Estimación del número de unidades motoras, o MUNE (página 4)

Resultados de la exploración: Balance
muscular de tibial anterior derecho: fuerza, 2. Trazado
electromiográfico de máxima contracción en tibial
anterior derecho: simple, de baja amplitud.

Recuento de PUM: 2 PUM.

CMAP derecho; amplitud: 2,2 mV;
duración: 20,1 ms. CMAP izquierdo; amplitud: 22,4 mV;
duración: 15,5 ms. Razón de amplitudes: 10%.

Otros hallazgos: duración del CMAP
derecho aumentada en un 20%. Se observa actividad denervativa en
tibial anterior derecho.

Interpretación clínica de los resultados: con
estos resultados la MUNE en tibial anterior derecho debe de ser
de un 10%, probablemente.

Caso 35: varón de 72 años con pie caído
derecho tras encamamiento por neumonía. Exploración al
cabo de unos días.

Resultados de la exploración: Balance
muscular en tibial anterior derecho: fuerza, 3.

Trazado electromiográfico de
máxima contracción: simple.

Recuento de PUM: 3 PUM.

CMAP derecho; amplitud: 4,6 mV;
duración: 23,1 ms. CMAP izquierdo; amplitud: 11,7 mV;
duración: 18,3 ms. Razón de amplitudes: 40%.

Interpretación clínica de los
resultados: la razón de amplitudes indicaría una MUNE
del 40%, incompatible con el resto de los resultados. Los PUM y
el nivel de fuerza indicarían una MUNE del 20%; el trazado
una MUNE de un 10%, tal vez. Desde el punto de vista funcional la
MUNE es del 20%. La razón de amplitudes se basa no sólo
en la caída de amplitud en el lado afectado, sino
también en la comparación con el lado sano, de cuya
normalidad, por ejemplo, no hay absoluta garantía (otra
razón para el sesgo de la amplitud podría estar
causado, por ejemplo, por un estímulo distal, en parte o
totalmente, al punto de bloqueo). La frecuencia de batida de los
PUM individuales permite saber si la fuerza que está
ejerciendo el paciente es valorable en este caso en
correlación con los trazados, y lo es, y el recuento de PUM
también es valorable por lo mismo, así que en este caso
estos dos son los parámetros más recomendables para
tener en cuenta, dadas las compatibilidades, por lo que la MUNE
debe de estar más cerca de un 20% aproximadamente, que de un
10%, dado que aunque el trazado presenta el patrón simple,
analizado con minuciosidad no es totalmente simple, ya que el
número de PUM es de 3.

Caso 36: mujer de 67 años con pie
caído derecho de causa desconocida. Exploración al cabo
de varias semanas.

Resultados de la exploración: Balance
muscular de tibial anterior derecho: fuerza, 0. Trazado
electromiográfico de máxima contracción en tibial
anterior derecho: trazado simple.

Recuento de PUM en tibial anterior derecho:
1 PUM. CMAP derecho; amplitud: 0,8 mV; duración: 10,6 ms.
CMAP izquierdo; amplitud: 11,9 mV; duración: 15 ms.
Razón de amplitudes: 10%.

Otros hallazgos: actividad denervativa en tibial
anterior derecho.

Interpretación clínica de los resultados: con
estos valores, la MUNE más probable es de un 10%
aproximadamente.

Caso 37: mujer de 33 años con pie caído
derecho tras extirpación de osteocondroma en hueco
poplíteo y vendaje hasta el muslo. Exploración al cabo
de varias semanas.

Resultados de la exploración: Balance
muscular en tibial anterior derecho: Fuerza, 3.

Trazado electromiográfico de máxima
contracción en tibial anterior derecho: simple.

Recuento de PUM en tibial anterior derecho:
2 PUM. CMAP derecho; amplitud: 2,7 mV; duración: 9,2 ms.
CMAP izquierdo; amplitud: 13,8 mV; duración: 14,9 ms.
Razón de amplitudes: 20%.

Otros hallazgos: actividad denervativa en
tibial anterior derecho.

Interpretación clínica de los resultados: los
valores obtenidos llevan a concluir que la MUNE en tibial
anterior derecho debe de estar entre un 10 y un 20%, aunque
quizá más cerca de un 20%, dado que la razón de
amplitudes no parece sesgada.

Caso 38: mujer de 38 años con pie caído
derecho tras cirugía mayor. Explorada al cabo de unos
días.

Resultados de la exploración: Balance
muscular en tibial anterior derecho: fuerza, 2. Trazado
electromiográfico de máxima contracción en tibial
anterior derecho: simple.

Recuento de PUM en tibial anterior derecho:
2 PUM. CMAP derecho; amplitud: 2,4 mV; duración: 17,7 ms.
CMAP izquierdo; amplitud: 9,9 mV; duración: 18,7
ms.

Razón de amplitudes: 20%.

