Gastrosquisis
Esta anomalía es un defecto congénito de la
pared abdominal relativamente infrecuente. La gastrosquisis se
debe a un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal
anterior. El defecto lineal permite la salida de las
vísceras abdominales sin afectar al cordón
umbilical. Las vísceras salen hacia la cavidad
amniótica y se bañan en el líquido
amniótico. El término gastrosquisis, que significa
literalmente un «estómago hendido o abierto»,
es engañoso, ya que es la pared anterior abdominal la que
está hendida y no el estómago. EL defecto se suele
producir en el lado derecho lateral al ombligo y es más
común en varones. Esta anomalía se debe al cierre
incompleto de los pliegues laterales durante la cuarta semana.
(MOORE, 2005)
La Gastrosquisis es la hernia del contenido abdominal
directamente en la cavidad amniótica a través de la
pared del cuerpo. EL defecto es lateral al ombligo, por lo
común a la derecha, y es probable que sea ocasionado por
el cierre anormal de la pared alrededor del pedículo de
fijación. Las vísceras no se hallan cubiertas por
peritoneo ni por amnios, y el intestino puede resultar
dañado a causa del contacto con el líquido
amniótico. La gastrosquisis se observa en uno de cada 10
000 nacimientos, pero su frecuencia va en aumento, sobre todo en
lo hijos de mujeres jóvenes, quizás en
relación con el uso de cocaína. A
diferencia del onfalocele, la gastrosquisis no se acompaña
de anomalías cromosómicas u otros defectos graves
y, por lo tanto, la tasa de supervivencia es excelente. Sin
embargo, el vólvulo (rotación del intestino) que
compromete la irrigación sanguínea puede destruir
grandes porciones del intestino y provocar La muerte del
feto. (LAGMAN,
2004)
Falta de rotación del intestino medio
Este trastorno relativamente común se denomina colon
izquierdo y suele ser asintomático, aunque se puede
producir enroscamiento de los intestinos (vólvulo). La
falta de rotación se produce cuando el asa del intestino
medio no gira al regresar al abdomen, lo que hace que su rama
caudal regrese primero, el intestino delgado se sitúe en
el lado derecho del abdomen y la totalidad del grueso en el
izquierdo. Cuando se produce esta patología, la arteria
mesentérica superior puede estar obstruida, lo que causa
infarto y
gangrena del intestino irrigado por ella. (MOORE, 2005)
Rotación mixta y vólvulo
En este trastorno, el ciego ocupa una posición
inmediatamente por debajo del píloro del estómago y
se fija a la pared abdominal posterior a través de bandas
peritoneales que pasan por encima del duodeno. Estas bandas y el
vólvulo de los intestinos originan obstrucción
duodenal. Este tipo de rotación defectuosa se produce por
la rotación incompleta de los 90° del asa del
intestino medio; por tanto, la porción terminal del
íleon regresa primero al abdomen. (MOORE, 2005)
Rotación inversa
En casos muy poco frecuentes, el asa del intestino medio gira
en el sentido de las agujas del reloj en lugar de hacerlo en
sentido contrario. Como consecuencia de ello, el duodeno se
sitúa delante de la arteria mesentérica superior
(AMS) y no detrás de de la el colon transverso lo hace
detrás de la AMS en lugar de adelante. En estos lactantes,
el colon transverso puede estar obstruido por la presión
ejercida por la AMS. En los casos más raros, el intestino
delgado se halla en el lado izquierdo del abdomen y el grueso se
encuentra en el derecho, con el ciego en el centro. Esta
situación poco habitual es consecuencia de la
rotación incorrecta del intestino medio seguida de una
falta de fijación de los intestinos. (MOORE, 2005)
La rotación inversa del intestino medio, la más
rara presentación de la mala rotación intestinal,
es responsable por solamente el 2% al 4% de todas las
anomalías rotacionales del intestino medio. Es dos veces
más frecuente en la mujer que en
el hombre. Fue
descrita por primera vez a finales del 1800 y ocurre cuando el
asa del intestino medio rota erróneamente en el sentido de
las agujas del reloj. Como resultado, el duodeno y el colon
transverso quedan en una posición invertida; el ciego y el
colon transverso yacen posteriores a la arteria
mesentérica superior y el duodeno queda anterior.
Los autores han descrito 2 variantes de la rotación
invertida. En el tipo retroarterial más común, el
segmento postarterial (caudal) retorna primero al abdomen,
posicionando al colon transverso en un túnel retroarterial
detrás de los vasos mesentéricos superiores y el
duodeno, con este último cruzando de derecha a izquierda,
anterior a la arteria y el ciego ubicado a la derecha. Sin
embargo, si el segmento prearterial (craneal) se reduce primero,
entra a la cavidad abdominal por la izquierda, empujando al
intestino posterior a la derecha, causando que el colon entero
quede en el lado derecho del abdomen y el ciego en la
línea media. En cualquiera de los 2 casos, el duodeno
usualmente permanece anterior a la arteria mesentérica
superior. El segundo tipo ha sido descrito solamente en 6
pacientes y en 2 de ellos estaba asociado con un situs inversus
de otras vísceras abdominales.
