Desarrollo y anomalías del tronco encefálico (página 2)

Partes: 1, 2

• Surco antero/lateral = colateral anterior: Con las
fibras radiculares de la n. hipoglosa (XII).

• Oliva inferior: Prominencia que contiene un territorio
nuclear extrapiramidal.

• Surco posteroloteral = colateral posterior, con el
origen aparente de los nervios craneales IX-XI (nn.
Glosofaríngeo, vago y accesorio o espinal).

• Prominencias de los núcleos de los cordones
posteriores, con los cuerpos de la segunda neurona de las
vías de los cordones posteriores.

• Surco medio posterior.

SUPERFICIE DE LA PROTUBERANCIA: Entre los
rodetes piramidales longitudinales del bulbo raquídeo y
los pedúnculos cerebrales aparecen por delante del tronco
del encéfalo un tracto de fibras transversales que se
continúa lateralmente en el pedúnculo cerebeloso
medio. Las fibras transversales de la protuberancia unen cerebro y
cerebelo entre sí Los axones largos de las vías
motoras y sensoriales cerebroespinales pasan por la profundidad
de la protuberancia.

SUPERFICIE DEL MESENCéFALO: Se
caracteriza, por delante, por los pedúnculos cerebrales, y
por detrás, por la lámina
cuadrígémina.

1- Pedúnculos cerebrales: Las partes anteriores se
llaman también pies de los pedúnculos. Entre los
pedúnculos cerebrales se sitúa la fosa
interpeduncular.

2- Lámina cuadrígémina: Está
cubierta por el cerebro y se ve solamente después de
extirparlo: dos tubérculos anteriores) y dos
tubérculos cuadrigéminos posteriores. De cada
tubérculo cuadrigémino parte un
«brazo»:

• Brozo conjuntivo/ anterior: Para el cuerpo geniculado
externo, del tálamo.

• Brozo conjuntivo posterior:

Para el cuerpo geniculado interno, del tálamo,

• Los pedúnculos cerebelosos superiores: Se
originan caudalmente del techo mesencefálico.

* PEDUNCULOS CEREBELOSOS: El cerebelo se une al tronco del
encéfalo a través de tres
«pedúnculos» (muy próximas entre
los):

• Superior : Para el mesencéfalo.

• Medio : Para la protuberancia.

• Anterior : Para el bulbo raquídeo

Los pedúnculos cerebelosos contienen vías
cerebelosas eferentes y aferentes. El cerebelo se puede extirpar
después de seccionar los pedúnculos y tendremos a
la vista el suelo del cuarto
ventrículo

DIVISIÓN EXTERNA

• Rombencéfalo: En cortes transversales de la
protuberancia se aprecian dos partes:

• Anterior: Está básicamente ocupada por
fascículos que unen el cerebro con el rombencéfalo
y con la médula espinal.

• Posterior: Calota protuberancial con los derivados de
las placas basales y alares, es decir, sobre todo con los
núcleos de los nervios craneales. De modo análogo
puede considerarse parte del segmento la zona dorsal del
núcleo de la oliva bulbar

• Mesencéfalo: En cortes transversales se
distinguen tres zonas:

Pies de los pedúnculos: Las partes que destacan en la
cara anterior de los pedúnculos cerebrales son vías
añadidas en el curso del desarrollo del
neoencéfalo. Contienen las masas de fibras de las
conexiones cerebro cerebelosas y las vías piramidales.

Calota encefálica: Situada entre las bases de los
pedúnculos cerebra0les y el acueducto. Es un derivado de
la placa basal, y así encontramos en ella núcleos
motores
(núcleos oculomotores III, IV y centros motores
extrapiramidales), así como vías de paso y
sustancia reticular Contribuye a la superficie del tronco del
encéfalo sólo lateralmente con el trígono
del lemnisco sobre el lemnisco lateral que termina en el
tubérculo cuadrigémino inferior (posterior).

Techo del mesencéfalo:

Dorsal al acueducto mesencefálico (forma parte de los
espacios subaracnoideos), Corresponde ontogenéticamente a
la placa alar. En su superficie se aprecia la lámina
cuadrigémina.

• Tubérculo cuadrigémino superior
(anterior): pan centro óptico reflejo.

• Tubérculo cuadrigémino inferior
(posterior): par, centro acústico reflejo.