Interpretación clínica de los resultados: con
estos valores, la MUNE más probable en tibial anterior
derecho es de un 20% aproximadamente. 2 PUM en principio
orientarían a un 10% o a un 20%, pero el resto de los
parámetros no parecen sesgados en este caso y por tanto
orientan más a un 20%. Por tanto, 2 PUM en algunos casos
corresponden probablemente a un 10% y en otros casos a un 20%, y
se requiere su compatibilización con algún otro
parámetro para un resultado definitivo más preciso, ya
que el recuento de PUM parece presentar un error del 10%. Si se
parte de un valor del número de PUM de 2 ya se ve que, por
ese error del 0,1, conviene ajustar un poco más la MUNE con
los otros parámetros, si es posible (no así si se parte
de 1 PUM o de 3 PUM, como se ha visto en casos
previos).

Caso 39: mujer de 22 años con pie caído
izquierdo tras permanecer con la pierna izquierda cruzada sobre
la derecha durante más de 15 minutos. Exploración al
cabo de varias semanas.

Resultados de la exploración: Balance
muscular de tibial anterior izquierdo: fuerza, 4. Trazado
electromiográfico de máxima contracción en tibial
anterior izquierdo: simplificado.

Recuento de PUM en tibial anterior izquierdo: más
de 7 (incontables de manera individual).

CMAP izquierdo; amplitud: 2,7 mV (potencial
desincronizado, lo cual conlleva que la amplitud no refleje con
precisión el grado de bloqueo).

CMAP derecho; amplitud: 14,3 mV. Razón
de amplitudes: 20%.

Otros hallazgos: actividad denervativa en
tibial anterior izquierdo. CMAP izquierdo
desincronizado.

Interpretación clínica de los resultados: la
razón de amplitudes indicaría una MUNE del 20%. Sin
embargo, la desincronización del CMAP izquierdo hace esta
cifra dudosa, y más aun teniendo en cuenta que el resto de
los valores llevan a concluir que la MUNE más probable es de
un 50% aproximadamente.

Recapitulación de algunos de
los resultados de la serie de casos
clínicos

1. Causas.

Las causas de pie caído en esta serie de 39 casos
han sido las siguientes: Pie caído por compresión aguda
de nervio peroneal en rodilla tras permanecer con la pierna
afectada cruzada sobre la sana durante más de 15 minutos: 6
casos, un 15% del total; 5 eran mujeres con afectación de la
pierna izquierda en todas ellas, y uno varón, con la derecha
afectada.

Pie caído por compresión aguda del nervio
peroneal en rodilla por cruzar la pierna enferma sobre la sana
durante un tiempo indeterminado: 1 caso, un 2% del
total.

Pie caído al levantarse de la cama por la
mañana por posible compresión aguda de nervio peroneal
en rodilla: 8 casos, un 20% del total.

Pie caído por posible compresión aguda de
nervio peroneal en rodilla durante una operación de
cirugía mayor: 4 casos, un 10% del total.

Pie caído por sección traumática
accidental de nervio peroneal en rodilla: 2 casos, un 5% del
total.

Pie caído por lesión de nervio peroneal en
rodilla durante la colocación de una prótesis de
rodilla: 3 casos, un 8% del total.

Pie caído por daño del nervio a la altura de
la raíz L5: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído por lesión del nervio peroneal en la
rodilla durante la extirpación de un osteocondroma en hueco
poplíteo: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído por lesión del nervio peroneal como
resultado de una fractura de tibia: 1 caso, un 2% del
total.

Pie caído por compresión del nervio peroneal
en la rodilla por encamamiento prolongado durante un ingreso
hospitalario por causa grave: 3 casos; un 8% del
total.

Pie caído por lesión del nervio a la altura de
la raíz/plexo o del nervio ciático común en
relación con una colocación de una prótesis de
cadera: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído por compresión aguda del nervio
peroneal en rodilla tras permanecer en cuclillas más de 15
minutos seguidos: 1 caso, un 2% del total.

Lesión del nervio peroneal de causa no aclarada: 5
casos, un 13% del total.

Por último, añadir que la región
topográfica relacionada con el desencadenamiento del pie
caído ha sido el nervio peroneal en la rodilla en el 95% de
los casos.

2. Amplitud del CMAP.

Esta serie de 39 casos permite también llevar a
cabo una comprobación aproximada acerca de cuáles
podrían ser los valores de referencia normales para la
amplitud del CMAP registrado en el músculo tibial anterior.
En concreto, en el músculo sano las amplitudes fueron de
7,9-22,4 mV, que son, casi, los mismos valores de referencia que
se habían propuesto al principio del trabajo (8-25 mV),
basados en la experiencia personal previa sobre este valor [84],
sobre todo en referencia al valor inferior, que es el más
importante en la MUNE en el caso del pie caído.

En cuanto a los valores de la amplitud en los
músculos paréticos (en los pléjicos el valor suele
ser de 0 mV salvo excepción, lógicamente), oscilaron
entre 0,8 -7,7 mV. Sí tiene interés en este caso el
límite superior de este grupo: 7,7 mV, porque, como se puede
apreciar, es un valor inferior al del límite inferior
obtenido en el grupo de los músculos sanos (7,9 mV), de modo
que ambos grupos no se han superpuesto, lo cual es interesante a
la hora de evitar falsos negativos en el proceso
diagnóstico.

