Carcinoma adenoide quístico de glándulas salivales. Experiencia en el Hospital Royal Marsden, Londres, Inglaterra (página 2)

Figura 1. Recurrencia local según
radioterapia

Figura 2. Sobrevida según
radioterapia

La curva de sobrevida actuarial mostró a los 5
años, 74% y a los 10 años, 58% (Figura
3).

Figura 3. Sobrevida global

En el análisis individual de las variables se
encontró que el estado I es
diferente desde el punto de vista estadístico al estado II en
su sobrevida pero no así el sexo, edad
(mayores de 40 vs. menores de 40) ni la localización
(parótida vs. submaxilar).

Hubo 19 pacientes con recurrencias: 15 locales, 2 a
distancia y 4 que lo hicieron local y a distancia al mismo
tiempo; luego,
en 6 de estos enfermos hubo nuevas recurrencias. Los sitios de
metástasis más frecuentes fueron: pulmón, 8;
huesos, 4;
hígado, 3; y pared costal, 2.

Al final del estudio 18 pacientes estaban vivos sin
enfermedad y 5 con ella; 10 habían muerto por el CAQ y 5
por otras causas.

DISCUSIÓN

Por su comportamiento
biológico peculiar, descrito por varios autores en forma
similar1-13,17-20 se puede decir que en cualquier
momento en que se haga el diagnóstico ya es "biológicamente
tarde" inclusive en los casos clínicamente considerados
"tempranos". Esta razón sumada a su poca frecuencia <
1% de todos los tumores de cabeza y cuello21, ha
impedido la realización de ensayos
clínicos controlados, que permita sacar conclusiones
objetivas para su correcto manejo con cirugía y
radioterapia.

Como en el resto de los tumores de cabeza y cuello, la
terapia se basa en juicios subjetivos22 y la
discusión está en la radicalidad de la
cirugía: conservadora limitándose sólo a la
glándula comprometida, para garantizar márgenes
libres; o radical, que incluye estructuras
vecinas (músculos, nervios, ganglios y huesos). Asimismo
se discute si la radioterapia se debe dar de rutina y
profilácticamente a todo enfermo con CAQ o sólo en
casos específicos según la histología y/o los hallazgos
intraoperatorios. Hay acuerdo23,24 en que la dosis
debe ser mayor de 50 Gy para obtener mejores
resultados.

Como se ve en el Cuadro 1, no hay estudios prospectivos
y la mayoría son descripciones de pocos casos de este
tumor. Si se exceptúa al trabajo de
Hickman et al.24 que es una revisión de 29
artículos publicados en el período de 1964-1982 y
el de Seaver & Kuehn25 basados en el Registro de
Tumores del Estado de Connecticut, los demás son la
experiencia de hospitales con frecuencia de 1 a 2 casos por
años. Sólo la publicación de Spiro et
al.3 da una frecuencia de 9 casos por año,
siendo esta la experiencia clínica más grande hasta
el momento.

Las características clínicas de edad, sexo
y localización son similares a los informes
previos, y se refieren a este tumor como una lesión de la
cuarta o quinta décadas de la vida19, sin
predominio significativo por algún sexo3,20 y
con mayor predilección por la glándula
submaxilar10. Sin embargo, casi todos los autores lo
encuentran preferiblemente en glándulas salivales
menores3,2,18,19 y con una ligera tendencia a
presentarse con más frecuencia en
mujeres18,26.

Con un manejo quirúrgico no agresivo que se
limitó a la resección de la glándula
comprometida en 28 de los casos y sólo acompañado
de algún tipo de vaciamiento en 7 casos y radioterapia de
acuerdo con los hallazgos intraoperatorios y los resultados de
anatomía
patológica, se obtuvo una sobrevida global de 5
años de 74% y a los 10 años 58%. Estos hallazgos
son comparables con otros trabajos de la literatura (Figuras 1 y
2).

Al buscar variables pronósticas, los resultados
han sido contradictorios. Se han visto sitio27,28;
tamaño3,4; patrón
histológico2,4,28 y fase clínica de la
enfermedad3,27.

Se han descrito 3 patrones histológicos, donde el
patrón sólido es el de peor pronóstico; el
tubular, el de mejor pronóstico y el cribiforme, de
pronóstico intermedio4,7,28. Cuando se analizan
las series clínicas donde respectivamente se hicieron
estas clasificaciones histológicas, los resultados no son
uniformes. Hay autores que encontraron una correlación
directa entre la clasificación histológica y
sobrevida4,28-30, mientras otros no la
informaron3,7,9.

Lo mismo ocurre con la invasión perineural:
Blanck et al.31 observaron una mortalidad aumentada
cuando existe, mientras Kota et al.9 no informaron
diferencias; al no equipararse por estados clínicos, es
muy difícil aceptar cualquier resultado. Algunos
patólogos2,4 consideran subjetiva y un poco
difícil esta clasificación histológica.
Santucci & Bondi2 proponen una nueva basada en
"criterios histológicos más objetivos"
para solucionar problemas y en
ella mide "el número de espacios pseudoglandulares por
milímetro cuadrado de tumor, excluyendo el estroma de
soporte". En su experiencia, demostró tener una mejor
correlación con la mortalidad.