VÍAS EFERENTES Y AFERENTES DEL TRONCO DEL
ENCéFALO

a) Vías descendentes:

• Fibras corticonucleares de la vía piramidal:
Fibras cruzadas y directas procedentes de la
circunvolución precentral de la corteza cerebral que se
dirigen a los núcleos motores de los nn. craneales,
excepcionalmente cruzadas sólo para el n. motor ocular
externo (n. abducens) (VI), para la región inferior de la
cara del n. facial (n. facialis) (VII) y para el n. hipogloso (n.
hypoglossus) (XII) movimientos voluntarios.

• Conexiones de la vía óptica
central con los núcleos de los nervios de la musculatura
extrínseca del ojo: De la cintilla óptica y del
cuerpo geniculado externo salen fibras para los tubérculos
cuadrigéminos anteriores (superiores) y los núcleos
pretectales, a través de los que se ejerce el control
óptico de los movimientos de la musculatura
extrínseca e intrínseca del ojo.

b) Vías ascendentes:

• Lemnisco trígeminal: Desde los núcleos
terminales del trigémino al tálamo, se une al
lemnisco medial.

• Lemnisco externo: Parte de la vía auditiva entre
el cuerpo trapezoide y el tubérculo cuadrigémino
posterior. El cuerpo trapezoide es una típica figura en
ocho de fibras que cruzan desde el núcleo vestibular
anterior hacia el lado opuesto, rodeando dos núcleos: el
del cuerpo trapezoide y el de la oliva superior

• Conexiones de la formación reticular con la
corteza cerebral a través del tálamo. Las fibras
vegetativas que forman parte de la formación reticular
para la respiración, la nutrición,
orientación espacial, etc., actúan a través
de vías ascendentes sobre las zonas de origen de la
vía piramidal de la corteza cerebral y otros centros
corticales.

VÍAS ASCENDENTES Y DESCENDENTES:

• Fascículo longitudinal interno: Conecta los
núcleos de los músculos extrínsecos del ojo con los
núcleos vestibulares o cocleares (VIII) y con los
núcleos de otros nn. craneales. A través de este
fascículo se regulan movimientos reflejos de los ojos en
respuesta a estímulos acústicos, cambios de
posición, etc. Se incluyen los movimientos de cabeza y
tronco ligados a los movimientos oculares: rotación de la
cabeza al mirar hacia un lado, etc.

• Fascículo longitudinal posterior llamado
también fascículo de Schütz: Un
fascículo de fibras en la «sustancia gris
central» que rodea al acueducto mesencefálico
conecta el hipotálamo del diencéfalo con los
núcleos vegetativos de los nn. craneales: núcleo
accesorio del n. motor ocular común, núcleos
salivares, núcleo dorsal del vago, etc.

• Del núcleo rojo y de la sustancia negra a los
ganglios basales y al sistema
olivar.

• Fascículo mesencefálico del
trigémino: Lleva fibras aferentes desde los husos
musculares de los mm. masticadores al n. mesencefálico del
trigémino y fibras eferentes de este núcleo al n.
motor del trigémino (reflejos de la musculatura
masticadora).

VENTRÍCULOS

Se denomina ventrículo a las cavidades llenas de
liquido cefalorraquídeo (LCR) ubicadas en el cerebro los
cuales se distribuyen de la siguiente manera:

Estos en un estudio anatómico y comprensible se tiene
que estudiar de arriba hacia abajo le cual es el orden en el que
se les enumera. Los dos ventrículos laterales se comunican
con el tercer ventrículo por el agujero interventricular
de cada lado, y el tercero con el cuarto por medio del acueducto
cerebral.

El cuarto ventrículo se continúa con el conducto
central del bulbo y la medula espinal y desemboca por medio de
orificios en el espacio subaracnoideo.

La neuroglia que revista los
ventrículos del encéfalo y el conducto de la medula
espinal se denomina epéndimo. Que por lo general no
presenta cilios en el adulto.

En los ventrículos, las franjas vasculares de la
piamadre conocida como tela coroidea, invaginan a su
recubrimiento de epéndimo modificado y se proyectan dentro
de las cavidades ventriculares. Esta combinación de tela
coroidea y epéndimo cúbico recibe el nombre de
plexo coroideo. Los plexos se invaginan en las cavidades de los
ventrículos laterales, tercero y cuarto y se relacionan
con la formación del líquido cefalorraquídeo
(cerebroespinal).

El término "barrera hematoencefálica" se refiere
a los tejido interpuestos entre la sangre y
líquido cefalorraquídeo. Estos son el endotelio
capilar, varias capas homogéneas y fibrilares
(identificables por microscopia electrónica) y el epéndimo del plexo
coroides. Los principales elementos de la berrera parecen ser las
uniones estrechas entre las células
ependimarias.

