Desarrollo embriológico del Oído Medio (página 2)

   La extremidad dorsal del canal
tubo-timpánico (seno tubotimpánico)
expansionándose, forma el esbozo de la caja del
tímpano. Esta expansión se realiza mediante la
invasión activa de cc tubotimpánicas endodérmicas
en el mesodermo adyacente que está ya laxo y vacuolado, es
decir, preparado para ser reabsorbido. En un principio la cavidad
timpánica no existe como tal, encontrándose los
huesecillos rodeados completamente de mesénquima. La cavidad
como tal comienza a hacerse patente en embriones de 16-18 mm. Al
realizar esta expansión, el extremo del canal
tubotimpánico envuelve los esbozos de los huesecillos
introduciéndolos en su luz. Primero se forma la cavidad
que será el receso hipotimpánico, mientras el resto
está todavía ocupado por tejido mesenquimatoso. A esta
primera cavidad embriológica se la denomina cavidad
timpánica primaria.

   Después la cavidad sigue expandiéndose
e invade el mesénquima que la rodea para formar el atrium
(10ª semana), el ático (30ª semana), y el aditus
(5º mes), formado a partir de la extremidad posterior del
ático. La cavidad formada en esta segunda fase se denomina
embriológicamente cavidad timpánica secundaria.
Finalmente, el antro comienza a formarse al final del 6º
mes. La cavidad timpánica no está formada hasta el
séptimo mes. La reabsorción del mesénquima para la
formación de la cavidad timpánica secundaria se realiza
mediante tres fondos de saco, anterior, medio y posterior. El
saco anterior crece por fuera del tendón del mango del
martillo, el medio rodea este tendón por debajo y dentro
para invadir la cara medial del malleus e incus. El estribo es el
último huesecillo en incorporarse a la cavidad de la caja.
Las primeras celdas mastoideas aparecen también al final del
6º mes.

   El 3º arco branquial, aunque cubierto por el
2º, sigue creciendo hacia adelante por debajo de éste y
llega a estrechar la parte interna del seno tubotimpánico
para formar la región de la trompa de Eustaquio, ya que es
la extremidad ventral del canal tubotimpánico la parte que
forma la trompa de Eustaquio.

 El antro neumatizado se extiende hacia el hueso de la
cápsula ótica para formar celdas aéreas entorno
del antro, e igualmente lo hace en dirección lateral hacia
el hueso timpánico de la porción escamosa del temporal
para formar celdas aéreas en la región de la
apófisis mastoides primitiva.

     Estos fenómenos son expansiones e
invasiones activas a cargo de cc epiteliales originadas en la
caja del tímpano primitiva, que en el caso de las celdas
aéreas mastoideas prosiguen a lo largo de la infancia. La
neumatización de las cavidades del oído medio, así como la
de las celdas mastoideas, se realiza mediante una
clarificación del mesénquima y la subsiguiente
invasión de las zonas clarificadas por el epitelio de
revestimiento. En su progresión el endoblasto forma el
revestimiento mucoso de estas cavidades, trompa, caja y
mastoides, igualmente recubre los huesecillos. El epitelio de las
paredes de la caja progresa por las distintas cavidades
según se van formando y ensanchando, forra los huesecillos
amoldándose sobre ellos, quedando así los huesecillos
unidos a las paredes de la caja por una especie de mesos
epiteliales.

     Estos mesos van a formar los ligamentos
suspensorios de los huesos y el diafragma
interático-timpánico. Este diafragma impide la comunicación
ático-atrio, excepto a través de un pequeño
orificio que lo perfora. Este diafragma en el adulto desaparece y
es el responsable de algunas aticitis y antritis del lactante.
Esta es la situación durante la vida fetal, ya que la
aireación de estas cavidades a través de la trompa no
se realizará hasta después del nacimiento.

   Frente a esta explicación de cómo se
produce la neumatización, hay quien opina que la
neumatización ocurre de forma primaria en el mesodermo, de
tal forma que los espacios vacuolados que aparecen en el hueso
temporal representan tan solo espacios medulares similares a los
existentes en otros huesos. Según esta teoría, estos espacios
adquieren un revestimiento epitelial diferenciado a partir de cc
de la médula, el canal tubotimpánico ocupa una
posición adyacente a los espacios medulares y los tabiques
de separación entre los espacios se rompen, lo que permite
que entre aire en estos últimos tan
pronto como se establece la respiración en el
recién nacido.

   El hueso petroso es perióstico y deriva del
cartílago primitivo que forma las paredes interna, anterior
y posterior, y la mayor parte de las paredes superior e inferior.
Es de interés conocer que la
osificación del esbozo petroso tiene dos puntos en que no
acaba de realizarse, es a los lados de la ventana oval, quedando
dos zonas o restos de cartílago embrionario, son la fisura
ante fenestram y la fisura postfenestram, que son fundamentales
en la génesis de los focos otoespongiósicos de la
otosclerosis.

   La escama es un hueso membranoso. Forma una
pequeña parte del techo y de la pared externa de la
caja.

   El hueso timpánico es un hueso de membrana.
Forma la pared externa, una parte del suelo y de la pared posterior de
la caja.

 Tímpano.

   Esta formado por tres capas de tejidos de diferente origen:

-    El ectodermo formará la cubierta
epidérmica externa, que tiene el mismo origen que la
piel del CAE.

-    El mesodermo formará la capa media
fibrosa.

-    El endodermo del canal tubo-timpánico
formará la cubierta epitelial interna.

-    La membrana timpánica se forma por la
aproximación de la extremidad dorsal del canal
tubo-timpánico con el extremo más profundo del CAE. Al
final del 6º mes, la pared externa de la caja del
tímpano entra en contacto con la extremidad profunda del
CAE. Entre las formaciones epiteliales del ectoblasto y
endoblasto subsiste una fina lámina mesoblástica
formadora de la capa media fibrosa. La primera capa que se forma
es la capa fibrosa de la pars tensa que deriva de una capa de
mesénquima que se interpone entre endoblasto y ectoblasto.
El feto muy joven presenta un
tímpano representado por la pars tensa ya formada. Hacia el
sexto mes se desarrolla el ático y cuando éste se pone
en relación con el CAE, se forma la pars flácida por
adherencia directa entre endoblasto y ectoblasto sin
mesénquima intermedio.

Huesecillos.

   En el curso del 2º mes, los huesecillos del
oído se diferencian a partir del mesénquima cercano a
la futura caja del tímpano. La excepción es la cara
vestibular de la platina que se forma de la propia cápsula
ótica.

     El desarrollo del estribo ha sido
profundamente estudiado, debido a la importancia de este hueso en
la cirugía de la otosclerosis. El estribo comienza a
diferenciarse hacia el día 33 como una condensación
mesenquimatosa en el extremo dorsal del cartílago del
2º arco branquial, o cartílago de Reichert. Esta
condensación tiene la forma anular que va a ser
característica de este huesecillo. Cinco días
después de su formación está ya atravesada por la
arteria estapediana. El esbozo de huesecillo pierde enseguida sus
conexiones con el 2º arco, salvo en una zona que es donde se
formarán el músculo del estribo y su tendón. El
esbozo de condensación mesenquimatosa se aplana por uno de
sus extremos y se transforma en cartílago hacia el día
43. Este esbozo de huesecillo cartilaginoso conecta con la
cápsula ótica en una zona delgada y deprimida, que se
denomina lámina estapedialis y que será la futura
platina.

   El mesénquima que circunda esta fusión del todavía
cartílago estepedial con la cápsula ótica, va a
soldar ambas estructuras al formar el
ligamento anular que las une. Pero en estos momentos no podemos
hablar de ventana oval propiamente dicha; el ligamento anular no
se forma hasta que la platina no alcance un tamaño
máximo, haciéndolo mediante la transformación del
mesénquima y la aparición de una interlínea
articular.

Al final del 4º mes comienza la osificación del
estribo, haciéndolo por su base, en la cara timpánica
de la platina, extendiéndose por ambas ramas hasta la
cabeza, estando totalmente osificado a los 6 meses, excepto la
cara vestibular de la platina y la cara articular con el yunque,
que permanecen cartilaginosas. La osificación se propaga en
superficie, mientras que tiene lugar una invasión en
profundidad con disolución del cartílago subyacente por
medio de brotes de tejido osteogénico perióstico. Al
desaparecer el cartílago, las ramas se quedan huecas,
convertidas en tubos de hueso perióstico con su centro
ocupado por espacio medular. A continuación, e
inesperadamente, la primitiva cubierta de hueso perióstico
situada en la cara interna de ambas ramas comienza a sufrir un
amplio proceso de erosión y a cavitarse. El
espacio medular que queda así formado es remplazado por una
invasión de mucosa endodérmica. Esta es la razón
de por que las ramas del estibo no tienen ni la fuerza ni la estabilidad de un
cilindro sólido, ni si quiera la de un hueso, sino sólo
la de medio cilindro partido en el sentido de su eje.

     La cabeza del estribo por su cara interna
experimenta una excavación e invasión, similares a las
de las ramas, con la diferencia de que junto al cartílago
articular se forma hueso endocondral y la plataforma articular
es, por consiguiente, bilaminar. En las ramas del estribo se
forma muy poco de hueso endocondral que incluso puede faltar por
completo.

   El estribo alcanza su tamaño definitivo
hacia la 20ª semana, posteriormente tiene un aumento de
tamaño limitado por el cese del crecimiento perióstico
y por la ausencia de centros de osificación secundarios.
Quince días antes del parto el estribo tiene el
aspecto del adulto y es importante quedarse con este dato: antes
de acabar la gestación el estribo es ya un hueso viejo que
si se fractura no consolida jamás.

Martillo y yunque tienen un desarrollo parejo, ya que se
originan ambos del 1º arco branquial. Sus esbozos, así
como el del estribo, se forman por condensaciones del
mesénquima situadas por encima del canal tubotimpánico.
La condensación mesenquimal se forma en el extremo dorsal
del cartílago mandibular de Meckel y durante mucho tiempo permanecen en
continuidad con él, no separándose del mismo hasta el
5º mes por una degeneración de la parte posterior del
cartílago.