Se ha hallado que la rotación invertida coexiste con
otras anomalías. En un caso se reportó una
condición cardiaca congénita junto con la
rotación invertida.
Otro autor encontró la rotación intestinal
asociada con anomalías de la vía biliar y de la
vesícula.
Las anormalidades en la rotación del intestino medio,
incluyendo falta de rotación, mala rotación y
rotación invertida, se hallan más frecuentemente en
los neonatos y niños,
siendo responsables por el 1% de las obstrucciones intestinales.
Son raramente la causa de una emergencia abdominal aguda en los
adultos.
El infante con rotación invertida se presenta con una
obstrucción intestinal aguda que requiere
reparación quirúrgica inmediata. La fijación
incompleta del ciego y del colon ascendente predispone al
vólvulo del segmento ileocecal sobre su fijación
mesentérica estrecha. La presión del vólvulo
puede causar obstrucción de la unión
duodenoyeyunal. A diferencia de los otros tipos de mala
rotación, la mayoría de los casos de
rotación invertida se presentan en los adultos. La
mayoría de los adultos con rotación invertida
tienen antecedentes de dolor abdominal crónico
intermitente, a menudo con vómitos.
Usualmente se presentan con un episodio agudo de
obstrucción intestinal en el colon transverso cuando este
cursa a través de un túnel retroarterial. La
obstrucción duodenal ha sido raramente descrita.
El diagnóstico preoperatorio de la
rotación invertida es posible, aunque la mayoría de
los casos son diagnosticados quirúrgicamente. Las
radiografías oblicuas y laterales pueden mostrar al
duodeno por delante del colon transverso. Un ciego y colon
ascendente móviles deberían ser visualizados,
debido a las fijaciones mesentéricas incompletas. Las
seriadas gastrointestinales altas mostrarán el duodeno
localizado por delante del colon transverso y hacia la derecha.
La obstrucción puede ser observada en el segmento
ileocecal por el vólvulo. Rara vez la unión
duodenoyeyunal demostrará obstrucción por bridas
periduodenales o herniación dentro del túnel
retroarterial. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/uvs/cirured/rotacion_internaalteraciones_embriologicas_del_intestino.pdf)
Manejo operatorio
Los procedimientos
para corregir la rotación inversa son 4:
· Colectomía subtotal con anastomosis
colo-cólica ascendente-sigmoides.
· Colectomía e ileotransversoanastomosis con o
sin duodenoyeyunostomía lado-alado.
· Colectomía derecha y cierre del colon
transverso distal con ileosigmoideostomía.
· Colocolostomía anterior a los vasos
mesentéricos superiores sin resección del colon
derecho.
Estrada a descrito la liberación del colon transverso
de su tejido areolar y rotación de todo el intestino medio
de 360º en sentido antihorario y luego fijación del
intestino grueso y del mesenterio del intestino delgado en su
lugar.
Se ha encontrado agrandamiento de los vasos venosos y
linfáticos mesentéricos durante la cirugía.
Esto puede deberse a la presión del colon transverso sobre
los vasos mesentéricos superiores.
Recomendaciones
En esta paciente, la reparación operatoria previa del
apéndice pudo haber reducido la incidencia de
vólvulos en el segmento ileocecal, disminuyendo entonces
el grado de constipación. Sin embargo, la
combinación de disminución de la motilidad
intestinal secundaria a la medicación por el dolor y la
ubicación retroarterial del colon transverso debido a la
rotación inversa contribuyeron a la gran
obstrucción intestinal sintomática. Casos de mala
rotación como éste deberían ser tratados
prontamente para prevenir la rotura del intestino y las
complicaciones con peligro para la vida del paciente.