Ventrículos laterales

Cada ventrículo lateral es una cavidad en el interior
de cada hemisferio cerebral, y se comunica con el tercer
ventrículo por medio del agujero interventricular. La
porción del ventrículo lateral anterior al agujero
se le llama asta anterior. Por detrás de ella está
la parte central del ventrículo que se divide en astas
posterior e inferior. Las astas frontal y posterior e inferior se
sitúan en los lóbulos frontal, occipital y temporal
del hemisferio cerebral respectivamente.

El asta anterior, la parte central y el asta inferior muestran
la curvatura característica del ventrículo lateral,
tanto fetal como adulto. El asta posterior se desarrolla mas o
menos a la mitad de la vida fetal como una extensión hacia
atrás y su tamaño es muy variable en el adulto.

El asta anterior del ventrículo lateral está
limitada hacia abajo por el pico o rostro, hacia delante de por
la rodilla y hacia arriba por el tronco del cuerpo calloso. Hacia
arriba está limitada por el abultamiento de la cabeza del
núcleo caudado. Hacia adentro, está separada por el
ventrículo lateral del lado opuesto por un delgado tabique
vertical, el tabique transparente (septum lucidum, que en
ocasiones presenta un espacio (cavidad del septum lucidum) entre
sus dos láminas.

La parte central del ventrículo lateral se encuentra
por debajo del tronco del cuerpo calloso y sobre el tálamo
y el cuerpo del núcleo caudado. Hacia adentro, está
separada del ventrículo lateral del lado opuesto por un
delgado tabique vertical,. El tabique transparente y el
fórnix (que es una banda arciforme de fibras). En el
ángulo entre las astas posterior e inferior que divergen,
el suelo de la cavidad presenta una elevación triangular,
el trígono colateral, relacionado con un surco subyacente
(por lo general el surco colateral).

El asta posterior es variable y se adelgaza a medida que se
dirige hacia atrás en el lóbulo occipital del
hemisferio. Las dos astas posteriores suelen ser
asimétricas, y en algunos casos la parte posterior de una
de ellas puede aparecer como una vesícula independiente.
Hacia arriba y por la parte externa, cada asta posterior
está limitada por una lámina fibrosa (el tapetum)
derivada del tronco y el rodete del cuerpo calloso. En la parte
interna, dos elevaciones pueden proyectarse hacia afuera en el
asta posterior. La elevación superior (bulbo del asta
posterior) es producida por fibras (fórceps mayor)
derivadas del
rodete. La inferior (espolón o calcar avis) se relaciona
con el surco (cisura calcarían) de la superficie del
hemisferio.

El asta inferior se extiende hacia abajo y adelante por
detrás del tálamo y en el espesor del lóbulo
temporal del hemisferio. Está limitada hacia fuera por las
fibras del tapetum, derivadas del cuerpo calloso. Hacia abajo, la
característica más notable es una elevación
conocida como hipocampo,. Cubierta en parte por el plexo
coroides. Hacia arriba se encuentra la cola del núcleo
caudado, que se dirige hacia delante para terminar en el
núcleo amigdalino.

El plexo coroideo de cada ventrículo lateral se
invagina alo largo de una línea curva conocida como la
cisura coroidea, que se extiende del agujero interventricular por
delante hasta extremo del asta inferior, rodeando la extremidad
posterior del tálamo. El plexo coroideo del
ventrículo lateral se encuentra prácticamente
limitado a la parte central y el asta inferior. Está
desarrollado en el punto de unión de la mismas y en este
lugar recibe el nombre de globo coroideo, en e que es frecuente
encontrar zonas de calcificación (cuerpos
amiláceos).. Los vasos del plexo derivan de las arterias
carótida interna (arteria coroidea anterior) y cerebral
posterior (arterias coroideas posteriores). En los agujeros
interventriculares, los plexos coroideos de los dos
ventrículos laterales se continúan uno con otro y
con el tercer ventrículo

Tercer Ventrículo

Es una estrecha hendidura entre los dos tálamos. Es una
zona variable, los talamos se encuentran con frecuencia adheridos
entre si dando origen a la adherencia intertalámica o masa
intermedia. El suelo del ventrículo está formado
por el hipotálamo; por delante la cruza el quiasma
óptico. La pared anterior está constituida por la
lámina terminal, hoja delgada que conecta el quiasma
óptico. La pared anterior está constituida por una
lámina terminal, hoja delicada que conecta el quiasma
óptica con el cuerpo caloso. El delgado techo está
formado por el epéndimo cubierto por dos capas de la
piamadre(lo que se conoce como membrana tectoria).

