Rol del odontólogo en el diagnóstico precoz del pénfigo vulgar. Reporte de un caso
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Resumen: El pénfigo vulgar es
una enfermedad mucocutánea que afecta usualmente a
pacientes entre la cuarta y sexta década de la vida,
caracterizada por la aparición de ampollas
intraepidérmicas que se originan por acantólisis y
se debe a la producción de autoanticuerpos frente a las
glucoproteínas que forman los desmosomas. Antes de la
terapia sistémica esteroidea, la enfermedad tenía
un pronóstico fatal para la mayoría de los
pacientes. Hoy en día ha mejorado el pronóstico,
gracias al diagnóstico temprano y el tratamiento con
corticoesteroides, antiinflamatorios e inmunosupresores. La
cavidad oral casi siempre se encuentra afectada por esta
patología y las lesiones orales aparecen en la
mayoría de los casos como primera manifestación
clínica, caracterizándose por la formación
de ampollas que se rompen rápidamente dejando áreas
alternadas de ulceración y necrosis. El presente estudio
tiene como finalidad resaltar el papel que juega el
odontólogo en el diagnóstico precoz de la
enfermedad, destacando que las lesiones descamativas, erosivas y
ulcerosas pueden estar presentes en otras patologías
mucocutáneas, por lo que es de vital importancia
establecer el diagnóstico definitivo basado en el estudio
anatomopatológico.
Palabras clave: Pénfigo vulgar, gingivitis
descamativa crónica, enfermedad vesicoampollar
autoinmune.
Abstract: Role of the dentist in early diagnosis of
phemphigus vulgaris. Case Report.
Pemphigus vulgaris is a mucocutaneous disease usually
affecting patients between the ages of 40 – 60 years old,
it is characterized by the appearance of intraepidermal bullae
originated by acantosis due to the production of antibodies
against the glycoproteins that form the desmosomes. Prior to the
implementation of the systemic therapy with corticosteroids the
prognosis of the disease was fatal for most patients. Presently,
the prognosis has improved, thanks to early diagnosis and
treatment with corticosteroids, antinflammatories and
immunosuppresors. In these patients, the oral cavity is generally
affected by this pathology and in most of the cases the oral
lesions are the first clinical manifestation, characterized by
the formation of bullae that readily rupture leaving alternated
areas of ulceration and necrosis. The purpose of this study is to
highlight the role played by dentists in the early diagnosis of
the disease, emphasizing that desquamative, erosive and bullous
lesions can also be involved in other mucocutaneous pathologies,
so a final diagnosis based on an anatomopathological study is of
vital importance.
Key words: pemphigus vulgaris, chronic desquamative
gingivitis, autoimmune vesiculobullous disease.
INTRODUCCIÓN.
El pénfigo vulgar es una enfermedad
crónica mucocutánea, de naturaleza
autoinmune, cuya manifestación inicial pueden ser las
lesiones bucales ampollosas o descamativas, que en ocasiones son
predominantes y únicas o asociadas a lesiones de la
conjuntiva y otras mucosas, como la nasal, vaginal, rectal y
uretral (Gorsky et al. 1994).
Dentro de los tipos de pénfigo podemos citar:
vulgar, vegetante, foliáceo, eritematoso, herpetiforme, Ig
A, inducido por fármacos y paraneoplásico. Siendo
las tres entidades con mayor relevancia clínica: el
vulgar, el foliáceo y el paraneoplásico (Calebotta
et al. 1999, Sirois et al. 2000, Jiménez et al. 2004) El
pénfigo vulgar, constituye la forma más frecuente y
representa el 85% de la variedad de pénfigo, cuyas
características clínicas son representadas por la
aparición de ampollas intraepidérmicas,
flácidas, que se originan por acantólisis. Suele
afectar a individuos entre la cuarta y sexta década de la
vida, sin predilección por sexo. Puede
observarse en cualquier grupo racial,
pero en Estados Unidos,
se observa con mayor frecuencia en pacientes con antepasados
judíos.
Su incidencia varia entre 0.5 a 3.2 % de cada 100.000 personas
(AAP 2003). Se produce por una reacción de anticuerpos
frente a las glucoproteínas transmembranosas que forman
parte de los desmosomas, mecanismos de anclaje de los
queratinocitos entre sí. Las glucoproteínas que
actúan como antígeno son la desmogleina 3,
específica en pacientes con lesiones cutáneas
(Sirios et al. 2000), y la desmogleina 1 y 3, en pacientes con
clínica en la mucosa oral (Anhaltt 1999). Las lesiones
suelen aparecer primariamente en la cavidad oral, cuero
cabelludo y cara; posteriormente progresan al cuello, tronco y
extremidades (Calebotta et al. 1999). Dichas lesiones se
caracterizan por edema y desaparición de los puentes
intercelulares de los queratinocitos en las áreas basales
del epitelio lo que da lugar a la formación de ampollas
intra-epiteliales de localización parabasal, en cuyo
interior pueden observarse queratinocitos aislados con cambios
degenerativos, contorno redondeado y citoplasma homogéneo,
así como también, elementos inflamatorios como
eosinófilos y polimorfonucleares (Calebotta et al. 1999).
Las células
basales permanecen inalteradas y adheridas a la membrana basal
epitelio-coreal. El corion raramente se encuentra afectado,
apreciándose solamente un discreto infiltrado inflamatorio
(Hernández et al. 1999).
El diagnóstico precoz del pénfigo vulgar
implica un tratamiento temprano, unas dosis de medicación
menos elevadas y un mejor pronóstico, el cual ha mejorado
en las últimas décadas. Antes del empleo de
corticoesteroides sistémicos la mortalidad era
aproximadamente de un 90 %. Actualmente, según la
severidad de los casos y el criterio de diferentes autores,
varía entre un 10 y un 75 %, o entre un 30 y un 40 %
(Vaillant 1999, Navarro et al. 1999). El fallecimiento
ocurría durante el primer o segundo año
después de la aparición, en aproximadamente 50% de
los enfermos (Ahmed 1982, citado por Navarro et al
1999).
Su tratamiento es basado en corticoesteroides locales y
sistémicos, con o sin terapia coadyuvante de agentes
inmunosupresores como la ciclofosfamida, azatioprina,
methotrexate y la ciclosporina. También se usan como parte
del tratamiento, los antiinflamatorios como el dapsone, ya que
los enfermos de pénfigo vulgar muestran importante
compromiso del estado general
por la propia enfermedad, por las pérdidas
hidroelectrolíticas consecuentes de las extensas erosiones
cutáneas y por la dificultad de ingestión de
alimentos. Las
complicaciones infecciosas sistémicas son frecuentes, por
la penetración de gérmenes a través de la
piel lesionada
y por la susceptibilidad causada por la acción
inmunosupresora de la terapéutica (Nisengard
1996).
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