   Hacía las 16 semanas, en el martillo aparece
un primer punto de osificación en la cara medial del cuerpo,
cerca de su articulación con el yunque. Desde este punto de
osificación el crecimiento óseo avanza en
dirección ascendente hacia el cuerpo y descendente hacia el
mango. El hueso queda formado con una cavidad medular en el
centro. El espesamiento de las paredes se hará a expensas de
la cavidad medular.

     En el yunque aparece un centro de
osificación en el interior de la apófisis larga que se
propaga con un movimiento circular, siendo la
apófisis corta la última en osificarse.

   El desarrollo del martillo y del yunque es
inverso al del estribo, ya que éste es el último en
osificarse y en el transcurso de la vida fetal se reduce de
tamaño por pérdida de su cavidad medular. Martillo y
yunque crecerán todavía más después del
nacimiento, sin embargo el estribo alcanza su tamaño
máximo al cuarto mes de desarrollo.

   Por el hecho de su ensanchamiento progresivo, las
paredes de la caja del tímpano se adhieren a los huesecillos
y los amoldan: éstos hacen entonces prominencia en el
interior de caja del tímpano.

Hasta el nacimiento la caja es una cavidad virtual, entonces
las cavidades del oído medio se llenan de aire a través
de la trompa y forman, juntamente con los huesecillos, el
conjunto transmisor de las vibraciones hacia el oído
interno.

     La parte del laberinto óseo frente al
estribo permanecerá muy delgada: es la ventana oval
correspondiente al tramo vestibular. Por debajo de ella, otro
adelgazamiento del laberinto óseo constituirá la
ventana redonda correspondiente al tramo timpánico.

La mastoides.

   El esbozo óseo que da lugar a la mastoides
es de origen mesencefálico y resulta por la unión de
dos porciones del temporal: escama y peñasco. La escama con
relación al peñasco está situada más arriba y
más anterior que éste, es un hueso de membrana como
todos los de la base del cráneo.

 La escama se une con el peñasco situado debajo y
más atrás, que es un hueso periostal. Ambos huesos al
juntarse, quedan separados por la sutura petroescamosa posterior.
Esta sutura es muy marcada dentro del hueso y puede apreciarse
también externamente de forma macroscópica en la
cortical ósea externa. Dentro del hueso está acentuada
por la existencia del llamado muro de Schwartz y Eysell, que
posteriormente se reabsorbe durante el proceso de
neumatización de la mastoides.

   El proceso de neumatización de la mastoides
se describe en el capítulo 11.2ª.02 Mastoiditis. Las
celdas aéreas se forman por los brotes emitidos en pleno
mesénquima por el extremo posterior del canal
endoblástico (tubo-timpánico de Kölliker).

    La mastoides definitiva no está
constituida antes de los cinco años de vida.

ENFERMEDADES DE LA MEMBRANA
TIMPÁNICA

Muchas veces las manifestaciones de un problema agudo y
crónico del oído medio se presenta a nivel de la
membrana timpánica (MT) y así como se puede apreciar
aumento de la vasculatura radiada en casos de otitis media aguda,
el color violáceo de la
membrana se asocia con la presencia de sangre en el oído medio o
hemotímpano

En otras ocasiones se aprecian retracciones de ésta,
indicando un déficit en la ventilación del oído
medio, haciéndose visible especialmente en la pars
flácida y ocasionalmente en la pars tensa, siendo muy
importante el diagnóstico diferencial
con perforaciones. Así mismo el abombamiento de la membrana
timpánica es indicativo de líquido en el oído
medio y en otros casos de tumores del oído medio.

A continuación revisaremos las tres patologías
más frecuentemente vistas:

Miringitis bullosa o vesicular

Es una forma de compromiso viral que a menudo se confina a la
MT, suele ser epidémica y afecta con preferencia a los
niños. Además de su
etiología viral se ha involucrado como agente causante al
Mycoplasma. Suele producir un dolor intenso, fiebre e hipoacusia y en la gran
mayoría de los casos se asocia con la presencia de otitis
media aguda. El examen físico muestra enrojecimiento de la MT y
presencia de múltiples vesículas sobre ésta.

El tratamiento está orientado al tratamiento del dolor y
el uso de antibióticos sistémicos. Con respecto al
manejo de las vesículas existe controversia; algunos
promueven por el drenaje de las vesículas y otros por no
realizar ningún tipo de manipulación de éstas.

Miringitis granular crónica

Es una inflamación crónica
de la membrana timpánica, que se confina al estrato
pavimentoso y es muy rara. Es de etiología desconocida y su
evolución es indolora,
ocasionalmente produce prurito, otorrea e hipoacusia. La masa de
granulación se acumula sobre la superficie de la MT y en la
porción medial del CAE, causando drenaje persistente y
humedad por muchos años. A veces el proceso es reversible y
con frecuencia requiere el uso de gotas óticas
antiinflamatorias, antibióticos sistémicos y
cauterización con ácido tricloroacético al
50%.

Perforaciones de la membrana timpánica

Dichas perforaciones suelen ser fáciles de reconocer,
pero en algunos casos se requiere el uso del microscopio para sus adecuado
diagnóstico. La determinación del tamaño y
localización es de vital importancia en el pronóstico
de las mismas. En casos de otorrea asociada a perforación es
indispensable realizar la aspiración de la secreciones y
poder visualizarla
adecuadamente.

Las perforaciones de la pars flácida son de difícil
diagnóstico y usualmente están asociadas con la
presencia de colesteatoma. Las perforaciones de la pars tensa
suelen ser más comunes y en algunas oportunidades se
aprecian placas de miringotimpanoesclerosis. Las perforaciones
normalmente están asociadas a procesos infecciosos
crónicos y traumatismos.

OTITIS MEDIAADHESIVA

1. CARACTERÍSTICAS: Se caracteriza por una
sínfisis conjuntivo timpanopromontorial, como consecuencia
de una ocupación del atrio y del ático por un tejido
conjuntivo inflamatorio que lleva a la disminución del
espacio aéreo del oído medio.

2. PATOGENIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA: La otitis
adhesiva parece ser el resultado de un desorden de la
evolución del colágeno en el curso de ciertas otitis
crónicas mucosas a tímpano cerrado. Un factor
congénito parece predisponer, cuando uno considera el
carácter frecuentemente
bilateral de la afección y su asociación a trastornos
del aparato respiratorio. La
lesión observada muestra zonas inflamatorias muy intensas en
el seno de un corion muy espeso con desaparición del
epitelio de la membrana timpánica y del promontorio, con
adelgazamiento de la capa epidérmica del tímpano.

Todo esto conduce a un filtrado conjuntivo espeso con
adherencia de la membrana timpánica al fondo de la caja,
bloqueando los huesesillos, llenando la cavidad y el orificio
tubario, consecuencia de un provable vestigio de una efusión
seromucosa antigua que no se halla drenado. La otitis adhesiva
siempre constituye la evolución última de ciertas
otitis secretorias de la infancia.

Para entender el problema patogénico, es necesario saber
cuales son los factores seceptibles que desencadenan los procesos
adhesivos: la no resolución del derrame por bloqueo
mecánico, toxicidad particular de ciertas efusiones,
enfermedad primaria del tejido conjuntivo de la caja, el rol de
las citokinas y su acción sobre el tejido
conjuntivo, estimulando la multiplicación de fibroblastos y
la síntesis de colágeno
favoreciendo el espesamiento del tejido conjuntivo observado en
el curso de la otitis adhesiva.

3. CLÍNICA: El motivo de consulta es el de una
hipoacusia progresiva después de años de evolución
y frecuentemente asociada a acúfenos, autofonía,
sensación de plenitud auricular, otorrea en casos de sobre
infección de escamas epidérmicas que tapizan el fondo
del CAE.

La otoscopía permite hacer el diagnóstico, el
tímpano aparece engrosado, blancogrisáceo,
lardáceo, retraído globalmente o parte sobre el
promontorio o sobre los relieves osiculares o ligamentarios. La
cadena osicular se hace bien visible, moldeada por un
tímpano opaco, el mango del martillo pegado al promontorio,
la apófisis externa sobresaliente. La articulación
incudoestapedial a veces sufre lisis y el estribo puede
sobresalir.

4. EXAMEN AUDIOLÓGICO: La hipoacusia es de tipo
mixto, la conducción aérea puede sobrepasar los 50 dB y
la conducción ósea caer sobre las frecuencias agudas,
que indica la afectación del oído interno, signo
bastante precoz, observado en esta forma de otopatía
crónica. La impedanciometría muestra un timpanograma
plano característico, pero no específico, de otitis
adhesiva, el reflejo estapediano está ausente.

Evolucion: La otitis adhesiva se caracteriza por una
laberintización progresiva que revela el deterioro auditivo
y la agravación del acúfeno y de la distorsión
sonora. Esta evolución puede ser lenta, no reversible.

5. TRATAMIENTO: El mejor tratamiento de la otitis
adhesiva es sobre todo preventivo y ello consiste en tratar
cuidadosamente toda otitis media mucosa crónica a
tímpano cerrado de la infancia.

La cirugía de la otitis adhesiva tiene por objeto:

Liberar la sinfisis timpánica; reconstruir un conjunto
timpanosicular sólido y móvil; crear una aereación
permanente del oído medio a fin de prevenir la recidiva de
procesos inflamatorios y adhesivos.

ATRESIA
AURALCONGÉNITA

Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que
suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del
pabellón auricular, conducto auditvo externo, oído
medio y, que a veces, se combina con malformaciones del oído
interno.

Tiene una incidencia de 1 cada 10000 nacimientos, se presenta
mas frecuentemente en el varón y en forma bilateral.

Debemos también mencionar que la atresia aural
congénita puede asociarse a otras anomalías en otros
sistemas orgánicos, ya sea
por trastornos genéticos, cromosómicos o
teratógenos ambientales.

EMBRIOLOGÍA:

El desarrollo del oído normal tiene un origen
embriológico distinto según el sector del mismo a
considerar.

A partir de la cuarta semana donde queda constituido el tubo
neural en donde las células de la cresta neural
emigran lateralmente rodeando al mesodermo de los arcos
branquiales, divididos externamente por la hendidura branquial, e
internamente, por las bolsas branquiales.

Del primer arco branquial derivan el pabellón auricular
(a excepción del lóbulo), la membrana timpánica,
la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque; así
también las estructuras faciales como el maxilar superior,
inferior y malar.