El tercer ventrículo se comunica con los
ventrículos laterales por medio de los agujeros
interventriculares, cada uno de los cuales está situado en
la parte anterosuperior del tercer ventrículo, en el
límite anterior del tálamo y en el lugar de mayor
crecimiento del hemisferio cerebral en el embrión. De
aquí parte un surco poco profundo, el surco
hipotalámico que se dirige hacia atrás en dirección del acueducto cerebral, este
surco marca el
límite entre el tálamo por arriba y el
hipotálamo por abajo.

El tercer ventrículo presenta varios
divertículos o recesos: 1) el receso óptico por
arriba del quiasma óptico 2)el receso in fundibular en el
infundíbulo de la hipófisis, 3) un receso
inconstante por delante de los cuerpos mamilares, 4) el receso
pineal en el tallo de la epífisis y 5) el receso
suprapineal. Además en el contorno del tercer
ventrículo se producen escotaduras por la presencia de la
comisura anterior y posterior (fascículos y fibras blancas
que cruzan el plano medio por delante y por detrás del
ventrículo respectivamente) y del quiasma
óptico.

Los plexos coroideos del tercer ventrículo invaginan el
techo del mismo a cada lado del plano medio. En los agujeros
interventriculares se continúan con los de los
ventrículos laterales. Sus vasos (arterias coroideas
posteriores) son ramas de la cerebral posterior

El acueducto cerebral es el estrecho conducto del
mesencéfalo que comunica los ventrículos tercero y
cuarto. Tiene la longitud aproximada de 1cm. y es más
ancho que la porción central.

Cuarto ventrículo

Es una cavidad romboidea localizada en la parte posterior del
puente y el bulbo. Se estrecha por arriba para continuar con el
acueducto cerebral, y por abajo continúa con el conducto
central de la medula espinal. Hacia los lados, la porción
más ancha del ventrículo se prolonga para formar
los recesos laterales. Los pedúnculos cerebelosos superior
e inferior forman sus limites laterales.

La pared anterior o suelo (fosa romboidea) del cuarto
ventrículo está formada por el puente de arriba y
del bulbo de abajo, y se relaciona directa o indirectamente con
los núcleos de origen de los últimos ocho nervios
craneales. Un surco medio divide el suelo en mitades derecha e
izquierda, cada una dividida en porciones internas interna(basal)
y externa (alar) por un surco longitudinal, el surco limitante se
superpone a ciertos núcleos aferentes, como los de la
porción vestibular del nervio auditivo.

La porción mas inferior del suelo del cuarto
ventrículo toma la forma del punto de una pluma por lo que
a veces se le llama calamus Scriptorius (lat. pluma del
escribano). Esta porción del suelo contiene los
importantes centros respiratorios, cardiaco, vasomotor y de la
deglución.

La pared posterior o techo del cuarto ventrículo es
delgada en extremo y está cubierta por el cerebro.
Está formada por láminas de sustancia blanca (velos
medulares superior e inferior) revestidas de epéndimo que
se extienden entre los pedúnculos cerebelosos superiores y
los dos inferiores. La porción inferior del techo presenta
el agujero medio del cuarto ventrículo, por el cual se
establece comunicación directa entre la cavidad
ventricular y el espacio subaracnoideo. Los extremos de los
recesos laterales presentan orificios semejantes, los agujeros
laterales. Estas aberturas son verdaderos orificios y no
artefactos. Los agujeros medio y laterales son los únicos
por los que el líquido cefaloraquídeo formado en
los ventrículos llega al espacio subaracnoideo. Cuando
estos orificios se ocluyen, los ventrículos se distienden
(hidrocefalia).

El plexo coroides del cuarto ventrículo invagina el
techo de este a cada lado del plano medio.