En uno de los músculos enfermos se obtuvo una
amplitud paradójica de 21,6 mV, debida probablemente al
aumento de amplitud de los PUM por reinervación intensa, por
lo que este valor carece de valor en este caso para la MUNE, y
tampoco provoca un falso negativo gracias a la información
que aportan los otros parámetros involucrados: el
análisis de los PUM y el análisis del trazado de
reclutamiento, que revelan dicho fenómeno de
reinervación.

En uno de los casos, el músculo que debía
estar sano estaba también enfermo (probablemente por
polineuropatía de fondo) de modo que tampoco el valor de la
amplitud del CMAP, 6,5 mV, obtenido en dicho músculo
contralateral al del pie caído, resultó útil para
el cálculo de la razón de amplitudes.

Como se ha visto en algún caso, la
degeneración walleriana de la raíz L5 puede dar lugar a
una caída de la amplitud del CMAP en el lado afectado. Esto
puede suponer una dificultad para llevar a cabo el
diagnóstico diferencial entre una mononeuropatía del
peroneal y una radiculopatía, pues si la amplitud del CMAP
cae por un bloqueo axonal puesto de manifiesto obteniendo el CMAP
registrado en tibial anterior llevando a cabo el estímulo en
la rodilla, puede no ser posible verificar si dicho bloqueo se
origina en la rodilla, lo cual se debería a una
mononeuropatía del peroneal, o si se origina en la
raíz, lo cual sería debido a una radiculopatía.
Para el diagnóstico diferencial en este caso es fundamental
la clínica, que orientará el diagnóstico, así
como la ampliación de la exploración
electromiográfica; en concreto: la presencia de actividad
denervativa, la presencia de signos de pérdida aguda o
crónica de unidades motoras en el músculo tensor de la
fascia lata, por ejemplo, o ambos hechos, permitirán ayudar
a distinguir entre las dos causas (las amplitudes con registro en
pedio y estímulo en rodilla y tobillo podrían no servir
para distinguir entre radiculopatía y mononeuropatía
tampoco, pues en ambos casos pueden estar ambas amplitudes bajas,
o sólo las obtenidas con estímulo en rodilla, en
determinados estadios de ambos procesos también).

3. Axonotmesis.

patológica en reposo, dado que también puede
observarse en miopatías), en forma de fibrilaciones y ondas
positivas (y descargas seudomiotónicas, ocasionalmente) es
un signo electromiográfico que en estos casos indica la
existencia de una axonotmesis, ya sea parcial o total. Se
hallaron signos de axonotmesis en aproximadamente un 62% de los
39 casos.

En un 58% de los casos con axonotmesis se sospecha que
la axonotmesis podría haber sido completa, al ser la MUNE
del 0%. Lógicamente, electromiogramas sucesivos podrían
aclarar este extremo.

En un 42% de los casos con axonotmesis, la axonotmesis
era parcial, siendo la MUNE del 10% en un 31% de los casos con
axonotmesis parcial, MUNE del 20% en otro 31%, y MUNE del 50% en
otro 38% de los casos con axonotmesis parcial.

4. Parámetros utilizados para la
MUNE.

Los parámetros utilizados han sido los
siguientes: número de PUM distintos contados individualmente
durante la obtención del trazado de reclutamiento con
esfuerzo máximo (este parámetro sólo tiene valor
si la frecuencia de descarga de los PUM distintos individuales es
de 10 Hz o superior), razón de amplitudes entre el CMAP del
lado afectado y el del lado sano, balance muscular y
valoración del grado de simplificación en el trazado de
reclutamiento con esfuerzo máximo.

En cuanto al número de PUM, se observa que este
parámetro ha sido aplicable dentro de un margen de error
aceptable en el 100% de los casos, y que es compatible (verdadero
al mismo tiempo) con alguno de los otros parámetros, con un
margen de error para el valor de la MUNE del 10%, en el 100% de
los casos también (es decir, que coincide con algún
otro parámetro al realizar la MUNE en el 100% de los casos).
El recuento de PUM y los otros 3 parámetros son compatibles
con una misma MUNE en un 75% de los casos, pero teniendo en
cuenta que en un 30% de este 75% la MUNE es del 0%, hay que hacer
notar que la compatibilidad interesa sobre todo en los otros
casos en los que la MUNE no está tan clara de entrada, y de
estos, en el 43% de los casos el recuento de PUM es compatible
con todos los otros parámetros a la vez, por tanto, parece
aconsejable valorar los 4 parámetros de manera protocolaria
en todos los pacientes para lograr una máxima compatibilidad
en cada caso.

En un 18% de los casos el recuento de PUM es compatible
sólo con el balance muscular y el trazado, al fallar la
razón de amplitudes de los CMAP, lo cual habla en contra de
la razón de amplitudes en dichos casos, pero no en contra de
los demás parámetros.