Del segundo arco branquial derivan el lóbulo del
pabellón, el mango del martillo, la apófisis
descendente del yunque y cruras del estribo.

De la primera hendidura branquial deriva el conducto auditivo
externo (CAE).

De la primera bolsa branquial derivan la trompa de eustaquio
con el oído medio y celdas mastoideas.

El oído interno comienza a diferenciarse a partir de la
tercer semana de vida intrauterina con la aparición de la
placa ótica, la cual se separa por invaginación, del
extodermo superficial constituyendo el otocisto, del cual derivan
el laberinto membranoso. La cápsula ótica se forma a
partir del mesenquimo circundante. La osificación se inicia
cerca de la ventana redonda y termina en la ventana oval y fisura
antefenestran.

Queda así establecido que en el período comprendido
entre la 3º y 8º semana se produce el desarrollo de las
estructuras faciales y auriculares.

CLASIFICACIÓN: según Altman, F se las pueden
clasificar en:

Malformaciones menores del pabellón y CAE.
Malformaciones moderadas del oído externo y oído
medio.
Malformaciones severas del oído externo y oído
medio.
Síndromes digenésicos asociados.

En el 1º grupo la oreja puede ser
normal, o bien, presentar modificaciones leves o parciales en
cuanto a relieves, especialmente el trago y hélix, y que
además puede asociarse, o no, con modificaciones del CAE en
cuanto a su diámetro y orientación. La membrana
timpánica y la cadena osicular generalmente no presentan
alteraciones.

El 2º grupo comprende deformidades del pabellón,
representadas por microotias que pueden ser del grado I, II y
III, del CAE que puede ser hipoplásico o aplásico, o
terminar en fondo de saco, coexistiendo o no con trayectos
fistulosos que conducen a una membrana timpánica
rudimentaria. Esto generalmente coexiste con hipoplasia del hueso
timpanal. La neumatización de la mastoides puede ser normal,
escleroneúmica, esclerosa o ausente, con antro mínimo o
inexistente.

Las anomalías osiculares son más frecuentes y
severas, a menudo hipoplásicos deformados, anquilosados o
formar una sola pieza entre el martillo y el yunque o estar
fijados a la pared del receso epitimpánico.

El yunque puede estar en discontinuidad con el estribo,
éste puede faltar en parte o estar anquilosado a la platina
o ser dehiscente.

El 3º grupo incluye una marcada alteración del
pabellón hasta quedar limitada a un rodete cutáneo
cartilaginoso o la presencia única del lóbulo. La
anotia es rara. El CAE es aplásico.

La apófisis mastoides es hipoplásica, sin
neumatización. El oído medio y el antro pueden estar
representados por una hendidura o faltar. Las anomalías del
nervio facial son la regla, y muchas veces, los huesesillos del
oído medio faltan.

En este grupo las anomalías del oído interno son
frecuentes.

El 4º grupo representado por el 15 % aproximadamente del
grupo 3 asociado a síndromes digenésicos, como ser:

Disostosis Mandibulofacial o Sindrome de Treacher Collins.

Disostosis Acrofacial o Síndrome de Nager.

Displasia Oculoauriculovertebral o Síndrome de
Godenhar.

Disostosis Craneofacial o Síndrome de Crouzon.

Acrocefalosindactilia o Síndrome de Apert.

EVALUACIÓN CLÍNICA: desde el punto de vista
semiológico, es importante determinar por medio de la
inspección en el momento del nacimiento, si la
malformación auricular es uni o bilateral, apreciar la
ubicación del pabellón que puede implantarse anterior o
inferiormente, además la forma del mismo, que puede variar
desde el microotia, hasta el hallazgo de solo el lóbulo, o
un rodete cutáneo o la anotia. A veces coexisten con
fístulas periauriculares.

El CAE puede presentarse con una estenosis (grupo 1) hasta la
agenesia (grupo 3 y 4), en ocasiones puede observarse un meato
auditivo que termina en fondo de saco. También deben
observarse las mastoides, ya que su punta y cara externa nos
orientan en cuanto al desarrollo del oído medio.

La exploración de la cavidad oral nos orienta las
características del paladar blando cuyas alteraciones nos
informan sobre posibles trastornos en la función de la trompa de
eustaquio, y así, la ventilación del oído
medio.

El resto de la semiología de la cara en cuanto a su
simetría, características de la implantación del
cabello y las cejas, ojos, nariz, cuello nos orienta sobre
posibles asociaciones con los diversos síndromes
digenésicos.

En la palpación podemos determinar el tamaño de la
mastoides y su relación con el cóndilo del maxilar
inferior y el tamaño del hueso timpanal.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: el examen funcional de
la audición debe investigarse en forma temprana, tanto en
las malformaciones unilaterales, como las bilaterales.

La audiometría por respuestas evocadas es la regla, y
debe realizarse en los 3 primeros meses de vida. Como sabemos, la
vía acústica se mieliniza y los centros de
audición y lenguaje maduran en los 3
primeros meses de vida como respuesta a estímulos
acústicos, de allí que sin estimulación temprana no
hay posibilidades de desarrollo neurológico de estos
centros. Generalmente los grupos 2, 3 y 4 cursan con
hipoacusias conductivas entre 50 y 70 dB, y además pueden
coexistir con malformaciones del oído interno, que se
traducen en hipoacusias mixtas, con pérdidas auditivas
mayores, entre 80 y 90 dB.

La audiometría subjetiva por juego y la timpanometría
se emplean despúes de los 3 años.

El examen radiológico consiste en solicitar posiciones de
Schuller, Chausse III y Stenvers para evaluar el estado de la
neumatización de la mastoides, posición del seno
lateral y fosa cerebral media, antro mastoideo, cavidad
timpánica y la presencia de huesesillos, desarrollo del
hueso timpanal, ubicación del cóndilo del maxilar
inferior, desarrollo del oído interno, etc.

La tomografía computada hipocicloidal del hueso temporal
informa sobre el estado del oído medio,
oído interno y mastoides.

Estos estudios deben ser solicitados recién después
de los 3 años ya que a esa edad la mastoides de encuentra
neumatizada.

Además deben realizarse estudios genéticos y
descartar malformaciones en otros sistemas.

ESTRATEGIA TERAPÉUTICA: Es importante considerar
una estrategia terapéutica
seleccionando previamente al paciente cuya malformación
auditiva es unilateral o bilateral, y si se presenta asociado a
otro síndrome disgenésico:

Autresia aural unilateral:

Cirugía a partir de los 5 años, se considera para
algunos autores, realizar el tiempo plástico y evaluar en un
2º tiempo, el otológico (funcional), según el
desarrollo y aereación del oido medio y neumatización
mastoidea.

Autresia aural bilateral:

Estimulación temprana auditiva con audífonos par
V.O.

Evaluación del desarrollo
del lenguaje.

Control y evaluación de las
V.A.S.

Cirugía a partir de los 3 años, el tiempo
otológico (funcional) considerando el tiempo plástico
entre los 5 y 7 años.

TéCNICAS QUIRÚRGICAS: en las malformaciones
menores o de grado 1, dependerán de las anomalías que
presenten el pabellón y el CAE, y los procedimientos estarán
encaminados a reconstruir un CAE estenosado, y en los casos de
compromiso de oído medio se implementaran técnicas
timpanoplásticas para reconstrucción de los defectos de
la cadena osicular. Estos procedimientos suelen ser de buen
pronóstico.

En las malformaciones de tipo 2 y 3 se han intentado diversas
técnicas quirúrgicas, según las anomalías
encontradas en oído medio, y para ello nombramos aquellas a
las que hacen referencia Tato, JM y Arauz, SA sobre 80 casos
operados:

La incisión utilizada de preferencia fueron
retroauriculares, que no sean rectilíneas y que no dejen
retracciones cicatrizadas. Esto nos permite un amplio abordaje a
la zona mastoidea y una proporcionada ubicación del futuro
neoconducto.

Tallado del neoconducto: una vez expuesta la mastoides, se
reconocen reparos anatómicos que se utilizan habitualmente,
como ser, rudimento de conducto, espina de Henle, zona cribosa.
Se comienza con eliminar tabla externa, en busca del antro
mastoideo y teniendo en cuenta dicha zona, la más riesgosa,
por la proximidad del nervio facial y sus posibles trayectos
anómalos, de eliminar hueso desde la porción más
superior, casi sobre la raíz del cigoma y de afuera adentro
y de arriba hacia abajo.

Se fresa sacando la pared ósea que sustituye la membrana
timpánica y se regulariza con ella toda la cavidad
constituida tratando de hacerla tan amplia como lo consideramos
necesaria.

Al llegar a la caja damos por terminado este tiempo óseo.
Se describen los tiempos intermedios para solucionar el problema
funcional propiamente dicho a través de técnicas
utilizadas por dichos autores:

a.Técnica de Patee:

Efectúa incisión preauricular, mastoideoantrotomia y
una apertura de la caja lo más pequeña posible, que le
permita constatar el estado de la cadena osicular y preservar al
máximo la mucosa de tal manera ue esta recubra lo antes
posible la cara profunda del colgajo o injerto.