2.2. DESARROLLO
EMBRIOLÓGICO

En la 5ta. Semana: El embrión tiene cinco
vesículas encefálicas: el prosencéfalo
compuesto por el telencéfalo con sus expansiones laterales
o hemisferios cerebrales primitivos, y por el diencéfalo o
cerebro intermedio, que se reconoce por las vesículas
ópticas que emergen lateralmente. La vesícula media
o mesencéfalo permanece indiviso. El rombencéfalo
también se ha dividido en dos partes: el
metencéfalo y el mielencéfalo. El
metencéfalo formará la protuberancia y el cerebelo
y el mielencéfalo que originará el bulbo
raquídeo, ubicado más distal. En la
reconstrucción por el método de
Born el tubo neural presenta una porción distal estrecha y
vertical: la médula espinal. Se continúa hacia
delante con una porción ensanchada: el rombencéfalo
de la que está separada por una acodadura o pliegue
cervical. El rombencéfalo hace prominencia hacia arriba y
la codadura póntica lo divide en una parte posterior y
caudal: el mielencéfalo y una parte anterior o rostral: el
metencéfalo. La cavidad del rombencéfalo es el IV
ventrículo. La cara lateral del rombencéfalo,
presenta el origen de los pares craneanos, vemos así el
origen del trigémino, del facial, las vesículas
auditivas, el glosofaríngeo, el espinal y el hipogloso
mayor. Hacia atrás y caudalmente continúan
emergiendo las raíces de los pares raquídeos. El
tubo neural tiene en esta etapa tres capas: una interna de
neuroepitelio ventricular, una segunda capa del manto que
formará la sustancia gris y una tercera capa
periférica o marginal: la futura sustancia blanca.

En la 6ta. Semana: La división del
rombencéfalo en metencéfalo y mielencéfalo
es más evidente por la aparición de la escotadura
póntica que al flexionar el tubo neural a ese nivel,
separa al rombencéfalo en una porción anterior o
metencéfalo y otra posterior o mielencéfalo. El
mielencéfalo da origen al bulbo y en su cara posterior se
ve el techo del rombencéfalo, muy delgado, comparte este
techo con la protuberancia con la que forma el IV
ventrículo. En los cortes del metencéfalo se ve que
la capa del manto o sustancia gris se dispone de adentro hacia
fuera en lámina basal o motora a ambos lados de la
línea media. Por fuera de ella se dispone la lámina
alar o sensitiva separada de la anterior por un surco limitante.
En el mielencéfalo, futuro bulbo raquídeo, la
separación de las láminas basales y alares no son
evidentes.

En la 7° semana: En los cortes de
rombencéfalo se ve en la porción rostral el corte
del metencéfalo. En el, la sustancia gris se dispone en
láminas basales y láminas alares. Las
láminas basales o área motora se dispone a ambos
lados de la línea media y por fuera de ellas las
láminas alares o área sensitiva, separadas entre
sí por un surco: el surco limitante. La capa marginal
crece considerablemente y forma la protuberancia o puente. En la
porción dorsal los cortes de bulbo permiten constatar que
forman una masa nerviosa bilateral en la que no es posible ver
división en láminas basales y alares. El bulbo y la
protuberancia están separados por un espacio: el IV
ventrículo, lateralmente a ellos se ve una delgada
lámina de tejido: la tela coroidea que forma el techo de
está cavidad ventricular. en ésta se ven plexos
coroideos.

En la 8va. Semana: La masa nerviosa que forma el
metencéfalo se dispone en láminas basales o motoras
a ambos lados de la línea media; y láminas alares o
sensitivas por fuera de ellas. En el límite externo de su
cara posterior, las láminas alares se alargan e incurvan
hacia adentro formando los labios rómbicos. Estos labios
crecen hacia la línea media para formar el cerebelo. La
presencia del IV ventrículo en la cara posterior del
metencéfalo hace que parte de los labios rómbicos
sean intraventricular, la parte superior que queda superiormente
a él, es la porción extraventricular de los labios
rómbicos. Lateralmente al rombencéfalo está
el ganglio semilunar de Gasser correspondiente al V par o
Trigémino dando el nervio Oftálmico. Por
detrás de él se ven los ganglios de Corti y de
Scarpa ventralmente a la vesícula ótica y a su par
craneal (Auditivo u 8º par).

En la 9° semana: En el rombencéfalo se
observan los labios rómbicos bien desarrollados, forman el
techo del IV ventrículo. La placa cerebelosa formada por
la acentuación de la escotadura póntica, es gruesa
y tiende a unirse en la línea media. Más adelante
se ven también el bulbo y el pedúnculo cerebeloso
inferior que lo une al cerebelo.

En la 14º semana: En la cara posterior del
rombencéfalo se ve el cerebelo con la cisura
posterolateral que separa el lóbulo flóculonodular
del resto del cerebelo. La masa cerebelosa es lisa y cubre la
parte superior del IV ventrículo, permitiendo ver el piso
formado por la protuberncia y el bulbo. Por debajo está la
porción inferior del bulbo que se continúa con la
médula espinal.