Ciego y apéndice subhepáticos
Cuando el ciego se adhiere a la superficie inferior del
hígado cuando éste regresa al abdomen, es
arrastrado hacia arriba a medida que el hígado disminuye
de tamaño; por consiguiente, el ciego se mantiene en su
posición fetal. El ciego subhepático y el
apéndice son más comunes en varones y aparecen en
alrededor del 6% de los fetos. El ciego subhepático no es
frecuente en adultos; no obstante, cuando aparece puede crear un
problema en el diagnóstico de apendicitis y durante la
extirpación quirúrgica del apéndice
(apendicetomía). (MOORE, 2005)
Ciego móvil
En alrededor del 10% de las personas, el ciego tiene una
libertad de
movimiento
anómala. En los casos más raros, se puede herniar
hacia el conducto inguinal derecho. El ciego móvil es
consecuencia de la fijación incompleta del colon
ascendente. Este trastorno tiene importancia clínica,
debido a las posibles variaciones de posición del
apéndice y a que se puede producir un vólvulo del
ciego. (MOORE, 2005)
Hernia interna
En esta anomalía, el intestino delgado pasa hacia el
mesenterio del asa del intestino medio durante el regreso de los
intestinos hacia el abdomen. Como consecuencia de ello, se forma
un saco semejante a una hernia. Se trata de una patología
muy poco frecuente que habitualmente no produce síntomas y
se suele detectar durante la autopsia o la
disección anatómica. (MOORE, 2005)
Vólvulo del Intestino medio
Esta anomalía consiste en un fallo del retorno normal
del intestino delgado a la cavidad abdominal, así como de
la fijación normal de los mesenterios. Como consecuencia
de ello, se produce un vólvulo intestinal. Sólo dos
partes del intestino se encuentran unidas a la pared abdominal
posterior: el duodeno y el colon proximal. El intestino delgado
cuelga de un pequeño tallo que contiene la arteria y la
vena mesentéricas superiores. Estos vasos suelen estar
enroscados en el tallo y se obstruyen en o cerca de la
unión duodenoyeyunal. Con frecuencia, la
circulación hacia el intestino enroscado está
restringida; si los vasos están totalmente obstruidos, se
produce la gangrena. (MOORE, 2005)
Estenosis y atresia intestinal
La oclusión parcial (estenosis) y completa (atresia) de
la luz intestinal
representa alrededor de una tercera parte de los casos de
obstrucción intestinal. La lesión obstructiva
ocurre con mayor frecuencia en el duodeno (25%) e íleon
(50%). La longitud del área afectada es variable. Estas
anomalías son consecuencia de la falta de formación
de un número apropiado de vacuolas durante la
recanalización del intestino. En algunos casos se origina
un diafragma transversal, lo que produce atresia
diafragmática. Otra causa posible de estenosis y atresias
es la interrupción del flujo sanguíneo a un asa del
intestino fetal como consecuencia de un accidente vascular fetal;
por ejemplo, un asa intestinal excesivamente móvil se
puede enroscar, interrumpiendo su irrigación
sanguínea y comportando necrosis de la sección
intestinal afectada. Este segmento necrótico se transforma
posteriormente en un cordón fibroso que conecta los
extremos proximal y distal del intestino normal. Probablemente,
casi todas las atresias son debidas a un infarto del intestino
fetal como consecuencia de la alteración de su
irrigación por un vólvulo. Esta alteración
ocurre con mayor frecuencia a lo largo de la décima
semana, a medida que los intestinos regresan al abdomen. La
fijación incorrecta del intestino lo predispone a
vólvulo, estrangulación y alteración del
riego sanguíneo.
Divertículo Ileal y otros remanentes del saco
vitelino
Esta evaginación representa una de las anomalías
más comunes del aparato
digestivo. El divertículo ileal congénito
(divertículo de Meckel) ocurre en un 2% a un 4% de las
personas y su prevalencia es entre tres y cinco veces mayor en
varones. Este tipo de divertículo tiene impar- tanda
clínica, ya que en ocasiones se inflamo y da lugar a
síntomas semejantes a los de la apendicitis. La pared del
divertículo contiene todas las capas del íleon y
puede incluir pequeños fragmentos de tejido
gástrico y pancreático. La mucosa gástrica
suele secretar ácido, produciendo ulceración y
hemorragia. Este divertículo es el remanente de la parte
proximal del saco vitelino. Su aspecto típico es de
evaginación en forma de dedo de 3 a 6cm de longitud que
surge del borde antimesentérico del ileon, entre 40 y 50
cm de la unión ileocecal. El divertículo ileal
puede estar conectado al ombligo por un cordón fibroso o
una fístula onfaloentérica. (MOORE, 2005)
Duplicación de intestino
La mayor parte de las duplicaciones del intestino son
duplicaciones quísticas o tubulares. Las duplicaciones
quísticas son más comunes. Las tubulares se
comunican habitualmente con la luz intestinal. Casi todas las
duplicaciones son debidas a la falta de recanalización
normal; como consecuencia, se forman dos luces. El segmento
duplicado del intestino se halla en su lado mesentérico.