Elimina yunque solo si está unido al martillo y no busca
una colgajo estapediopexia. La onda sonora pasaría del
neotímpano a la masa aérea del oído medio y de
allí al oído interno por movilidad de la platina del
estribo. Este autor consideraba a la hipoacusia consecutiva a la
inmovilidad de la cadena por fijación del martillo y del
yunque a los tejidos óseos, lo que producía una
inmovilidad estapedial indirecta.

b.Técnica de Wullstein-Zoellner:

Tallado el neoconducto y volteando el block óseo que
sustituye membrana timpánica. Se constata movilidad de la
cadena osicular, se la libera de adherencias óseas y
fibrosas poniéndola en condiciones funcionales y así
aplicar sobre ella el injerto y tratar de captar el máximo
de energía sonora y ser transmitida al oído interno.
Cuando no es posible emplear la totalidad de la cadena se busca
el efecto

columela, fijando el colgajo a la cabeza del estribo, haciendo
un colgajo estapediopexia. También cuando se ve la necesidad
de eliminar yunque, se utiliza el martillo para darle al colgajo
otro punto de apoyo. Cualquiera sean las variantes de una misma
técnica, se puede aprovechar al máximo la reserva
coclear, disminuir por lo tanto el gap a cero y darle al paciente
una audición normal.

c.Técnica de Ombredanne:

Consiste en tallar el neoconducto, eliminar los restos de
cadena osicular y tallar sobre el conducto simicircular externo
una neoventana (fenestración laberíntica). Sobre ella
se aplica el colgajo y la transmisión se hará a
través de esta neoventana. Existen situaciones en que la
búsqueda del antro, o del ático cuando este falta, es
muy difícil . Se expone duramadre de fosa media en la parte
postero superior de la mastoides y la del seno. Localizado
así el ángulo de Citelli, seguir el ángulo postero
superior hasta el bloque laberíntico, donde si hay antro, es
fácil de encontrar, pero si es pequeño o no existe, es
casi imposible. Más fácil es seguir la dura del techo
de la mastoides hasta el macizo laberíntico, y si no hay
antro, seguir exponiendo la dura hacia adelante hasta encontrar
el techo del ático, la abertura del mismo, y luego de la
caja es difícil por las anomalías del nervio facial.
Luego se realiza resección del yunque y martillo. Si el
estribo está cubierto por el facial o bien se encuentra
anquilosado o falta, estaría indicada la
funestración.

d.Técnica de Tato:

En casos en que la dura de fosa media desciende en el techo
del antro y mastoides, crea dificultades para la
funestración y es difícil evitar que cubra luego la
neoventana; de ahí que se realiza otra maniobra para crear
buenas condiciones de espacio sacando un trozo de la escama,
sobre la línea temporalis hacia arriba, de 1,5 a 2,5 cm de
diámetro. Se desprende la dura de la cara superior de la
pirámide, justamente el techo mastoideo antro atical y un
poco más hacia la profundidad para darle cabida al trozo
óseo de la escama que se coloca horizontalmente, formando
así el techo del antro.

En un 2º tiempo, 3 meses despúes, se realiza la
operación de la agenesia. Toma del injerto y colocación
del mismo en la cavidad o neoconducto.

e.Técnica de Diamante:

Utiliza incisión retroauricular, elevando y desplazando
hacia adelante el pabellón o los restos auriculares. Se
expone la mastoides y timpanal hipoplásicos. Se obtiene
fascia o aponeurosis del músculo temporal. Se realiza el
tallado del neoconducto lo más anterior posible, utilizando,
si se encuentra, el timpanal. El oído medio se debe exponer
fresando el block óseo y aún exponiendo en parte su
cápsula. Se visualiza toda la cadena y en particular, la
fosa oval, facial, estribo y articulación incudoestapedial
para poder constatar la funcionalidad del mismo. Ante las
posibles anomalías del trayecto del nervio facial, y si este
cubre la ventana oval, sería imposible realizar una
técnica timpanoplástica y deberá efectuarse una
fenestración. La técnica timpanoplástica
dependerá del hallazgo anatómico. Si la cadena tiene
buena conección incudo-estapedial y correcta movilidad, se
coloca fascia autónoma. Si la cadena no reune dichos
requisitos, se eliminan el yunque y la cabeza del martillo y se
columneliza el estribo móvil con un osículo
autólogo. Ante el fracaso funcional queda la posibilidad de
una fenestración. Con la fascia obtenida se cierra el
oído medio a la manera del tímpano. El neoconducto
óseo es tapizado con piel obtenida de la ingle,
colocándola en sentido longitudinal al conducto, no dejando
superficies cruentas. Se tapona asegurando la permanencia de la
fascia y los injertos en la posición deseada.

f. Complicaciones:

Parálisis Facial
Estenosis Del Neoconducto
Perforaciones Del Injerto
Apertura De Duramadre
Apertura Del Seno Lateral
Absceso Cerebral
Lesiones Laberinto Anterior Y Posterior
Luxaciones De Elementos De La Cadena Osicular

INTERRUPCIÓN DE LA
CADENA OSICULAR

Toda alteración en la transmición de la
vibración aérea a los medios líquidos de la
rampa vestibular de la coclea, desempeñados por la cadena de
huesesillos puede ocurrir por:

A- pérdida de contacto de los elementos osiculares entre
sí, esto es, por solución de continuidad o
interrupción de la cadena.

B -toma de contacto con las paredes óseas cercanas, esto
es, el bloqueo de la cadena. La interrupción es mucho
más frecuente que el bloqueo.

En la interrupción de la cadena el yunque es el punto
más débil, por la situación expuesta de su rama
descendente tal vez por su vascularización precaria,
frecuentemente puede lisarse o destruirse en el curso de procesos
inflamatorios crónicos (40-80 %), sobre todo en otitis
medias crónicas.

Los dos aspectos más frecuentes son: desaparición de
la extremidad distal de la apófisis larga del yunque,
reemplazado por tejido fibroso conservando el aspecto de la
articulación incudoestapedial, aunque parcialmente
ligados.

La interrupción completa del brazo descendente del yunque
y la superficie articular de la cabeza del estribo.

A veces está disfunción incudoestapedial se
acompaña de una báscula del estribo sobre el borde
inferior del nicho de la ventana oval.

En los bloqueos la cabeza del martillo y el estribo son los
puntos de fijación. La cabeza del martillo se fija a una de
las paredes del ático.

El estribo puede estar fijo por sus supra estructuras al
acueducto de falopio o al nicho de la ventana oval; por su
platina, a los bordes de la ventana oval formando una
anquílosis estapediovestibular.

En fin, la extremidad del mango del martillo puede ponerse en
contacto con el promontorio y realizar una sinostosis.

1. ANATOMÍA PATOLÓGICA: Las formas
anatomopatológicas de las lesiones osiculares están
ligadas al contexto etiológico:

traumatismos: los accidentes de tránsito
son el origen de la mayoría de las fracturas de cráneo,
causa frecuente de lesiones postraumática, siendo las
más frecuentes la luxación incudoestapedial (80 % de
los casos), fractura del arco estapedial (30 %), bloqueos (25 %)
y lesiones múltiples (34 %).

otitis media crónica: se acompañan siempre de una
secuela del tipo lisis osicular alrededor del 40 % de los casos,
siendo el yunque el más afectado.

colesteatoma: provoca una lisis osicular en el 65-80 % de los
casos en función de la edad y antiguedad del proceso
infeccioso. El yunque es el más comprometido en un 40-50 %
de los casos y se asocian en lisis de la supraestructuras del
estribo en un 30 %. Si la cabeza del martillo puede ser lisada no
representa más del 5 %.

timpanoesclerosis: las lesiones de bloqueo de la cadena son
practicamente constantes. La fijación sola o no del estribo
es más frecuente en un 47 % de los casos. El bloqueo solo
del martillo y del yunque son menos frecuentes.

Existen tres aspectos anatomoclínicos de pronósticos diferentes,
individualizados:

tipo I: fijación solo de la supraestructura del estribo
por el proceso de timpanoesclerosis.
tipo II: timpanoesclerosis obliterativa.
tipo III: anquílosis estapediovestibular.

Sindrome de la cabeza del martillo fijo: se pueden describir
tres tipos de lesiones:

tipo I: cabeza de martillo fija.
tipo II: asociada a malformaciones o lisis osiculares (rama larga
yunque o malformaciones del arco estapedial).
tipo III: asociada a una anquílosis estapediovestibular
(otoesclerosis).

Malformaciones del oído: se proponen diferentes
tipos:

tipo I: cadena contínua fijada a nivel del ático
(cabeza de martillo o cuerpo del yunque).
tipo II: cadena contínua fijada a nivel de la caja (brazo
descendente del yunque a nivel de la caja).
tipo III: cadena interrumpida con anomalías
morfológicas a nivel del estribo o la fosa oval.
tipo IV: malformaciones aosiculares múltiples asociadas.

Todas producirían pérdida moderada o intensa del
componente conductivo de la audición, pueden presentarse en
uno o ambos oídos o en combinación. Pueden observarse
como entidad aislada o como parte de sindromes hereditarios con
otras anomalías.

2. DIAGNÓSTICO CLÍNICO: Cualquiera sea la
causa desencadenante de la interrupción de la cadena
osicular, el síntoma primordial es la hipoacusia. La
otoscopía nos determinará, de acuerdo al proceso
desencadenante, las características que presenta la membrana
timpánica, siendo su aspecto normal o bien presentar algunas
modificaciones como perforaciones, retracciones o
atelectasias.

La mayoría de los casos han sido diagnósticados en
forma accidental, durante una cirugía. La hipoacusia
conductiva puede obedecer a fijaciones o discontinuidades de la
transmisión en cualquier punto del sistema.

Las pruebas audiológicas nos
aportan datos sobre la disociación
oseo-aérea que oscilan entre 38 dB y 60 dB para las
frecuencias graves. Las pérdidas mayores de 70 dB por lo
general indicarían un componente neurosensorial superpuesto
al trastorno conductivo.

Los resultados de la impedanciometría revelan casi en
forma constante la negatividad del reflejo estapedial y un
timpanograma restringido con impedancia acústica alta
(complacencia baja). La evaluación radiográfica y la TC
es la regla, sobre todo si la interrupción obedece a
procesos inflamatorios crónicos de oído medio,
traumatismos del hueso temporal o atresias congénitas de
oído.

3. TRATAMIENTO: Los principios del tratamiento
quirúrgico están orientados a los factores
anatómicos y fisiológicos. Existen diversidad de
técnicas de reconstrucción del mecanismo de
conducción sonora en el oído medio, que consisten en
establecer una conección funcional y estable entre la
membrana timpánica y las estructuras sensoriales del
oído interno. El método elegido
dependerá de la preparación del otólogo, su
experiencia y preferencia personal.

Los materiales usados son:
huesesillos homólogos o autólogos, como ser transponer
el cuerpo del yunque entre la cabeza del estribo y la membrana
timpánica o el manubrio del martillo.

Esta transposición es bien tolerada pero requiere tiempo
y habilidad para asegurar la talla apropiada y así llevar al
mínimo la anquílosis al conducto de falopio, escudo
timpánico y la pared posterior del conducto.

La prótesis de materiales
sintéticos están pretalladas y no transmiten enfermedades infecciosas. Existen de
metales (acero inoxidable), material
plástico (polietileno), como los reemplazos parciales (porp)
y totales (torp) y cerámica de
hidroxiopatite que tiene una gran compatibilidad y capacidad para
establecer enlaces con huesos vivos.