En cuanto a la valoración de la
simplificación del trazado de máxima contracción,
sólo falla en un caso de los 39, con lo cual, también
es un parámetro valioso dentro de un margen de error
aceptable (digresión al margen: en algunos casos, la
pérdida aguda de unidades motoras se reconoce por la baja
amplitud del trazado, de 0,9 mV o menor, que no se debe confundir
con un trazado miopático). Casualmente en este caso en el
que falla el trazado también falla la razón de
amplitudes, por lo que sólo el número de PUM y la
fuerza son compatibles con una misma MUNE en estos casos (2% de
los casos). Por tanto, el único parámetro que ha
demostrado resultar útil en todos los casos, por ser
compatible con al menos uno de los otros parámetros en todos
los casos, a diferencia del resto de los parámetros, y que
además, y también por ello, ha permitido compatibilizar
al resto en alguna medida en todos los casos, es el recuento de
PUM.

La fuerza falla aisladamente como parámetro, por
incompatibilidad con el resto, en el 2% de los casos de esta
serie. La fuerza falla a la vez que la razón de amplitudes
en el 4% de los casos.

La fuerza y el trazado no fallan a la vez en ningún
caso de esta serie, dentro de un margen de error aceptable, de
ahí que haya sido posible que también los compatibilice
el recuento de PUM.

De modo que en esta serie lo más fiable ha sido el
recuento del número de PUM individuales durante la
contracción máxima (preciso y sin fallos en cuanto a su
valor predictivo a la hora de calcular la MUNE).

La fiabilidad de este parámetro, el número de
PUM, en el cálculo de la MUNE se confirma con más
certeza si se realiza además, protocolariamente, el balance
muscular, la razón de amplitudes (con más frecuencia de
fallos que el balance y el trazado, pero aparentemente preciso
cuando es utilizado para verificar el número de PUM como
parámetro para la MUNE), el trazado (que confirma la
pérdida de unidades motoras) y el balance muscular (con
menos precisión que los dos primeros, pero casi sin
exclusiones).

En el 18% de los 39 casos falla el parámetro de la
razón de amplitudes de los CMAP por varios motivos: la
disminución de la duración del CMAP, su
desincronización, o ambos, se produce en un 23% de los
casos, e impide la utilización de la razón de
amplitudes como parámetro para el cálculo de la MUNE en
un 15% de los casos, a diferencia del número de PUM, que es
aplicable en el 100% de los casos con un error despreciable en la
práctica.

En los casos en los que el aumento de la duración
no influye, la duración está aumentada entre un 15 y un
30%. En los casos en los que el aumento de duración sí
influye en la inutilización de la razón de amplitudes
para la MUNE, la duración está aumentada en un 30-60%,
por tanto se superponen ambos casos en ese punto del 30%, por lo
que no es predecible en todo caso si el aumento de la
duración, cuando es de aproximadamente un 30%, va a influir
negativamente en el uso de la razón de amplitudes para el
cálculo de la MUNE, ni en qué proporción
exactamente, con los datos obtenidos en esta serie.

En un 5% de los casos no hay aumento de la
duración, pero sí desincronización del potencial,
que sí influye negativamente en la posibilidad de usar la
razón de amplitudes como parámetro para llevar a cabo
con precisión la MUNE, por lo que la desincronización
en principio también contraindica el uso de la razón de
amplitudes para calcular la MUNE.

En un 2% de los casos la razón de amplitudes queda
inutilizada como parámetro por disminución de la
amplitud en el lado sano por posible polineuropatía de fondo
concomitante. En otro 4% de los casos la razón de amplitudes
queda inutilizada por aumento excesivo de amplitud en el lado
enfermo, probablemente en relación con reinervación
colateral.

Conclusiones

1. Se describe una nueva técnica
electromiográfica, probablemente útil desde el punto de
vista clínico, para realizar la estimación del
número de unidades motoras funcionantes (MUNE) en el
músculo tibial anterior en pacientes con clínica de pie
caído (por paresia o plejía de músculo tibial
anterior), con causa localizada en segunda neurona motora. Dicha
técnica parece fiable, precisa, rápida, y
fácilmente reproducible, como para tener utilidad
clínica.

2. Esta técnica consiste en el recuento del
número de PUM individuales distintos que se pueden detectar
durante el registro del trazado de máxima contracción
en el músculo tibial anterior afectado, encontrándose
una vinculación directa, dentro de un margen de error
aceptable en la práctica clínica, entre este
número y la MUNE.

3. La MUNE mediante el recuento del número de PUM
individuales se llevaría a cabo, de acuerdo con los
resultados de esta serie, del modo siguiente:

PUM=0 indicaría una MUNE del 0% PUM=1
indicaría una MUNE del 10%

PUM=2 indicaría una MUNE del 10% con
una probabilidad de 0,66 y del 20% con una probabilidad
del

0,33 (siendo el valor más probable el
determinado por el

resto de los parámetros compatibles
con el valor del número de PUM y con la MUNE en cada caso
clínico particular).

PUM=3-5 indicaría una MUNE del 20%
PUM=6, no se ha dado ningún caso en esta serie. PUM=7
indicaría una MUNE del 50%

PUM mayor de 7 u 8 (PUM individuales
incontables uno a uno al volverse el trazado interferencial), con
trazado de máxima contracción simplificado,
indicaría una MUNE del 50%.

Se comprueba además que a partir de un
número de PUM de 7 u 8 resulta imposible contar los PUM
individuales uno a uno, dado que el trazado se vuelve
interferencial.

