PANDAS
PANDAS por sus siglas en inglés:
Pediatric Autoinmune Neuropsychiatric Disorders Associated
with Spreptococcal Infections (Trastornos Inmunes
Pediátricos Asociados con Infecciones
Estreptocóccicas).
El término se usa para describir un
subgrupo de niños
que sufren del trastorno obsesivo compulsivo (TOC) y/o tics entre
los cuales es el síndrome de Tourette (ST), y, en los que
los síntomas empeoran siguiendo infecciones
estreptocócicas como son las de la garganta y la fiebre
escarlatina.
Los niños, usualmente, presentan un
comienzo repentino de síntomas incluyendo tics vocales
mayores, obsesiones y/o compulsiones.
En adición, los niños se
tornan temperamentales e irritables demostrando ansiedad de
separación de sus padres o seres queridos.
Este cuadro clínico de comienzo
abrupto, usualmente es precedido por una infección
estreptocócica.
Ganglios basales
Los mecanismos para explicar este
fenómeno no están esclarecidos.
Para los fines de esta presentación
resultaría superfluo ofrecer las diversas teorías
existentes, ya que éstas están contenidas en el
artículo acerca de PANDAS que apareciera en el Blog
Sistema
Límbico.
En PANDAS, se cree que una parte del
cerebro, llamada
los ganglios basales, que es responsable por movimientos y
ciertos comportamientos está afectada, como resultado del
proceso
autoinmune que es responsable por los tics del TOC.
Hay que reiterar que PANDAS en sí,
no es una prueba diagnóstica, sino que constituye un
grupo de
criterios diagnósticos.
Los criterios son cinco:
1. Comienzo de TOC o
tics2. Comienzo entre los tres
años y la pubertad3. Curso episódico de la
severidad de los síntomas4. Asociación con
infecciones del grupo de estreptococos A Beta
hemolítico (un cultivo positivo para esta bacteria o
una historia de fiebre reumática)5. Asociación con
anormalidades neurológicas: hiperactividad motora o
movimientos adventicios, como son los coreiformes.
Aquí tenemos que entender que PANDAS
no es una entidad diagnóstica per se, y que como tal, se
adapta al modelo
impreciso y subjetivo del diagnóstico psiquiátrico, como lo
propone DSM-ETC.
Por tanto, que como los arquitectos de
PANDAS, no estuvieron satisfechos con limitarse a los
requerimientos estipulados por ellos mismos para circunscribir el
diagnóstico, vieron la necesidad de amplificarlo en aras a
la confusión.
Por ello, añadieron más
síntomas para completar el cuadro clínico que
intentan establecer.
De acuerdo a ellos, uno ó más
de los siguientes síntomas, además de los de tics y
TOC se asocian con PANDAS:
1. Síntomas de ADHD
(inatención, inquietud, hiperactividad)2. Ansiedad de
separación3. Cambios temperamentales o de
humor4. Trastornos del
sueño5. Enuresis diurna, nocturna, o
ambas6. Cambios motores finos o gruesos
(por ejemplo, cambios en la caligrafía)7. Dolores de las
articulaciones
Cardiopatía
reumática
Continuemos con el simpático
Noel
Noel llegó a nuestras oficinas
acompañado por sus jóvenes y atractivos padres. Se
presentó a sí mismo dando la mano de manera
formal.
Entrando a la oficina,
preguntó: "¿No hay juguetes?"
Cuando, en respuesta a su pregunta, se le
ofrecieron lápices y libros de
colorar, decidió abrir la mochila que trajo consigo, y
desparramó sus propios juguetes en el suelo, donde se
posicionó cerca de su mamá.
Ambos padres estuvieron sentados frente a
mí en un sofá pequeño, con Noel, cerca de su
madre, como antes dijéramos.
Mientras jugaba, Noel estuvo muy atento a
una conversación entre adultos que sabía que a
él se refería.
Los movientes leves circulares de los
hombros se percibían en tiempos en que se concentraba en
lo que estaba haciendo.
En una ocasión, el padre
describió — imitándolos — unas muecas faciales
que el padre dijo que niño hace, las que Noel reprodujo
instantáneamente.
Yo comenté. "o neuronas espejos,
ecopraxia, o ambas".
Tourette
Entonces hablamos de una tía, por la
parte materna, mujer joven de
algunos treinta años, madre soltera.
Desde muy joven, sus familiares se mofaban
de ella por unas muecas que ha hecho toda su vida, y las que
nunca, hasta el día de hoy han cesado.
Aparte de ello, nada de interés
hereditario fue reportado en ambos lados del árbol
genético del niño.
Los padres, no estuvieron sorprendidos
cuando les dije que en mi opinión, y basado en el cuadro
clínico y mi vasta experiencia en estos casos, que Noel
sufre del síndrome de Georges Gilles de la Tourette,
famoso neurólogo francés, quien asimismo se
destacara en el estudio de la anorexia
nervosa.
Tourette clasificó la anorexia entre
primaria y secundaria, describió la distorsión
característica de la imagen corporal y
se percató de que estas mujeres no eran anoréxicas
en el sentido estricto del término, ya que sufrían
del hambre, en medio de su enfermedad.
En la fase didáctica de nuestra entrevista,
con Noel y sus padres, les expliqué el mecanismo
fisiopatológico de los síntomas y de dónde
se originan los mismos.
Acerca de la abortada
hospitalización.
Aparentemente, después de un examen
neurológico exhaustivo que comenzó con un
desacuerdo entre el niño y la facultativa, todo
empeoró durante el proceso.
Noel llegó con un refresco en su
mano, y, siguiendo las recomendaciones de sus padres pidió
permiso a la doctora para seguirlo disfrutando en la
oficina.
La doctora dijo que no, porque
quería examinarle la garganta, lo que fue seguido por una
mini-pataleta por parte del paciente.
En estas bases, alarmada por el exabrupto
de comportamiento
por parte de Noel, ella recomendó la
hospitalización para indicarle haloperidol al
párvulo.
Rigidez de rueda resultado del uso del
haloperidol
De interés, es que el niño
demuestra control y
coordinación apropiados de sus movimientos
y que, solamente en raras ocasiones — cuando está
molesto — responde con demostraciones leves de agresividad
física
hacia la madre.
Noel, todavía moja la cama, unas dos
veces a la semana y — sólo en casa — requiere que su
mamá le alimente sus comidas.
En
resumen
Aunque PANDAS destaca el curso recurrente
de los tics en todos los casos que cubre, en el caso
específico del síndrome de Tourette, este detalle
se considera ser de índole
patognomónico.
De ser ST, el tratamiento no se
circunscribe a una sola modalidad.
El uso de medicaciones por sí solas
no basta para llenar los requerimientos emocionales de los
pacientes y sus familias, por lo que la intervención
psicoterapéutica es de considerable
importancia.
Finalmente, el uso de la haloperidol con
todos sus potenciales de secuelas tardías, en mi
opinión, está contraindicado.
Bibliografía
All about the pediatric PANDAS
diagnostic criteria en Blog Sistema
Límbico
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nerviosos en Blog Sistema LímbicoLarocca, F: (2010) El
síndrome de Tourette en Blog Sistema
Límbico
Autor:
Dr. Félix E. F.
Larocca
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