Los resultados funcionales de estas técnicas
timpanoplásticas (osiculoplásticas) es difícil de
evaluar y ello dependera de los materiales utilizados.

Acta  Otorrinolaringol  Esp  2001; 
52:  330-335

INVESTIGACIÓN BÁSICA

ALTERACIONES DE LA MEMBRANA
BASAL

EN EL COLESTEATOMA DE OÍDO MEDIO

M. BERNAL  SPREKELSEN*, J.
EBMEYER**, A. ANONOPOULOS**, G.
BORKOWSKI**, H. SUDHOFF**

*SERVICIO  DE  ORL.
HOSPITAL  CLÍNIC. BARCELONA.

**SERVICIO  DE  ORL. HOSPITAL  ST. ELISABETH.
UNIVERSIDAD  DEL  RUHR.
BOCHUM. ALEMANIA.

RESUMEN

El epitelio del colesteatoma se caracteriza por una
disregulación de los queratinocitos acompañada de una
destrucción de la cadena osicular y de otras partes
óseas del hueso temporal. Los métodos

inmunohistoquímicos con anticuerpos a la fibronectina,
la tenascina y a las metaloproteinasas pueden emplearse para
evaluar las alteraciones de los componentes intrínsecos y
extrínsecos de la membrana basal. La orientación
espacial queda preservada en los cortes histológicos. El
colá- geno tipo IV, la tenascina, la fibronectina, el
factor básico de crecimiento fibroblástico (bFGF) y
las metaloproteinasas de la matriz (MMP) están

relacionadas con la matriz y perimatriz de tejido normal y
alterado, por

los que se estudian inmunohistoquímicamente, en 20
colesteatomas, 8 muestras de piel normal de CAE y 6 biopsias de
mucosa normal de oído medio. Los colesteatomas presentaron
alteraciones de la membrana ba- sal con la presencia anormal de
MMP y una inmunorreactividad linear para el colágeno tipo
IV y la laminina, interrumpida en zonas con una in-
flamación intensa. El microscopio electrónico
evidenció protrusiones, du- plicaciones, engrosamientos y
rupturas de la lámina densa de la mem- brana basal. Se
concluye, que las MMPs y el bFGF podrían tenerr un papel
importante en el mantenimiento de la
actividad proliferativa y del

comportamiento agresivo del colesteatoma de oído
medio.

PALABRAS CLAVE: Colesteatoma.
Inmunohistoquímica. Microscopio electrónico.
Oído medio. Metaloproteinasas.

Factor básico de crecimiento fibrobástico.
Tenascina. Fibronectina. Colágeno tipo IV.

ABSTRACT

ALTERATIONS OF THE BASAL MEMBRANA IN MIDDLE

EAR CHOLESTEATOMA

Cholesteatoma  epithelium  is 
characterized  by  a  keratinocyte
disregulation  accompanied  by 
destruction  of  the  ossicles  and
other  bony  parts  of  the 
temporal  bone.  Immunohistochemical

methods using antibodies to fibronectin, tenascin and
metalloproteina- ses were used to assess the alterations of the
instrinsic and extrinsic components of the basement membrane.
Spatial orientation of the ba- sement membrane was preserved in
histological sections. Collagen ty- pe  IV, 
tenascin,  fibronectin,  basic 
fibroblastic  growth  factor  (bFGF), and
matrix metalloproteinases
(MMPs) are related to the matrix, peri-matrix  of 
normal  or  pathological  tissues. 
They  were  studied  immu-nohistologically in
twenty cholesteatomas, eight samples of normal au- ditory 
canal  skin,  and  six  specimens 
of  normal  middle  ear  mucosa.

Cholesteatomas  displayed  alterations 
of  the  basal  membrane,  with presence of
MMPs and a linear immunoreactivity for collagen type IV and
laminin, disrupted in areas with intense inflamation. The
electronic microscope  revealed  protrusions, 
duplications,  thickening  and  disrup- tions of
the lamina densa of the basement membrane. Thus, we con- clude,
that MMPs and bFGF could play an important role maintaining
the  proliferative  activity  and 
the  aggressive  behaviour  of 
cholesteato-

ma in the middle ear.

KEY WORDS: Cholesteatoma. Immunohistochemistry.
Electron microscopy. Middle ear. Metalloproteinases.

Basic fibroblastic growth factor. Tenascin. Fibronectin.
Collagen type IV.

INTRODUCCIÓN

El  estudio  de  la  membrana 
basal  con  el  microscopio óptico 
demuestra  una  capa  de  matriz 
extracelular  sepa- rando  el  epitelio 
del  tejido  conjuntivo1.  A  nivel 
ultraestruc-

tural  revela  que  se  trata 
de  una  estructura  compleja
compuesta  de  dos  capas:  la 
lámina  lúcida  o  rara  y 
la  lá- mina  densa2.  Desde  un 
punto  de  vista  bioquímico  la 
red de 
colágeno  y  elastina  es 
extraordinariamente  heterogé- nea1,3. 
Sus  componentes  se  encuentran 
embebidos  en una  sustancia  basal 
gelatinosa,  constituida  por  proteogli-
canos,  glucoproteínas,  moléculas 
de  adhesión  de  origen
colagénico  y  no  colagénico, 
como  la  laminina,  la  tenasci- na 
y  la  fibronectina2-7.

La  laminina  es  una 
glicoproteína  producida  por  las
células  epiteliales3.  Se  trata 
de  un  complejo  flexible  de tres 
cadenas  largas  de  polipéptidos 
que  configuran  una cruz 
asimétrica,  sirviendo  de 
proteína  adhesiva,  capaz de  actuar 
con  las  superficies  celulares  y 
apoyando  de esta  manera  la 
unión  de  las  células 
con  la  membrana basal  (MB).

La  tenascina  parece  tener  un 
papel  importante  en  la organización 
del  crecimiento  de  la  matriz 
extracelular  en el  proceso  de 
crecimiento  tumoral  y  de 
metástasis8.  Se encuentran  dos 
tipos  de  fibronectina:  un 
multímero  inso- luble  en 
células  y  un  dímero 
soluble  en  plasma7.  En  el proceso 
cicatricial  la  fibronectina  tiene 
un  papel  impor- tante;  promueve 
la  distribución 
de  las  plaquetas  en  la herida, 
la  adhesión  y  migración  de 
los  neutrófilos,  mono- citos, 
fibroblastos  y  células 
endoteliales  hacia  la  zona  de la 
herida  o  lesión,  así 
como  la  migración  de 
células  epi- dérmicas  a 
través  del  tejido  de 
granulación6.  En  la  sínte-
sis  de  la  matriz  la 
fibronectina  parece  involucrada  tanto
en  la  organización  del 
tejido  de  granulación  como 
de  la MB6.

El  factor  básico  de 
crecimiento  fibroblástico  (basic  fi-
broblast  growth  factor  -bFGF), 
otro  de  los  componentes de  la 
MB  asociado  a  los  proteoglicanos, 
es  uno  de  los estimuladores 
más  potentes  de  la 
proliferación  de  célu- las 
endoteliales  y  de  fibroblastos9. 
El  bFGF  pertenece  a la  familia  de 
factores  de  crecimiento 
fibroblásticos  consti- tuido  por 
polipéptidos  diferentes,  pero 
relacionados  es- tructuralmente9.

Las  metaloproteinasas  de  la 
matriz  (matrix  metallo- proteinases 
-MMPs)  son  enzimas 
proteolíticos  que  pue- den  tener 
un  papel  regulador  importante  en 
la  morfogé- nesis  tisular,  la 
diferenciación  celular  y  la 
capacidad  de invasión  de 
células  tumorales10,11.  Ellas 
representan  una familia  de  enzimas 
relacionadas  estructural  y  funcional-
mente  siendo  responsables  de  la 
degradación  proteolíti- ca  de 
los  componentes  de  la  matriz 
extracelular,  como de  la  MB  o 
del  estroma  intersticial.  Las 
MMPs  participan activamente  en  la 
remodelación  del  tejido  normal, 
así  como  en  la 
cicatrización.  Estos  enzimas 
proteolíticos  atenúan  su 
actividad  por  la  acción  de 
los  inhibidores  tisulares  de  las 
metaloproteinasas  (tissue  inhibitors 
of  metallo- proteinases  -TIMPs)1

El  presente  trabajo, 
realizado  en  colesteatomas  del
oído  medio,  estudia  el  tipo, 
la  distribución  y  las  modifica-
ciones  de  los  distintos 
componentes  intrínsecos  y  extrín-
secos  de  la  MB,  así 
como  las  metaloproteinasas  de  la
matriz  mediante  técnicas 
inmunohistoquímicas  y  micros- copio 
electrónico.  Se  enfoca  el 
trabajo  sobre  la  región  de
la  MB  para  buscar  su 
posible  papel  en  la  patogenia  del
colesteatoma  y  se  intenta 
dilucidar  el  comportamiento 
alterado   de   los  
queratinocitos   observado   en  
esta patología12-

MATERIAL  Y 
MéTODOS

Las  muestras  de  tejido  se 
obtuvieron  de  pacientes operados  de 
colesteatoma.  En  total  se 
estudiaron  20 colesteatomas,  8  biopsias 
de  piel  normal  de  conducto
auditivo  externo  (CAE)  y  6 
muestras  de  mucosa  de  oído
medio  normal  extraída  del 
promontorio  en  los  mismos pacientes 
intervenidos  de  colesteatoma.  En 
todos  los pacientes  se  obtuvo  el 
consentimiento  informado  para tomar  una 
pequeña  biopsia,  tanto  de 
piel  de  CAE  como de  mucosa 
del  promontorio.

Se  analizó  la  expresión 
de  los  componentes  de  la matriz 
extracelular  y  las  metaloproteinasas 
de  matriz  en las  biopsias 
extraídas.  El  tejido  se 
trató  de  la  siguiente manera: 
fijación  en  formalina, 
colocación  en  parafina, secciones 
de  4  µm  y  marcaje  con 
el  complejo  avidina- biotina  (ABC). 
Todas  las  muestras  fueron 
examinadas  de rutina  con  la 
tinción  hematoxilina-eosina  (HE). 
Las  mues- tras  de  cinco 
colesteatomas  se  investigaron  con 
el  mi- croscopio  electrónico  de 
transmisión.