2.3. ALTERACIONES
Y ANOMALÍAS VINCULADAS CON LAS FUNCIONES DEL
TRONCO ENCEFÁLICO Y LOS NERVIOS CRANEALES

Los tumores originados a lo largo de estas estructuras se
denominan gliomas del tronco encefálico (Tumor del
sistema nervioso
central que, derivando de la célula
neuroectodérmica primitiva, se diferencia en la extirpe
astroglial). La mayoría de los gliomas del tronco
encefálico aparecen en la protuberancia ("gliomas pontinos
o protuberanciales").

2.3.1. Clasificación.

Tumores de tronco infantiles

· Tumores difusos

Constituyen el grupo
más numeroso, englobando entre un 60 y un 80% del total.
Aunque existen casos puntuales en otras localizaciones, el 95%
tiene su epicentro en la protuberancia.

La presentación clínica más habitual es
la rápida aparición de ataxia, alteraciones
piramidales y afectación de los pares craneales VI y VII.
Fisher y Cois. Encuentran una asociación
estadísticamente significativa entre afectación
inicial del VI par y tumor difuso. Asimismo, la corta
duración de los síntomas (2-6 meses) guarda una
estrecha relación con esta entidad, siendo infrecuente que
tumores benignos sin hidrocefalia asociada sean investigados
antes de los 6 meses de evolución.

Los tumores difusos muestran una apariencia
característica en la RM, con balonamiento de la
protuberancia (clásicamente citado como "hipertrofia"), de
carácter hipo o isointenso con bordes mal
definidos e infiltración de niveles adyacentes del tronco
. La captación de gadolinio es altamente variable, aunque
en general es nula o parcial. La infiltración de los
pedúnculos cerebelosos es habitual.

Existe asimismo, una cierta tendencia a hacerse
exofítico ventralmente, pudiendo englobar la arteria
basilar. La existencia de una banda ventral de tejido
protuberancial orienta más a una lesión focal que a
un tumor difuso.

Hoy en día, se recomienda obviar la biopsia si la
clínica y la neuroimagen son claramente sugerentes de
tumor difuso infiltrante. La resección
microquirúrgica no ha demostrado beneficio, por lo que
actualmente el tratamiento aceptado es la radioterapia
convencional a dosis de 50-55 Gy.

Diversas modalidades de hiperfraccionamiento han resultado
decepcionantes, al igual que las combinaciones de radioterapia
con agentes como cisplatino, trofosfamida, etopósido o
tamoxifeno que, incluso, han llegado a mostrar efectos
deletéreos. Regímenes quimioterapéuticos con
rescate autólogo de células
madre, prometedores en estudios con ependimomas o
meduloblastomas, han fracasado al ser aplicados a los tumores
difusos de tronco. En cualquier caso, salvo respuestas
anecdóticas, las expectativas de mejoría
sintomática y supervivencia no superan los 6-7 meses y 12
meses respectivamente. La experiencia con radiocirugía es
escasa hasta el momento y faltan estudios que establezcan una
comparación con la radioterapia externa convencional.

· Tumores focales (con/sin
componente exofítico):

·
Mesencefálicos.

·
Protuberanciales.

·
Bulbares.

·
Unión bulbomedular.

Mesencefálicos

Los tumores focales del mesencéfalo constituyen entre
un 9-10% del total de tumores de tronco infantiles.
Aproximadamente un 50% de ellos se ubican en la región
tectal y periacueductal, correspondiendo el 50% restante al
área del tegmentum y los pedúnculos cerebrales. La
edad media al
diagnóstico es superior a la de los tumores
difusos, oscilando en torno a los 10
años y con numerosos casos en adolescentes y
adultos jóvenes.

Los tumores tectales dan lugar a manifestaciones relacionadas
con la hidrocefalia obstructiva que suelen provocar y deben ser
tenidos en mente ante obstrucciones del acueducto de Silvio de
aparición tardía, al subyacer en un 10% de las
mismas. Una manifestación peculiar, aunque infrecuente, de
las masas tectales es la macropsia, anatómicamente
relacionada con la afectación del colículo superior
en su porción más rostral. Respecto a los tumores
localizados en el tegmentum, suelen originar síntomas
relacionados con la compresión de núcleos
oculomotores y la vía piramidal de los pedúnculos
cerebrales.

Aunque el tipo histológico predominante varía
según las series examinadas, en general se acepta
carácter benigno, correspondiendo la mayoría de las
lesiones a astrocitomas pilocíticos, fibrilares de bajo
grado o gangliogliomas. En los pacientes con neurofibromatosis
tipo 1 el origen parece ser hamartomatoso. Los tumores
anaplásicos son mucho más infrecuentes y muestran
predilección por el área del tegmentum.