Los valores que ha sido posible obtener en
la práctica para la MUNE en esta serie, con esta
técnica, han sido 4: 0%,

10%, 20% y 50%. Con la técnica de
cálculo empleada y la precisión lograda no han
aparecido otros valores.

Posiblemente sea preferible que no haya surgido una
excesiva sofisticación de los resultados con esta
técnica, pues esta afortunada simplificación facilita
su aplicación clínica con rapidez y reproducibilidad,
tanto para el diagnóstico del grado de afectación
actual como para el pronóstico a medio y largo plazo (el
pronóstico depende también del grado de axonotmesis, y
para ir precisando el pronóstico serán necesarias
electromiogramas sucesivos a lo largo de las semanas o meses
siguientes).

4. Importancia clínica de la MUNE con esta
técnica: el recuento de PUM utilizado para obtener la MUNE,
considerado aisladamente como parámetro, ha demostrado un
valor predictivo del 100% en esta serie, dentro de un margen de
error del 10% en el valor de la MUNE, frente a un valor
predictivo del 78% para el valor de la razón de amplitudes
entre el CMAP del lado enfermo y el CMAP del lado sano, lo cual
implica que la técnica del número de PUM, aunque es tan
precisa como la de la razón de amplitudes (cuando esta
última no está contraindicada) en cuanto a la capacidad
para afinar el valor de la MUNE hasta un factor de 0,1 (+/- 10%
de la MUNE), sin embargo carece de falsos positivos, al menos en
esta serie y en lo que al cálculo de la MUNE se refiere (no
así la razón de amplitudes), por lo que probablemente
debería ser considerada una técnica de elección
para la MUNE.

El balance muscular también presenta un buen valor
predictivo, del 95%.

5. Protocolo para la MUNE. Dados los resultados
obtenidos, es aconsejable, en el protocolo electromiográfico
para la exploración del pie caído con origen en segunda
motoneurona, incluir los cuatro parámetros citados en la
exploración de tibial anterior por sistema: recuento del
número de PUM distintos individuales, razón de
amplitudes de los CMAP del lado enfermo y sano, balance muscular
y trazado de reclutamiento, siendo el más importante, de
acuerdo con los resultados de esta serie, el número de PUM,
que además es un parámetro de nueva
descripción.

Se confirma además que el recuento del número
de PUM distintos individuales detectables en el trazado durante
la contracción máxima es la manera de compatibilizar de
manera integral los demás parámetros con el valor de la
MUNE más probable, dentro de un margen de error aceptable en
la práctica clínica.

El balance muscular por sí solo presenta fallos en
la MUNE, por ejemplo: una fuerza de 0, la plejía de hecho
para ese movimiento particular, no ha implicado una MUNE del 0%
en varios casos, de ahí que se considere el electromiograma
indicado en todos estos pacientes para complementar el
diagnóstico clínico, y conveniente, con el fin de
llevar a cabo un diagnóstico y un pronóstico lo
más fiables y precisos que sea posible. Es evidente que ante
una fuerza de 0, una MUNE del 10% presentará posiblemente un
mejor pronóstico que una MUNE del 0%, sobre todo a partir
del tercer mes tras el debut del pie caído, dado que al
tercer mes empieza a ser posible la detección de la
actividad reinervativa.

6. Extrapolación a otros tipos de parálisis
muscular con origen en segunda neurona motora: esta nueva
técnica electromiográfica probablemente será
extrapolable tal cual para la MUNE de otros músculos, como
el orbicular de los párpados durante la parálisis
facial periférica, o como el tríceps braquial en el
caso de una radiculopatía C7 paralizante, o una
plexopatía braquial, o una siringomielia, etc.

7. Regla de los 15 minutos: en los casos de pie
caído por compresión aguda tras mantener la pierna
afectada cruzada sobre la otra, o por haber permanecido en
cuclillas, etc., una característica común es que en
todos los casos en los que se ha podido determinar el tiempo de
exposición al agente causal (la compresión del nervio
peroneal a la altura de la cabeza del peroné), dicho tiempo
ha sido en todo caso superior a 15 minutos ("regla de los 15
minutos"), por lo que, en principio, esta cantidad de tiempo
tiene un probable interés clínico (por ejemplo, para
evitar en lo posible que haya más casos de pie caído
por estas causas, y lo mismo será aplicable, probablemente,
de acuerdo con observaciones personales, a otros o al resto de
los nervios del cuerpo que puedan sufrir una compresión
aguda).

Investigaciones futuras podrían tener como
consecuencia la variación de esta cifra de los 15 minutos,
que podría pasar a ser, a lo mejor, 14 minutos y 37
segundos, u otra, usando series mayores, pero lo importante es
que podría haber un tiempo límite orientativo a partir
del cual la compresión conllevaría un bloqueo axonal
persistente a medio plazo (sea o no irreversible a largo
plazo).