Se  emplearon  los  siguientes 
anticuerpos  policlonales y  monoclonales 
(tabla  1).  La  tinción 
inmunohistoquímica se  realizó  con 
la  técnica  ABC  (Vectastain, 
Laboratorios Camon,  Wiesbaden,  Alemania) 
de  acuerdo  con  el  método 
descrito  por  Hsu  y  cols.15. 
Los  cortes  seriados  de parafina 
de  4  µm  se  dispusieron 
sobre  cristales  con  polilisina  al 
10%  (Lab.  Sigma,  Deisenhofen, 
Wiesbaden), se  desparafinaron,  hidrataron 
y  secaron  en  una  noche  a
37ºC.  Los  anticuerpos  (tabla 
1)  se  diluyeron  con  suero salino 
fosfatado  (PBS,  pH  7,4) 
con  0,1%  BSA.  La  peroxi- dasa 
endógena  se  eliminó  mediante 
el  tratamiento  con H2O2   al 
1%  a  temperatura  de 
habitación  durante  10  mi- nutos 
y  una  unión  con 
proteína  no  específica  por 
incuba- ción  con  suero  de 
GOAT  al  10%  a  20º  C 
durante  20  mi- nutos.  Una  vez 
lavado  el  PBS,  los  cortes 
se  incubaron durante  30  inutos 
con  el  anticuerpo  secundario
(Vectastain-Kit,  Laboratorios  Camon, 
Wiesbadem  Alema- nia),  seguido  de 
na  incubación  con  el 
complejo  avidita y  peroxidasa 
biotinilada  durante  30  minutos  a 
temperatura

M. BERNAL SPREKELSEN ET AL. ALTERACIONES DE LA
MEMBRANA BASAL EN EL COLESTEATOMA DE OÍDO MEDIO

Tabla 1

RESULTADOS

Mucosa  normal  de  oído 
medio  y  piel  de  CAE

El  colágeno  tipo  IV,  la 
laminina  y  el  bFGF  mostraron una 
expresión  inmunorreactiva  en 
línea  a  lo  largo  de  la
membrana  basal  de  piel  normal 
de  CAE  y  de  oído 
medio.  La  fibronectina  y  la 
tenascina  marcada  revelaron también 
un  patrón  linear  continuo, 
pero  en  el  área  extrín-
seca  de  la  zona  de  la 
membrana  basal.  La  fibronectina no 
demostró  ninguna  inmunorreactividad 
específica  en ambos  epitelios. 
Ninguna  de  las  MMPs 
investigadas1-3   se detectó  en 
ambos  tejidos.

Colesteatoma  de  oído  medio

En  8  de  las  20  muestras 
el  colágeno  tipo  IV  y 
la  la- minina  no  se  tiñeron 
en  la  membrana  basal  subepitelial,
tomando  como  control  positivo  los 
vasos  subepiteliales adyacentes.  Los 
doce  casos  con  inmunorreactividad
positiva  para  el  anticuerpo 
contra  el  colágeno  tipo  IV 
y  el anticuerpo  contra  la 
laminina  revelaron  una  tinción 
clara linear  de  la  membrana  basal 
intrínseca  con  interrupciones 
focales  de  la  tinción 
especialmente  en  áreas  con una 
inflamación  subepitelial  intensa. 
En  la  unión  muco- cutánea 
entre  el  colesteatoma  y  la 
mucosa  de  oído  me- dio  se 
observó  una  expresión 
inmunorreactiva  interrum-

pida  continuamente  para  el 
colágeno  tipo  IV,  que
aparecía  menos  intenso  por 
debajo  del  epitelio  colestea- tomatoso 
(figura  1A). No  obstante,  la 
expresión  de  fibronectina  y 
de  tenas-

cina  se  encontró  llamativamente 
incrementada  en  la zona  extrínseca 
de  la  MB  (figura  1B). 

Figura 1A. Tinción de colágeno
tipo IV en la unión mucocutánea. La
inmunorreactividad para colágeno tipo IV aparece menos
intenso por debajo del epitelio de colesteatoma (x400).

Figura 1B. Inmunorreactividad para
tenascina, marcadamente

incrementada en la zona
extrínseca   de la membrana basal y el tejido
conjuntivo subepitelial adyacente (x200).

Figura 3. Células inmunorreactivas a
MMP 2 en la perimatriz del

colesteatoma de oído medio adyacente
a la membrana basal(x400).

La  expresión  de fibronectina  se 
observa  en  la  superficie  de 
las  fibrillas  de colágeno,  en 
las  células  endoteliales  de 
los  vasos  sanguíneos,  en  los 
fibroblastos  y  macrófagos.  Un 
patrón reticular  de  tinción 
se  observaba  en  el  estroma  del
colesteatoma,  con  regiones  de 
diferente  intensidad  de expresión. 
La  tinción  inmunohistoquímica 
de  las  membranas  subepitelial  y 
vascular  para  bFGF  se  halló
marcadamente  reducida  con  focos 
de  interrupción. Numerosas  células 
del  infiltrado  celular  inmune,  presumi-
blemente  monocitos,  macrófagos  y 
mastocitos,  mostra- ron  en  el 
citoplasma  una  tinción  positiva 
al  anticuerpo anti-bFGF. La  expresión 
de  las  metaloproteinasas  1-3 
presentó una  intensidad  diferente 
en  los  fibroblastos,  células
endoteliales  y  macrófagos. 
Observamos  una  estrecha  re- lación 
entre  la  tinción 
inmunohistoquímica  de  las  MMP  y
el  grado  de  inflamación 
(figuras  2  y  3).

Figura 2. Demostración
inmunohistoquímica de MMP 3 en colesteatoma de oído
medio. Tinción positiva de células inflamatorias en
el tejido conjuntivo subepitelial (x400).

Microscopía  electrónica

La  MB  del  colesteatoma  de 
oído  medio  exhibía  dos capas 
principales,  la  lámina  rara 
o  lúcida  y  la  densa.  Los
queratinocitos  de  la  MB 
demostraban  hemidesmosomas distinguidas  en 
número  y  estructura.  En  esta 
área  se observó  un 
número  marcadamente  elevado  de 
tonofila mentos,  irradiando  desde  la 
base  de  las  células  basales
hasta  la  lámina  densa. 
Detectamos  una  deposición  aumentada de
colágeno debajo la membrana basal epitelial,
demostrando  una  agregación 
fibrilar  atípica.  La  lámina 
fibrorreticular  del  colesteatoma 
reveló  fibrillas  de  anclaje  y
material  amorfo  disperso  de 
fibrillas  finas  y  fibrillas  de
colágeno  dispuesto  irregularmente. 
En  la  lámina  densa se 
observaron  protrusiones  de  la  MB, 
reduplicaciones, engrosamientos  e 
interrupciones  focales  (figura 4).

Figura 4. Imagen al microscopio
electrónico de la zona de la membrana basal demostrando
fibrillas de anclaje y material amorfo con arreglo irregular de
fibrillas de colágeno y fibrillas finas. Protrusiones de
la membrana basal, duplicaciones y rupturas focales (flechas)
se observan en la lámina densa (x20.000).

DISCUSIÓN

El  colesteatoma  se  caracteriza 
anatomopatológica- mente  por  la 
presencia  de  epitelio  escamoso  en 
el  espa- cio  del  oído 
medio16.  En  los  colesteatomas 
secundarios el  epitelio  se  origina 
de  las  células  basales  de 
la  mem- brana  timpánica  o  de 
la  piel  de  CAE  adherida  a 
la  mem- brana  timpánica.  En 
la  piel  de  CAE  las 
células  basales se  encuentran  en 
contacto  directo  con  la  MB, 
se  sueltan, emigran  verticalmente  y 
se  diferencian17,18.  Por  el  contra-
rio,  durante  el  desarrollo  del 
colesteatoma  los  queratinacitos  basales 
emigran  lateralmente  para  sustituir 
a  la mucosa  del  oído  medio 
y  mantenerse  en  un  estado  de
hiperproliferación12-14.

La  pérdida  de  colágeno 
tipo  IV  y  laminina  podría 
in- dicar  que  el  epitelio  del 
colesteatoma  emigra  hacia  la  ca-
ja  del  oído  medio  empleando 
la  membrana  basal  original de  la 
mucosa  como  estructura  guía19. 
Nuestros  resulta- dos  demuestran  una 
expresión  continua  para  colágeno
tipo  IV  y  laminina  en  la 
membrana  basal  de  muestras menos 
inflamadas  de  colesteatoma.  Por 
el  contrario, cuanto  mayor  es  la 
inflamación  del  colesteatoma  la
membrana  basal  revela  discontinuidades 
y  una  ausencia de  la 
expresión  al  colágeno  tipo 
IV  y  a  la  laminina.  Esto
podría  deberse  a  un 
ensamblaje  incompleto  o  a  la 
libe- ralización  del  "turnover"  de 
estas  proteínas19,20.

La  fibronectina  y  la  tenascina 
son  glicoproteínas  am- pliamente 
depositadas  en  las  lesiones 
inflamatorias  cróni- cas  que 
juegan  un  papel  importante  en 
la  reparación  de heridas  o 
lesiones4,21.  Ambas  se  conocen 
como  mediado- ras  de  la 
adhesión  de  fibroblastos  y 
células  endoteliales "in  vitro"  y 
de  apoyar  la  migración  y 
proliferación  de  que- ratinocitos 
"in  vitro"4.  La  comparación 
de  la  cicatrización epitelial  en 
piel  y  en  córnea  demuestra 
patrones  similares al desarrollo del colesteatoma18. El
colesteatoma presenta unas  cantidades 
significantes  de  fibronectina  y 
tenascina en  el  tejido  conjuntivo 
subepitelial  y  el  tejido  de 
granula- ción.  Dado  que  la 
síntesis  y  los  depósitos 
de  fibronectina

y  de  tenascina  persisten  en 
el  colesteatoma,  éste  puede
definirse  como  una  herida  no 
cicatrizante19.