En la práctica, la decisión
quirúrgica se toma con base en los hallazgos del examen
físico y hallazgos intraoperatorios, pues el
diagnóstico preoperatorio de CAQ es una sospecha que
sólo se confirma con el resultado de anatomía
patológica. El adventamiento de la citología en los
tumores de glándulas salivales32 y su
combinación con la tomografía axial computadorizada
(TAC)33 han permitido obtener al mismo tiempo y
preoperatoriamente tanto la histología como la
extensión de la enfermedad, y en consecuencia, ha mejorado
el enfoque prequirúrgico, al lograrse los 2
parámetros más importantes en oncología para
decidir la terapia.

Por mucho tiempo antes de 1970, se consideraron las
glándulas salivales resistentes a la radioterapia y
sólo se irradiaban cuando había fracasado la
cirugía23 o cuando los tumores eran
inoperables. Esa selección
de pacientes para la radioterapia, mostraba resultados
desalentadores que generalizaban la idea de "resistencia".
Cuando se empezó a introducir la radioterapia como
tratamiento complementario, adyuvante en casos de tumores mal
diferenciados, recurrencias, enfermedad microscópica,
ruptura intraoperatoria del tumor, bordes comprometidos,
compromiso ganglionar, invasión a estructuras vecinas, los
resultados mejoraron, sobre todo en el control local de
la enfermedad18,34-41, pues en la actualidad se acepta
a este tumor como "radiosensible aunque no
radiocurable"3.

Algunos autores han informado también
mejoría en la sobrevida9,25,27. Las Figuras 2 y
3 muestran los resultados de acuerdo con radioterapia, y
confirman el control local y regional aunque no la sobrevida en
quienes recibieron radioterapia. Como en el cáncer
de mama39 algunos han pensado lo mismo de esta
enfermedad: sistémica desde el principio y por tanto
difícil de curar definitivamente5,6; la Figura
3 apoyaría esta hipótesis, pues la sobrevida no se
modifica, aunque haya un mejor control local; las
metástasis a distancia, a largo plazo, acaban con el
paciente.

Tran et al.40 creen que la radioterapia es
innecesaria en quienes no se demostró por
histología tumor residual microscópicamente.
Barnett et al.23 describieron el primer trabajo de
radioterapia con hipertermia de 6 enfermos, previamente
irradiados u operados o que habían recibido quimioterapia,
y en los cuales se observó de nuevo un mejor control
local.

Hubo dificultad en este trabajo, en aplicar la
clasificación TNM para tumores de glándulas
salivales41, por lo que con fines prácticos y
comparativos se adecuó una que reflejaba 2 estadíos
clínicos claramente distintos. Como en la mayoría
de los tumores, hay un pronóstico diferencial de acuerdo
con el estadío, en glándulas salivales. Spiro et
al.3, Byun et al.35 y Witten et
al.42 lo han confirmado. La utilidad
práctica de este concepto, se
traduce en el alto índice de sospecha que se debe tener
con estos tumores, pues inclusive se recomienda considerar como
cáncer toda masa que se presente en las glándulas
salivales hasta no demostrar lo contrario, sobre todo en
glándulas salivales menores y submaxilar (donde este tumor
es más frecuente) porque además, la malignidad de
una masa en ellas tiene una proporción inversa con
tamaño anatómico de la
glándula7,29; la TAC y la citología son
de invaluable ayuda en estos casos.

Las variables de sitio, sexo y edad no mostraron
importancia pronóstica en el presente estudio. El
número tan bajo de casos en las glándulas salivales
menores en este estudio, imposibilita cualquier análisis;
pero en otros7,9 se describen como los de peor
pronóstico; quizás no por ser de glándulas
menores sino por las localizaciones (fosas nasales, antros,
hipofaringe) que impiden un diagnóstico temprano y su
difícil accesibilidad quirúrgica impide
cirugías adecuadas con márgenes claros, a menos que
se hagan procedimientos
muy mutilantes. En general se acepta que en estadíos
similares, a mayor tamaño anátomico de la
glándula, menor el
pronóstico3,5,9,43.

La sobrevida según sexos, es la misma para
hombres y mujeres8,18 aunque la frecuencia es un poco
mayor en mujeres25,26.

En resumen, este es un tumor distinto al resto de
tumores de cabeza y cuello y afortunadamente poco común.
No son necesarios tratamientos suprarradicales si se garantizan
bordes libres de tumor y en los casos indicados se
acompañan de radioterapia. Con este enfoque en este
trabajo se obtuvieron sobrevidas comparables con las de la
literatura. El estado clínico y la radioterapia fueron los
principales parámetros pronósticos.

Sólo la realización de ensayos
clínicos controlados dará resultados más
fidedignos, pues por su baja frecuencia, cualquier cirujano, aun
lo más experimentados en estos rumores, no deja de ser un
simple aprendiz43.

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Jaime Rubiano, M.D.* y María Victoria
Pérez, M.D.*
* Profesor
Asistente, Departamento de Cirugía, Facultad de Salud, Universidad del
Valle, Cali, Colombia.