Bibliografía

• 1. Liddell EGT, Sherrington CS.
  Recruitment and some other features of reflex inhibition. Proc
  R Soc Lond (Biol) 1925; 97: 488-518.
• 2. Netter F. Colección Ciba de
  ilustraciones médicas, tomo 1(2). Salvat, Barcelona, 1987:
  204.
• 3. Sissons H. Anatomy of the motor unit. En Walton,
  JN. Disorders of voluntary muscle, 3rd ed. Churchill
  Livingstone, London, 1974.
• 4. Fontoira M. Medición manual de potenciales de
  unidad motora "miopáticos". Rehabilitación (06/05)
  2011; 45: 202-207.
• 5. Ferro-Milone F. Problems of physiopathology of the
  motor unit. Rev Neurobiol 1969; 15: 380-90.
• 6. Black JTR, Bhatt GP, Defesus PV. Diagnostic
  accuracy of clinical data, quantitative electromyography and
  histochemistry in neuromuscular disease. J Neurol Sci 1974; 21:
  59-70.
• 7. Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and
  muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA Davis,
  Philadelphia, 1989.
• 8. Bloom-Fawcett. Tratado de histología.
  Interamericana, McGraw-Hill, Madrid, 1987.
• 9. Lateva ZC, McGill KC. Estimating motor-unit
  architectural properties by analyzing motor-unit action
  potential morphology. Clin Neurophysiol 2001; 112: 127-
  35.
• 10. Vogt T, Nix WA, Pfeifer B. Relationship between
  electrical and mechanical properties of motor units. J Neurol
  Neurosurg Psychiatry 1990; 52: 331-334.
• 11. Feinstein B, Lindergard B, Nyman E and Wohlfart
  G. Morphologic studies of motor units in normal human muscles.
  Acta Anat 1955; 23: 127-142.
• 12. Henneman E. Relation between size of neurons and
  their susceptibility to discharge. Science 1957; 126: 1345-
  1347.
• 13. Henneman E, Somjen G, Carpenter DO. Functional
  significance of cell size in spinal motoneurons. J
  Neurophysiology 1965; 28: 560-589.
• 14. Henneman E. Motor neurons and motor units: the
  size principle. Didactic program (AEEM) 1982. p.
  29-34.
• 15. Conwit RA, Stashuk D, Tracy B, McHugh M, Brown
  WF. The relationship of motor unit size, firing rate and force.
  Clin Neurphysiol 1999; 110: 1270-5.
• 16. Masakado Y, Akaboshi K, Nagata M, Kimura A, Chino
  N. Motor unit firing behavior in slow and fast contractions of
  the first dorsal interosseus muscle of healthy men.
  Electroenceñhalogr Clin Neurophysiol 1995; 97:
  290-5.
• 17. Fortier PA. Use of spike triggered averaging of
  muscle activity to quantify inputs to motoneuron pools. J
  Neurophysiol 1994; 72: 248-65.
• 18. Mustafa E, Stalberg E, Falck B. Can the size
  principle be detected in conventional emg recordings? Muscle
  & Nerve 1995; 18: 435-39.
• 19. McComas AJ, Sica RE, Upton AR. Excitability of
  human motoneurons during effort. J Physiol 1970; 210:
  145.
• 20. Dorfman LJ, Howard JE, McGill KC. Motor unit
  firing rates and firing rate variability in the detection of
  neuromuscular disorders. Electroencephalogr Clin Neurophysiol
  1989; 73: 215-224.
• 21. Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcett
  PR, Andersen K. Electromyography in myopathy. Neurophysiol Clin
  1997; 27: 200-203.
• 22. Hansen S, Ballantyne JP. A quantitative
  electrophysiological study of motor neuron disease. J Neurol
  Neurosurg Psychiatry 1978; 41: 773-783.
• 23. Yuen EC, Olney RK. Longitudinal study of fiber
  density and motor unit number estimate in patients with
  amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1997; 49: 573-
  578.
• 24. Daube JR. Motor unit number estimates in ALS. En
  Kimura J, Kaji R (Eds.) Physiology of ALS and related diseases.
  Elsevier Science BV, Amsterdam 1997; 203-216.
• 25. Fernández JM. Exploración
  neurofisiológica. En Codina A (ed.). Tratado de
  Neurología. Ed. ELA, Barcelona 1994: 120-121.
• 26. McCluskey L et al. "Pseudo-conduction block" in
  vasculitic neuropathy. Muscle Nerve 1999; 22:
  1361-6.
• 27. Ropert A, Metral S. Conduction block in
  neuropathies with necrotizing vasculitis. Muscle Nerve 1990;
  13: 102-5.
• 28. Hoffmann, P: Ueber eine Methode, den Erfolg einer
  Nerveunaht zubeurteilein. Med Klin 1915; 11: 856.
• 29. Tinel J: Le signe du "fourmillement" dans les
  lésions des nerfs péripheriques. Press méd 1915;
  23 : 388.
• 30. Lange DJ, Trojaborg W et al. Multifocal
  neuropathy with conduction block : Is it a distinct clinical
  entity? Neurology 1992; 42: 497-505.
• 31. Nix, W. Electrophysiological sequels of
  inflammatory demyelination. Journal of Neurol Neuros and Psych
  1994; 57: 29-32.
• 32. Asbury AK, Cornblath DR. Assesment of current
  diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann
  Neurol 1990; 27: 21-24.
• 33. Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW, et al.
  Research criteria for diagnosis of the chronic inflammatory
  demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991; 41:
  617-18.
• 34. Brown WF, Feasby TE. Conduction block and
  denervation in Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1984;
  107: 219-39.
• 35. Cornblath DR, Sumner AJ, Daube J, et al. Issues
  and opinions: conduction block in clinical practice. Muscle
  Nerve 1991; 14: 869-71.
• 36. Fuglsang-Frederiksen A, Pugdahl K. Current status
  on electrodiagnostic standards and guidelines in neuromuscular
  disorders. Clinical Neurophysiology 2011; 122:
  440-455.
• 37. American Association of Electrodiagnostic
  Medicine. Consensus criteria for the diagnosis of parcial
  conduction block. Muscle Nerve 1999; 22: 225-229).
• 38. Ryuji K et al. Multifocal demyelinating motor
  neuropathy: Cranial nerve involvement and inmunoglobulin
  therapy. Neurology 1992; 42: 506-509.
• 39. Tankisi H, Pugdahl K, Johnsen B, Fuglsang-
  Frederiksen A. Correlations of nerve conduction measures in
  axonal and demyelinating polyneuropathies. Clínical
  Neurophysiology 2007; 118: 2383-2392.
• 40. Raynor EM et al. Differentiation between axonal
  and demyelinating neuropathies: identical segments recorded
  from proximal and distal muscles. Muscle and Nerve 1995; 18:
  402-408.
• 41. Rosenbaum R, Ochoa J. The Carpal Tunnel Syndrome
  and Other Disorders of the Median Nerve. Boston:
  Butterworth-Heinemann; 1993.
• 42. De Carvalho M. Estimating the value of
  estimation. Clin Neurophysiol 2012; 123: 1904-1905.
• 43. Baumann F, Henderson RD et al. Use of Bayesian
  MUNE to show differing rate of loss of motor units in subgroups
  of ALS. Clin Neurophysiol 2012; 123: 2446- 2453.
• 44. Broomberg MD. Updating motor unit number
  estimation (MUNE). Clin Neurophysiol 2007; 118:
  1-18.
• 45. De Carvalho M et al. Electrodiagnostic criteria
  for diagnosis of ALS : consensus of an international symposium
  sponsored by IFCN. Clin Neurophysiol 2008; 119:
  497-503.
• 46. McComas AJ et al. Functional compensation in
  partially denervated muscles. J Neurol Neurosurg Psychiatr
  1971; 34: 453-60.
• 47. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV:
  Selectivity of electromyographic recording techniques: a
  simulation study. Med Biol Eng Comput 1985; 23:
  536-540.
• 48. Barkhaus PE, Nandedkar SD. Recording
  characteristics of the surface emg electrodes. Muscle &
  Nerve 1994; 17: 1317-1323.
• 49. McComas A. Motor unit number estimation:
  Anxieties and Achievements. Muscle & Nerve 1995; 18:
  369-379.
• 50. Dengler R et al. Collateral nerve sprouting and
  twitch forces of single motor units in conditions with parcial
  denervation in man. Neurosci lett 1989; 97:
  118-122.
• 51. McComas AJ et al. Electrophysiological estimation
  of the number of motor units within a human muscle. J Neurol
  Neurosurg Psychiatry 1971; 34: 121-131.
• 52. Esslen E. The acute facial palsies. Springer
  Verlog. Berlin 1977.
• 53. Esslen E. Electromyography and
  electroneurography. En Fisch V (ed.): Facial Nerve Surgery.
  Kugler/Aesculapius, Amstelveen, 1977: 93-101.
• 54. Rogers RL. Nerve conduction time in Bell´s
  palsy.
• Laryngoscope 1978; 88: 314-26.
• 55. Fernández JM. Evaluación
  neurofisiológica de la parálisis facial
  periférica. Universidad Autónoma de Barcelona,
  Barcelona, 1993.
• 56. Brown WF. The physiological and Technical Basis
  of the Electromyography. Butterworth Publishers, Boston, 1984.
  p. 121-126.
• 57. Esslen E. Electrodiagnosis of facial nerve. En :
  Surgery of facial nerve (A Miehlke ed.). Urban &
  Schwarzenberg, Munchen, 1973: 45-51.
• 58. Cocker NJ. Facial electroneurography: analysis of
  techniques and correlation with degenerating motoneurons.
  Laryngoscope 1992; 102: 747-59.
• 59. Halvorson DJ, Cocker NJ, Wang LT. Histologic
  correlation of the degenerating facial nerve with
  electroneurography. Laryngoscope 1993; 103: 178-84.
• 60. Doherty TJ, Brown WF. The estimated numbers and
  relative sizes of thenar motor units as selected by multiple
  point stimulation in young and older adults. Muscle & Nerve
  1993; 16: 355-366.
• 61. Bromberg MB. Electrodiagnostic studies in
  clinical trials for motor neuron disease. J Clin Neurophysiol
  1998; 15: 117-128.
• 62. Smith BE et al. Longitudinal electrodiagnostic