Los gliomas tectales son poco aparentes en tomografía
computarizada (TC), siendo visibles únicamente en un 36%
de los estudios y no mostrando realce tras la administración de contraste en la
práctica totalidad. En la RM el engrosamiento de la placa
tectal suele ser más aparente, con una apariencia iso o
hipointensa en TI y una clara hiperintensidad en la secuencia T2.
No suelen mostrar captación de contraste. La apariencia de
los tumores del tegmentum es más variable, con una mayor
tendencia a la aparición de quistes y nodulos
intracavitarios, márgenes menos definidos y una respuesta
impredecible tras la
administración de contraste.

El manejo de las lesiones tectales ha ido encaminado a aliviar
la hidrocefalia obstructiva, generalmente mediante procedimientos de
derivación ventriculo-peritoneal sin biopsia previa,
aunque la ventriculostomía endoscópica, que permite
además la toma de muestras histológicas, cada vez
goza de mayor aceptación. Existen casos puntuales de
involución tras la biopsia endoscópica. Con esta
medida la supervivencia suele ser prolongada, por lo que se
acepta una historia natural benigna e
indolente, distintiva de este subgrupo.

Esta prolongada evolución natural, con supervivencias
medias de 5 años, ha llevado a Grant y cois, a poner en
duda la necesidad de medidas quirúrgicas u
oncológicas adicionales.

Algunos autores han optado por una actitud
más agresiva, realizando resecciones lo más amplias
posibles mediante abordajes subtemporales o suboccipitales
transtentoriales, con resultados aceptables en cuanto a
morbimortalidad, supervivencias prolongadas e, incluso
involuciones tras resecciones parciales. Sin embargo, queda por
demostrar que la cirugía agresiva modifique la historia
natural de los gliomas tectales. Respecto a los tumores de
pedúnculo y tegmentum, el planteamiento es distinto.

Estos tumores son tratados con
frecuencia mediante radioterapia, dadas las dificultades
anatómicas y la alta sensibilidad de estas estructuras.
Sin embargo la gran mejoría en las técnicas
microquirúrgicas ha empezado a permitir resecciones
totales o subtotales con una morbilidad más que aceptable.
Tomita y cois. presentan una serie de 7 pacientes con tumores en
pedúnculo cerebral, abordados por vía subtemporal
con resección del giro fusiforme y/o parahipocampal,
logrando la extirpación total en 3 de los casos. Esta
serie demuestra unas supervivencias libres de progresión
prolongadas (3.8 años de media) sin radio o
quimioterapia complementarias, un bajo índice de
complicaciones postoperatorias y la involución del resto
tumoral en 3 de los 4 tumores sometidos a resección
subtotal.

En general, la radioterapia se reserva para casos con
progresión clínica o radiológica,
aparición de captación de contraste o cavidades
quirúrgicas en expansión.

Protuberanciales

La aparición de tumores focales en la protuberancia es
mucho menos frecuente que en las regiones polares del tronco
encefálico. Generalmente debutan con síntomas
aislados de paresia o mioquimia facial, hipoacusia sensorial o
hemiparesia pura. Ya se ha referido la predilección de los
tumores difusos por dicho segmento, pero hay que añadir
que otros patrones radiológicos, focales o dorsales
exofíticos, en esta localización no siempre
implican benignidad.

Tras descartar tumores no exofíticos como candidatos a
cirugía, un 50% de los tumores de puente intervenidos por
Pierre-Kahn y cois.mostraron un carácter maligno. De
especial interés
resulta la tendencia de los tumores neuroectodérmicos
primitivos (PNET) a aparecer como lesiones circunscritas en el
puente. Zagzag y cois. recomiendan tener en cuenta esta
última posibilidad en niños
de menos de tres años con lesiones focales no captantes en
la protuberancia, asociados a diseminación
leptomeníngea y/o hidrocefalia al diagnóstico.

Aunque la experiencia con los tumores focales del puente es
escasa, la recomendación actual es intentar una
resección lo más amplia posible, especialmente en
tumores exofíticos o cercanos a la superficie ventricular.
El empeoramiento de la función
del haz piramidal, de los pares VI y VII y la aparición de
oftalmoplegia internuclear suelen ser la norma, aunque suelen
mejorar al cabo de 2-3 meses.