El  bFGF,  como  uno  de  los 
factores  principales  de  la membrana basal
unido a los proteoglicanos, es uno de los factores 
angiogénicos  más  potentes9,22. 
La  degradación  de la  MB 
observada  es  el  resultado  de 
los  bFGF  almacena- dos 
fisiológicamente,  un  mecanismo  que 
podría  contribuir

al aumento de la actividad proliferativa de la
matriz9,23.Abramson  y  Huang24   
encontraron  altas  concentraciones  de 
colagenasa  en  el  colesteatoma  de 
oído  medio. Las  rupturas  de 
la  MB  asociadas  a  la 
inflamación  proba- blemente  se 
deba  a  la  liberación  de 
enzimas  proteolíti- cas,  como  las 
metaloproteinasas,  cuya  liberación 
se  co- noce  en  el  transcurso 
de  algunos  procesos  fisiológicos  y
patológicos,  como  la 
angiogénesis,  la  reparación 
cicatri- cial  y  la 
inflamación10,11.  Las  MMP 
segregadas  por  células inflamatorias 
apoyan  su  migración  desde  la 
circulación sanguínea,  atravesando 
endotelios,  membranas  basales

y  matriz  extracelular,  hacia 
el  tejido  periférico10.  Nuestros
resultados  demuestran  una 
expresión  incrementada  de las  MMP 
investigadas  en  las  células 
inflamatorias  de  la perimatriz,  que 
podrían  inducir  la 
degradación  observada en  la  MB 
de  colesteatomas.  Banerjee  y 
cols.25,26   estudian específicamente 
las  metaloproteinasas  2,  3  y 
9  no  ha- llando  una  diferencia 
significativa  entre  la  piel  de 
CAE  y el  colesteatoma,  mientras 
sí  encuentran  un  incremento de 
la  metaloproteinasa-1  en  colesteatomas 
y  en  tejido de  granulación26.

El  estudio  ultraestructural  de 
la  MB  confirma  los  re- sultados 
mediante  la  tinción 
inmunohistoquímica  y  en  co-
lesteatomas  inducidos  experimentalmente27. 
El  aumento de  los  depósitos 
de  colágeno  por  debajo  de 
la  membra- na  basal  epitelial  y 
el  material  amorfo  disperso  en 
la  lá- mina  fibrorreticular  del 
colesteatoma  probablemente  sea el 
resultado  de  un  incremento  de 
la  síntesis  de  colágeno
durante  la  inflamación 
crónica  y  una  mayor 
degradación de  los  componentes  de 
la  matriz  extracelular.  Las 
protrusiones  de  la  MB  y  las 
duplicaciones  de  la  lámina  densa
podrían  estar  asociadas  a 
una  mayor  actividad  de  los
queratinocitos  del  colesteatoma.

CONCLUSIONES

Se  estudian  inmunohistoquímica 
y  ultraestructural- mente  la  membrana 
basal  y  sus  componentes  en 
piel  de CAE  normal,  mucosa  normal 
de  oído  medio  y  en  coles-
teatomas.  Nuestros  resultados  confirman 
una  interacción
alterada  entre  células  y 
matriz  extracelular  en  las 
muestras  de  colesteatoma  de 
oído  medio.  Se  propone  un
papel  para  los  factores  de 
crecimiento  básicos  fibroblás-
ticos  (bFGF)  y  las 
metaloproteinasas  de  la  matriz  como
responsables  de  la  actividad 
proliferativa  mantenida  y  el
comportamiento  agresivo  en  oído 
medio.

REFERENCIAS

1.- Uitto J, Olsen DR, Fazio MJ. Extracellular matrix
of the skin: 50 ye- ars  of  progress.  J 
Invest  Dermatol 1989; 92:61-74.

2.-  Eady  EA.  The 
basement  membrane. Interface between epithelium and 
the  dermis:  structural  features. Arch
Dermatol 1988; 124:709-712.

3.- Hay ED. Role of basement membranes in development
and differen- tiation. In: Biology and chemistry of
basement  membranes.  Kefalides, NA  (Ed.) 
Academic  Press,  New  York, 1978.

4.-  Clark  RA,  Folkvord 
JM,  Wertz RL.  Fibronectin,  as 
well  as  other extracellular  matrix 
proteins,  mediate  human  keratinocyte 
adheren- ce.   J   Invest  
Dermatol   1985; 84:378-383.

5.- Crouch ED, Sage H, Bornstein P. Structural basis for
apparent hetero- geneity of collagens in human base- ment 
membranes:  type  IV  procolla- gen 
contains  two  distinct  chains. Proc 
Natl  Acad  Sci  USA  1980; 77:745-749.

6.-  Grinnell  F.  Fibronectin  and
wound  healing.  J  Cell 
Biochem   1984; 26:107-116, 1984.

7.-  Nagata  H,  Ueki  H, 
Moriguchi  T. Fibronectin.  Arch  Dermatol 
1985; 121:995-999.

8.-  Liotta  LA.  Tumor  invasion 
and metastases – role of the extracellular matrix: Rhoads
memorial award lec- ture. Cancer Res 1986; 46:1-7.

9.-  Baird  A,  Böhlen,  P. 
Fibroblast growth  factors.  In:  Peptide 
growth factors  and  their  receptors 
I.  (Eds. MB  Sporn,  AB  Roberts), 
Springer- Verlag,  1990:369-418.

10.-  Ries C, Petrides, PE. Cytokine regulation of
matrix metalloproteina- se  activity  and 
its  regulatory  dysfunction in disease. Biol Chem
Hoppe-Seyler 1995; 375:345-355.

11.- Woessner JF. The family of matrix 
metalloproteinases.  Ann  N  Y Acad Sci 1994;
732:11-21.

12.- Sudhoff H, Bujia J, Holly A, Kim C, 
Fisseler-Eckhoff  A.  Functional characterization of
middle ear muco- sa  residues  in 
cholesteatoma  sam- ples. Am J Otol 1994; 15: 217 –
221.

13.-  Sudhoff  H,  Bujia  J, 
Fisseler- Eckhoff  A,  Schulz-Flake  C, 
Kasten- bauer E, Hildmann H. Expression of the
cell-cycle-related antigen (MIB 1) in cholesteatoma and
auditory meatal   skin.  
Laryngoscope   1995;

105:1227-1231.

14.- Bernal M, Ebmeyer J, Buchbin- der A, Sudhoff H.
Análisis compara- tivo
de la capacidad proliferativa del colesteatoma. 
Acta  Otorrinolaringol Esp 2000; 51:299-307.

15.-  Hsu  SM,  Rainc  L, 
Fanger  H. Use of avidin-biotin-peroxidase com- plex 
(ABC)  in  immunoperoxidase techniques.  A 
comparison  between ABC and unlabelled antibody (PAP)
procedures. J Histochem Cytochem 1981; 29:577-80.

16.- Palva T. The pathogenesis and treatment  of 
cholesteatoma.  Acta Otolaryngol (Stockh) 1990;
109:323330.

17.- Donaldson DJ, Mahan JT. Kera- tinocyte 
migration  and  extracellular matrix.  J 
Invest  Dermatol  1988;

90:623-628.

18.- Stenn KS, Malhorta R. Epitheli- zation.  In: 
Wound  healing  -  bioche- mical 
&  clinical  aspects.  Cohen  I,
Diegelmann   RF,   Lindblad   WJ.
(Eds.),  WB  Saunders,  Philadelphia, 115-27,
1992.

19.-  Sudhoff  H,  Bujia  J, 
Fisseler- Eckhoff  A,  Borkowski  G, 
Holly  A, Koc  C,  Hildmann  H. 
Basement membrane  in  middle  ear 
choleste- atoma.  Immunohistochemical  and
ultrastructural  observations.  Ann
Otol    Rhinol   
Laryngol    1996;

105:804-10.

20.-  Ergün  S,  Zheng  X, 
Carlsöö  B. Antigen expression of epithelial
mar- kers, collagen IV and Ki67 in middle ear cholesteatoma.
Acta Otolaryngol

1994; 114:295-302.

21.-  Igisu  K.  The  role 
of  fibronectin in the process of wound healing. Th- rom
Res 1986; 44:455-465.

22.-  Milewski   C,  Fedorowski 
A,

Stan AC, Walter GF. Basic fibroblast growth 
factor  -  b-FGF-  in  the  peri-
matrix of cholesteatoma. HNO 1998; 46:804-808.

23.- Koutnouyan HA, Baird A, Ryan A.  Acid 
and  basic  FGF  mRNA  ex- pression 
in  the  middle  ear  mucosa during 
acute  and  chronic  otits  me- dia. 
Laryngoscope  1994;  104:350 358.

24.- Abramson M, Huang CC. Localization  of 
collagenase  in  human middle  ear 
cholesteatoma.  Laryn- goscope 1977; 87:771-779.

25.- Banerjee AR, James R, Narula AA.  Matrix 
metalloproteinase-9  in cholesteatoma  and 
deep  meatal skin. Clin Otolaryngol 1998; 23:345347.

26.- Banerjee AR, James R, Narula AA, Lee RJ. Matriz
metalloproteina- se-1  in  cholesteatoma, 
middle  ear granulations  and  deep 
meatal  skin: a  comparative  analysis. 
Clin  Oto- laryngol 1998; 23:515-519.

27.- Chole RA, Tinling SP. Basal la- mina  breaks 
in  the  histogenesis  of cholesteatoma.
Laryngoscope 1985; 95:270-275

SUMMARY Middle Ear

1) TYMPANIC CAVITY AND AUDITORY TUBE

The tympanic cavity, which originates in the endoderm, is
derived from the first pharyngeal pouch. This pouch expands in
a lateral direction and comes in contact with the floor of the
first pharyngeal cleft. The distal part of the pouch, the
tubotympanic recess, widens and gives rise to the primitive
tympanic cavity, and the proximal part remains narrow and forms
the auditory tube (eustachian tube),  through which the
tympanic cavity communicates with the nasopharynx.

2) OSSICLES

The malleus and incus are derived from cartilage of the
first pharyngeal arch, and the stapes is derived from that of
the second arch. Although the ossicles appear during the first
half of fetal life, they remain embedded in mesenchyme until
the eighth month, when the surrounding tissue dissolves. The
endodermal epithelial lining of the primitive tympanic cavity
then extends along the wall of the newly developing space. The
tympanic cavity is now at least twice as large as before. When
the ossicles are entirely free of surrounding mesenchyme, the
endodermal epithelium connects them in a mesentery-like fashion
to the wall of the cavity.

