio de la técnica de cepillado
dental con el uso de un cepillo de cerdas blandas, enjuagues
bucales con peróxido de hidrógeno al 3% diluido en agua, dos
veces al día, alternados con enjuagues bucales de
Gencivol® (compuesto) diluido en agua y Halcicomb®
(crema), dos veces al día por quince días. Se
realizó tartrectomía manual y se
establecieron controles de mantenimiento semanales.

Al cabo de quince días, se observó
mejoría en el área de la encía y mucosa
alveolar, más no en el área de los carrillos. En
cada cita, se procedió a realizar raspados y alisados
radiculares, hasta completar los cuatro cuadrantes.
Posteriormente se estableció un régimen de
mantenimiento cada mes. Al cabo de tres meses desaparecieron las
lesiones orales.

DISCUSIÓN.

Laskaris (1988) y Scully et al. (1999) reportan que el
pénfigo vulgar prevalece en adultos entre la cuarta y
sexta década de la vida y raramente es encontrado en
personas jóvenes y en infantes. Algunos autores como (Hahn
et al. 2000, Regezzi 2000) refieren que esta entidad no tiene
predilección por el sexo; sin
embargo, Raghoebar et al. (1991) y Scully et al.

(1999) mantienen que mayormente se presenta en mujeres.
Anteriormente se describía casi exclusivamente en judíos
(AAP 2003), actualmente se encuentra documentada entre todos los
grupos
étnicos (Hahn et al. 2000, Regezzi 2000). La
mayoría de los autores consultados coinciden que las
lesiones de la mucosa bucal, preceden a las lesiones
cutáneas (Korman 2000, Caballero 2000, Anhalt et al.
2001).

Por tal razón se debe realizar un minucioso
examen bucal y clínico, aunque el diagnóstico
definitivo sólo puede hacerse mediante un estudio
anatomopatológico e inmunohistoquímico. La
citología ayuda al diagnóstico, pero no excluye la
realización de la biopsia. Se debe imponer el
diagnóstico diferencial con otras enfermedades
vesículo-ampollosas (Yih Wy et al. 1998. Rinaggio et al.
1999).

CONCLUSIONES.

Se concluye que la paciente presentó una
gingivitis descamativa crónica, así como
también lesiones orales como manifestación de
pénfigo vulgar, determinado éste a través
del estudio histopatológico.

A los tres meses del tratamiento odontológico, la
paciente presentó mejoría en las lesiones
orales.

REFERENCIAS.

American Academy of Periodontology. 2003.

Academy Report. Journal of Periodontology. 74:
1545-1556.

Anhalt GJ. 1999. Making sense of antigens and antibodies
in pemphigus. Journal of the American Academy of
Dermatology. 40: 763-776.

Anhalt GJ, Díaz LA. 2001. Research advances in
pemphigus. Journal of the American Medical Association. 285:
652-654..

Caballero C G, Reyes V J. 2000. Pénfigo. Medicina Oral.
4: 119-121..

Calebotta A, Saenz A, González F et al. 1999.
Pemphigus vulgaris benefits of tetracycline as adjuvant therapy
in a series of thirteen patients. International Journal of
Dermatology. 38: 217-221..

Carranza F, Newman M. 1998. Periodontología
Clínica de Gickman. 8va ed. Interamericana Mc- Graw-Hill.
México.

Gorsky M, Raviv M, Raviv E. 1994. Pemphigus vulgaris in
adolescents: a case presentation and review of the literature.
Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology. 77:
620-622..

Hahn K, Kippes W, Amagai M et al. 2000. Clinical aspects
and immunopathology in 48 patients with pemphigus. Hautarzt. 51:
670-677..

Hameed A, Khan AA. 1999. Microscopic Nikolsky's sign.
Clinical and Experimental Dermatology . 24: 312-314.

Hernández G, Arriba de la Fuente L, Lucas M.
1999. Enfermedades ampollosas de la mucosa bucal,
características diferenciales clínicas,
histológicas e inmunológicas. Medicina Oral. 4:
528-551..

Jiménez Y, Diaz JM. 2004. Enfermedades ampollares
en la cavidad oral: Pénfigo. Revista del
Consejo de Odontólogos y Estomatólogos. 9: 439-447
Korman NJ. 2000. New and emerging therapies in the treatment of
blistering diseases. Dermatology Clinics.18: 127-137.

Laskaris G, Sklavounou A, Bovopoulou RA. 1981. Juvenile
pemphigus vulgaris. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology.
51: 415-420..

Laskaris G, Triantafyllou A, Economopoulou P. 1988.
Gingival manifestations of childhood cicatricial pemphigoid. Oral
Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology. 66: 349-352..

Mutasim DF, Pelc NJ, Supapannachart N. 1993. Established
methods in the investigation of bullous diseases. Dermatologic
Clinics. 11: 399-418.

Naldi L, Bertoni M, Cainelli T. 1993. Feasibility of a
registry of pemphigus in Italy: two years experience.
International Journal of Dermatology. 32: 424-427.

Navarro CM, Sposto MR, Onofre MA et al. 1999. Gingival
lesions diagnosed as pemphigus vulgaris in an adolescent. Case
report. Journal of Periodontology. 70: 808-812.

Nisengard RJ. 1996. Periodontal implications:
Mucotutaneous disorders. Annals of Periodontology. 1:
401-438.

Raghoebar GM, Brouwer TJ, Schoots CJ. 1991. Pemphigus
vulgaris of the oral mucosa: report of two cases. Quintessence
International. 22: 199-202 Regezzi J, Sciubba J. 2000.
Patología Bucal. 3ª edición. Edit. Interamericana.
México.

Rinaggio J, Neiders ME, Aguirre A et al. 1999. Using
immunofluorescence in the diagnosis of chronic ulcerative lesions
of the oral mucosa. Compendium of Continuing Education in
Dentistry. 20: 943-950.

Scully C, Paes de Almeida O, Porter SR et al. 1999.
Pemphigus vulgaris: the manifestations and long-term management
of 55 patients with oral lesions. British Journal of Dermatology.
140: 84-89.

Scully C, Porter SR. 1997. The clinical spectrum of
desquamative gingivavitis. Seminars in Cutaneous Medicine and
Surgery. 16: 308-313.

Sirois D, Leigh J, Sollecito T. 2000. Oral pemphigus
vulgaris preceding cutaneous lesions. Recognition and diagnosis.
Journal Assosiation of Dental American. 131:
1156-1160.

Vaillant L. 1999. Bullous autoimmune disease of the oral
mucosa. Revue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale.
100: 230-239.

Williams DM. 1989. Vesiculobullous mucocutaneous
disease: pemphigus vulgaris. Journal of Oral Surgery 18:
533-553.

Yih Wy, Maier Tkratachvil FG, Zieper MB. 1998. Analysis
of desquamative gingivitis using direct immunofluorescence in
conjuction with histologic Journal of Periodontology. 69:
678-685.

Liliana Burguera G.¹, Melina Ruiz A.¹,
Susana Arteaga A.¹
1. Cátedra de Periodoncia.
Grupo de
Investigaciones Biopatológicas de la
Facultad de Odontología (G.I.B.F.O). Universidad de Los
Andes. Mérida. Venezuela. Código
postal: 5101. E-mail:
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