  studies in amyotrophic lateral sclerosis patients treated with
  recombinant human ciliary neurotrophic factor. Neurology 1995;
  45: 448.
• 63. Belanger AY, McComas AJ. Extent of motor unit
  activation during effort. J Appl Physiol 1981; 51: 1131-
  1135.
• 64. Daube JR. Motor unit number estimates: A Holy
  Grail? Clinical Neurophysiology 2007; 118:
  2542-2543.
• 65. Espadaler JM. Exploración
  electrofisiológica en las enfermedades de motoneurona.
  Neurología 1996; 11: 20- 28.
• 66. McComas AJ. Invited review: Motor unit
  estimation: Methods, results, and present status. Muscle &
  Nerve 1991; 14: 585-595.
• 67. Slawnych MP et al. A review of techniques
  employed to estimate the number of motor units in a muscle.
  Muscle & Nerve 1990; 13: 1050-1064.
• 68. Brown WF et al. Methods for estimating numbers of
  motor units in bíceps-brachialis muscles and losses of
  motor units with aging. Muscle & Nerve 1988; 11: 423-
  432.
• 69. De Koning et al. Estimation of the number of
  motor units base don macro EMG. J Neurol Neurosurg Psychiatry
  1988; 51: 403-411.
• 70. Bromberg MB et al. Motor unit number estimation,
  isometric strength and electromyographic measures in
  amyotrophic lateral sclerosis. Muscle & Nerve 1993; 16:
  1213-1219.
• 71. Felice KJ. A longitudinal study comparing thenar
  motor unit number estimates to other quantitative tests in
  patients with amyotrophic lateral sclerosis. Muscle & Nerve
  1997; 20: 179-185.
• 72. Lumen C. Effect of recording Windows and
  estimulation variables on the statistical technique of motor
  unit number estimation. Muscle & Nerve 2001; 24:
  1659-1664.
• 73. Blok JH et al. Size does matter: The influence of
  motor unit potential size on statistical motor unit number
  estimates in healthy subjects. Clin Neurophysio 2012; 121:
  1772-1780.
• 74. Daube JR. Statistical estimates of number of
  motor units in thenar and foot muscles in patients with
  amyotrophic lateral sclerosis or the residual of poliomyelitis.
  Muscle & Nerve 1988; 11: 957-8.
• 75. Daube JR. Estimating the number of motor units in
  a muscle. J Clin Neurophysiol 1995; 12: 585-94.
• 76. Nandedkar SD et al. Motor unit number index
  (MUNIX): principle, method, and findings in healthy subjects
  and in patients with motor neuron disease. Muscle & Nerve
  2010; 42: 798-807.
• 77. Neuwirth C et al. Motor Unit Number Index
  (MUNIX): a novel neurophysiological marker for neuromuscular
  disorders; test-retest reliability in healthy volunteers. Clin
  Neurophysiol 2011; 122: 1867-1872.
• 78. Boekenstein WA et al. Motor unit number index
  (MUNIX) versus motor unit number estimation (MUNE): A direct
  comparison in a longitudinal study of ALS patients. Clin
  Neurophysiol 2012; 123: 1644-1649.
• 79. Baumann F et al. Quantitative studies of lower
  motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis:
  Evidence for exponential decay of motor unit numbers and
  greatest rate of loss at the site of onset. Clin Neurophysiol
  2012; 123: 2092-98.
• 80. Shefner J. Motor unit number estimation in human
  neurologic diseases and animal models. Clin Neurophysiol 2001;
  112: 955-964.
• 81. Fontoira M et al. Pie caído secundario a
  meningioma supratentorial; a propósito de un caso. Revista
  de Ortopedia y Traumatología 2003; 47: 134-7.
• 82. Nandedkar SD, Barkhaus PE, Sanders DB, Stalberg
  E. Analysis of amplitude and area of concentric needle EMG
  motor unit action potentials. Electroencephalogr Clin
  Neurophysiol 1988; 69: 561-567.
• 83. Aminoff M. Electrodiagnosis in clinical
  neurology. Churchill Livingstone, London, 1980.
• 84: Fontoira M. Vademécum de
  Neurofisiología Clínica. Enésima edición.
  Raleigh (USA): Ed. Lulu; febrero/2013. ISBN:
  978-1-291-12913-7.
• 85. Thomas PK. Diagnóstico diferencial de las
  neuropatías periféricas, 1981. En: Conferencia
  internacional sobre neuropatías periféricas, Madrid,
  1981. Excerpta Médica (Refsum S, Bolis CL, Portera A
  eds.). Nauta, Barcelona, 1981.
• 86. Furtula J et al. MUNIX and incremental
  stimulation MUNE in ALS patients and control subjects. Clin
  Neurophysiol 2013; 124: 610-618.
• 87. Sunderland S. Nervios periféricos y sus
  lesiones. Salvat, Barcelona, 1985.

Autor:

Manuel Fontoira
Lombos

Doctor en Medicina, Especialista en
Neurofisiología Clínica, Vocal de la Sociedad Gallega
de Neurofisiología Clínica y Jefe de la Sección de
Neurofisiología Clínica del Complejo Hospitalario de
Pontevedra.