The supporting ligaments of the ossicles develop later
within these mesenteries. Since the malleus is derived from the
first pharyngeal arch, its muscle, the tensor tympani, is
innervated by the mandibular branch of the trigeminal nerve.
The stapedius muscle, which is attached to the stapes, is
innervated by the facial nerve, the nerve to the second
pharyngeal arch.

During late fetal life, the tympanic cavity expands dorsally
by vacuolization of surrounding tissue to form the tympanic
antrum. After birth, epithelium of the tympanic cavity invades
bone of the developing mastoid process, and epithelium-lined
air sacs are formed (pneumatization). Later, most of the
mastoid air sacs come in contact with the antrum and tympanic
cavity. Expansion of inflammations of the middle ear into the
antrum and mastoid air cells is a common complication of middle
ear infections.

Resumen

Desarrollo del Oído:

Esta constituido por tres partes anatómicas que
son: 

1.          El
oído externo, que consiste en la oreja (pabellón
auricular), el meato acústico externo (auditivo) y la capa
externa de la membrana timpánica (tímpano).

2.         El oído
medio, que esta constituido por una cadena de tres huecesillos
auditivos (huesos pequeños deloído), que conectan la
capa interna de la membrana timpánica con la ventana oval
del oído interno.

3.         El oído
interno, que esta formado por el órgano
vestíbulocodear, a cuyo cargo figuran tanto la
audición como el equilibrio.

Las partes externa y media se encargan de trasmitir las
ondas sonoras al oído
interno que las convierte en impulsos y registra los cambios en
el equilibrio.

 B.1. Desarrollo del oído
interno:

Al principio de la cuarta semana aparece a cada lado del
cerebro anterior en desarrollo
una placa engrosada de ectodermo superficial, llamada placoda
óptica. Cada placoda
pronto se invagina y cae por debajo del ectodermo superficial
del mesénquima subyacente para formar una fóvea
óptica. Los bordes del orificio se juntan y fusionan para
formar una vesícula óptica (otoquiste), el primordio
del laberinto membranoso.  La vesícula óptica en
breve pierde su conexión con el ectodermo
superficial. 

Pronto se vuelven reconocibles las dos regiones de cada
otocisto, una dorsal o porción utricular, de la cual surge
el conducto endolinfático el utriculo y los conductos
semicirculares y una porción ventral, que origina el
sáculo y el conducto coplear.

A partir de la porción utricular crecen tres
diverticulos de forma discoide, aplanados y pronto las
porciones centrales de las paredes de estos divertículos
se fusionan y desaparecen a continuación.

Las porciones periféricas no fusionadas de los
divertículos se convierten en conductos semicirculares los
cuales más tarde se incluirán en los canales
semicirculares. Desde la porción sacular ventral del
otocisto crece y adopta forma espiral en diverticulo tubular,
el conducto coclear, que se convierte en cóclea.  El
órgano de corte se diferencia a partir de las células
que existen en la pared del conducto coclear.

El Mesénquima que rodea al otocisto se condensa y
diferencia en cápsula óptica

cartilaginosa.  Conforme crece el laberinto membranoso,
aparecen vacuolas en la cápsula óptica cartilaginosa
y pronto entran en coalescencia para formar espacio
perilinfático relacionado con el conducto coclear se
convierte en 2 divisiones, la escala timpánica y la
escala vestibular.  La cápsula óptica
cartilaginosa se osifica para formar el laberinto óseo del
oído interno.

B.2. Desarrollo del Oído Medio.

La porción distal del tubo timpánico óptico
del primer saco faríngeo entra en expansión y se
convierte en cavidad timpánica que envuelve gradualmente
los huesecillos auditivos (martillo, yunque y estribo), sus
tendones y ligamentos y el nervio cuerda del tímpano; la
parte proximal del receso tubotimpánico forma la tuba
faringeotimpánica (tuba auditiva). Todas estas estructuras
reciben un recubrimiento epitelial más o menos
completo.

Durante el periodo fetal tardío, las expansiones de la
cavidad timpánica originan el Antro Mastoideo ubicado en
la porción petromastoidea del hueso temporal.  Al
nacer, el antro mastoideo tiene casi el tamaño del adulto;
sin embargo, en recién nacidos no se encuentran
células mastoideas.  A los 2 años de edad las
células mastoideas se desarrollan bien y producen esas
proyecciones cónicas de los huesos temporales llamados
procesos mastoideos.  El oído medio continúa su
crecimiento durante toda la pubertad.  El tensor
del tímpano, el músculo que se une con el martillo,
deriva del mesénquima del primer arco branquial
(faríngeo) y es inervado por NCV, el nervio de este
arco.  El músculo   del estriba deriva del
segundo arco y, en consecuencia, recibe su inervación del
NC VII, el nervio de dicho arco.

B.3. Desarrollo del Oído Externo.

El meato acústico externo se desarrolla del extremo
dorsal del primer surco bronquial (faríngeo).  En el
fondo de este tubo, las células ectodérmicas
proliferan en forma de embudo y constituyen una placa epitelial
sólida que se llama tapón meatal. De manera
posterior, en el periodo fetal, las células centrales de
este tapón se degeneran, lo que forma una cavidad que se
constituye en la parte interna del meato acústico 
externo (conducto auditivo externo).  Al nacer este meato
acústico es relativamente corto y por ello se debe tener
cuidado de no lesionar la membrana timpánica.  El
meato acústico externo alcanza su longitud de adulto hacia
los 9 años de edad.

B.3.1.   La Membrana
Timpánica.

Es la primera membrana bronquial (faríngea), que separa
el primer surco branquial de la primera bolsa faríngea .
Conforme el desarrollo prosigue, el mesénquima crece entre
las dos partes de la membrana branquial y después se
diferencia hacia las fibras de colageno de la membrana
timpánica.  El recubrimiento externo (piel muy
delgada) de la membrana timpánica se deriva del ectodermo
superficial, mientras que el interno proviene del endodermo del
receso tubotimpánico.  En resumen, la membrana
timpánica tiene 3 orígenes:

     Ectodermo, del primer surco
branquial (faríngeo).

     Endodermo, del receso
tubotimpánico que proviene de la primera bolsa
faríngea.

     Mesodermico, del primero y
segundo arcos branquiales.

 B.3.2.  El Pabellón Auricular
(Oreja)

 Se desarrolla a partir de seis tumefacciones
mesenquimatosas en el primer y segundo arcos
faríngeo.  Estas prominencias (montículos
auriculares) rodean los bordes del primer surco
branquial.  A medida que la oreja crece, la
contribución del primer arco se reduce.  El
lóbulo es la ultima parte en desarrollarse.  Las
orejas inician su desarrollo en la parte craneal de la
región del futuro cuello.  Conforme la mandíbula
se desarrolla, las orejas se mueven hacia su posición
normal a los lados de la cabeza. Los oídos externos
continúan su crecimiento durante toda la
pubertad.   Las partes de la oreja que derivan del
primer arco branquial reciben inervación de una rama del
nervio de este arco, la mandibular (maxilar inferior) del
trigémino, las partes que derivan del segundo ardo reciben
su inervación de ramas cutáneas del plexo cervical,
en especial de los nervios occipitales menor y auricular
mayor.  El nervio facial del segundo arco faríngeo
contribuye con pocas ramas cutáneas, algunas de sus fibras
participan en la inervación sensorial de la piel de la
región mastoidea y probablemente en áreas
pequeñas de ambas caras de la oreja.

B.4. Anomalías del Oído.

B.4.1. Sordera Congénita:

La alteración congénita de la audición puede
ser resultado de desarrollo defectuoso del aparato conductor de
los sonidos del oído medio, o de los tejidos
neurosensitivos o perceptivos del oído interno.  La
mayor parte de los casos de sordera congénita son causados
por genes autosómicos
recesivos.  La rubéola materna durante el periodo
crítico del desarrollo embrionario del
oído puede también producir desarrollo embrionario
anormal del órgano de Corti.

La fijación congénita del estribo produce sordera
conductiva congénita grave en un oído, por lo
demás normal.  Los defectos del martillo y estribo se
acompañan a menudo de anomalías del primer arco
branquial. 

B.4.2. Anomalías de la Oreja:

 Hay una variación normal amplia en la forma de la
oreja.  Las variaciones de tipo menor  (por ejemplo,
falta de lóbulo) no se clasifica como
malformaciones.  Las orejas con frecuencia son anormales
en su forma y tienen una implantación  baja en los
niños malformados, especialmente en los síndromes
cromosómicos.

Los apéndices auriculares son relativamente comunes, y
se deben a desarrollo de eminencias auriculares
accesorias.  Habitualmente sólo constan de piel.

B.4.3 Atresia del meato acústico
externo:

 Este cierre del meato es resultado de falta de
canalización del tapón meatal; la mayor parte de
casos están relacionados con el síndrome del primer
arco.

BIBLIOGRAFÍA

Moore K y Persaud, Embriologia Clinica , 7edicion , Mc Graw
Hill interamericana , Mexico 2004.

Lagman y Sadler, embriología Medica con
orientación clínica, 9edicion,

Alonso JM, Tato JM. "Tratado de otorrinolaringología y
broncoesofagología". 4º Edición.
Paparella, Shumrick. "Otorrinolaringología". Tomo II.
3º Edición.
Tramba Huy, P Herman. "Formes cliniques des OMC non cholesteatoma".
Encyclopedie Medico-Chirurgicale (Paris-France) 20.095-A-10.
1993.
Magnan J, Chays A. "Ossiculoplastic. Tecniques chirugicales
tete et cou. 43.070. 193. EMC.
Goodill V. "El oído". Ed. Salvat. 1986.
Clínicas otorrinolaringológicas de Norteamérica.
Vol. 2. 1988.
Diamante V. "Disgenesias auditivas" (Tesis de doctorado). Bs
As. 1970.
Arauz S. "Agnesias Auditivas" (Simposium Internacional de
Audiocirugía). Madrid. 1961.
Wayoff M, Chobaut JC. "L'otospongiose". EMC. 20.195-A-10.
1983.
Cotin G, Lacombe H. "Malformations du Condut-auditif externe et
de láreille moyenne". EMC. 20182-A-10. 1985.
Fisch U. "Stapedotomy Vs. Stapedectomy". Ann. Otorrinolaring.
1982.

Autor:

Henry Tomas Vargas Marcacuzco

Perú

Julio de 2008