(MOORE, 2005)
REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
LAGMAN y SADLER. Embriología Médica con
Orientación Clínica. 9na ed., 2004
MOORE, K y PERSAND, T. Embriología Clínica. 7ma
ed. Mc Graw Hill. Interamericana. México,
2005
http://fcmjtrigo.sld.cu/materiales/histoembriologia/embriologiaII/mcdigest.doc
http://www.nietoeditores.com.mx/download/actapediatrica/marzo-abril%202008/ActPed2008-29(2)-73-77.pdf
ANEXOS
Onfalocele congénito
Gastrosquisis
Falta de rotación del intestino medio
Rotación mixta y vólvulo
Rotación inversa
Ciego y apéndice subhepáticos
Hernia interna
Vólvulo del Intestino medio
Estenosis y atresia intestinal
 |
Divertículo Ileal y otros remanentes
del saco vitelino
Duplicación de intestino
Cuando la rotación inversa
causa obstrucción intestinal
La rotación inversa ocurre
cuando el asa del intestino medio rota erróneamente en el
sentido de las agujas del reloj.
Dres. Roybal JL, Corsetti L.
Presentación del caso
Una mujer de 66
años de edad se presentó en el departamento de
emergencia a los 10 días de haber sido operada por una
hernia inguinal derecha, más suspensión
extraperitoneal de la vejiga. Presentaba dolor cólico que
no había calmado con los fármacos que le
habían prescrito.
Había eliminado gases pero no
materia fecal
en los últimos 7 día s. Tres días antes del
ingreso había movido el intestino 2 veces, pero el dolor y
los síntomas persistieron y empeoraron. Un enema que se
había realizado la noche anterior no le había
brindado alivio. Negó haber tenido fiebre,
náuseas, vómitos, síntomas urinarios o
hematoquecia.
Entre los antecedentes alejados de la paciente se destacaba
una histerectomía total con anexectomía bilateral
en 1975, motivo por el cual estaba tomando estrógenos.
Asimismo refirió constipación antes de la
histerectomía que se resolvió después de la
cirugía.
Al examen físico la paciente estaba afebril, con pulso,
frecuencia respiratoria y
tensión arterial normales. El aparato
respiratorio y cardíaco también era normal. El
abdomen era blando y ligeramente distendido con ruidos
hidroaéreos normales.
Se palpaba una masa en la fosa ilíaca derecha en donde
la paciente refería dolor suave a moderado. No se hallaron
signos
peritoneales; el abdomen era timpánico a la
percusión sobre la fosa ilíaca derecha. El tacto
rectal no fue doloroso y se halló una ampolla
vacía, sin evidencias de
sangre.
El recuento de blancos era elevado 17.5 x 109 /L, pero la
hemoglobina, el hematocrito y las determinaciones
metabólicas básicas fueron normales.
La radiografía de tórax también fue
normal, pero se hallaron evidencias significativas en las placas
del abdomen. Las mismas mostraron un ciego y un colon ascendente
dilatados, con una gran cantidad de materia fecal en el color derecho
(Figura 1).
 |
FIGURA 1: Radiografía directa de abdomen
mostrando un ciego y ascendente dilatados y gran cantidad de
materia fecal en el colon derecho.
La radiografía de colon por enema reveló un
colon izquierdo normal con un estrechamiento abrupto en "pico de
ave" en la mitad del colon transverso, en la línea media
(Figura 2). El contraste alcanzó lentamente el colon
derecho, apuntando a un diagnóstico de una gran
obstrucción intestinal de naturaleza
incierta (Figura 3).
 |
FIGURA 2: Enema contrastada demostrando un colon
izquierdo normal con un estrechamiento abrupto y una apariencia
en "pico de ave" del colon transverso en la línea media,
sugiriendo compresión.
 |
FIGURA 3: El contraste alcanzó lentamente el
colon derecho y se hizo diagnóstico de obstrucción
intestinal.
La paciente fue llevada inmediatamente a cirugía en
donde se observó la existencia de una rotación
inversa retroarterial del intestino medio. El colon transverso
estaba comprimido entre la arteria mesentérica superior y
el duodeno estaba anterior a la arteria.
También se halló evidencia de una apendicopexia
previa en su pelvis. La fijación tuvo que haberse
realizado en oportunidad de la histerectomía cuando
probablemente se halla encontrado un ciego flotante, sin
diagnosticarse una mala rotación o un vólvulo.
Para tratar la rotación invertida se realizó una
colectomía derecha sin complicaciones con una anastomosis
ileocólica primaria al colon transverso distal.
Además se halló un mesenterio cecal y ascendente
flotante y se realizó una apendicectomía.
Después de la reparación quirúrgica, la
paciente evolucionó sin complicaciones.
Autor:
Majo Meza, Jaime Oswaldo
Universidad Nacional de Trujillo
Facultad de Medicina
Escuela de Medicina Humana
Dpto. de Morfología
Humana
ÁREA:
EMBRIOLOGÍA
Año ACADéMICO:
Segundo
TRUJILLO – PERÚ
2008
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