Los escasos estudios existentes coinciden en no administrar
tratamientos adyuvantes en caso de resección total o
subtotal e histología benigna, reservando la
radioterapia externa para tumores malignos o restos en
progresión. A pesar de su carácter circunscrito, la
resección completa de los PNET pontinos no ha demostrado
beneficio, siendo la supervivencia media inferior a los 12 meses,
aún con el empleo de
medidas complementarias. La supervivencia obtenida en tumores
benignos tras resección total o subtotal sin otras medidas
parece aproximarse a la de otras localizaciones
(mesencéfalo, bulbo o unión bulbo-medular), aunque
la experiencia es todavía pequeña.

Bulbares y de la unión bulbomedular

Los tumores de esta región alcanzan un 20-25% del total
de tumores de tronco. Entre ellos, los tumores de la unión
bulbomedular parecen más frecuentes que los puramente
bulbares. En la serie de Epstein y cois., 44 de 88 tumores eran
bulbomedulares y sólo 12 de 88 bulbares. Ya se ha
comentado su tendencia a ser desviados por barreras neurales,
haciéndose exofíticos en el IV ventrículo.
La edad al diagnóstico ronda los 6-7 años. La
patología predominante es de bajo grado, incluyendo
astrocitomas pilocíticos, fibrilares y gangliogliomas.
Sólo un 10-12% de las lesiones bulbomedulares se
corresponden con tumores de alto grado. Esta proporción es
ligeramente mayor en los tumores bulbares, alcanzando un 25%. La
benignidad histológica favorece una presentación
insidiosa, con un intervalo previo al diagnóstico en torno
a los 2 años. Los niños portadores de tumores
focales bulbares acarrean una historia de náuseas y
vómitos, ataxia,
disfagia, voz nasal y disfonía, hipo, síncopes,
abolición del reflejo del estornudo o patrones
respiratorios irregulares del sueño.

La presencia de tortícolis no es infrecuente y parece
guardar relación con descenso amigdalar. La
presentación de los tumores de la unión
bulbomedular depende del epicentro del tumor (bulbar en un 50% y
medular en otro 50% de los casos). De tal forma, lesiones con
epicentro bulbar, debutarán con manifestaciones de pares
bajos similares a las de los tumores focales del bulbo. En
cambio, el
epicentro medular origina un patrón sintomático
indistinguible del de los tumores intramedulares cervicales, con
afectación motora, sensitiva o dolor cervical.

La presentación es tan variada que ha llegado a motivar
el diagnóstico erróneo de Guillain-Barré.
Por otro lado, los tumores de esta región pueden pasar
desapercibidos en TC, al ser isointensos en un 75%. La RM
identifica con claridad la lesión, generalmente
hipointensa en TI, hiperintensa en T2 y con captación de
gadolinio en un 83% de los casos. La hidrocefalia es infrecuente
en el momento del diagnóstico, siendo apreciable en menos
del 25% de los casos.

A pesar de la elocuencia de la zona, el empleo del disector
ultrasónico, el láser y la
monitorización de potenciales evocados somatosensoriales,
así como el
conocimiento de zonas de entrada al tronco relativamente
inocuo, han permitido el abordaje quirúrgico de tumores
clásicamente inaccesibles. El desarrollo de
técnicas electrofisiológicas de localización
de los núcleos VII, IX, X y XII, probablemente
añada una mayor seguridad en
estos abordajes. Robertson y cois.49 refieren resección
completa en 2 de sus 17 casos de tumores bulbomedulares y amplia
(50-95% de la lesión) en los restantes. Los resultados de
Weiner y cois. apuntan en la misma dirección, con
resección completa en 12 de 39 tumores de la unión
bulbomedular y casi total (90% de la lesión o más)
en otros 7. La experiencia con tumores focales bulbares no
exofíticos es más reducida, aunque igualmente
llamativa. La morbilidad quirúrgica de esta región,
sin embargo, merece ser tenida en consideración.

En la serie de Robertson y cois., 4 de los 17 pacientes
resultaron afectados severamente tras la cirugía, con
cuadriparesia, dependencia del ventilador y necesidad de
gastrostomía. Las posibilidades de requerir
ventilación mecánica y sonda de gastrostomía
guardan relación con la presencia, previa a la
intervención, de afectación sintomática de
la función bulbar. Por ello, algunos autores recomiendan
intentar la escisión del tumor tan pronto como aparezca
evidencia clínica o radiológica de
progresión, sin esperar a un deterioro marcado
neurológico. Si la función preoperatoria no es
buena, se recomienda biopsiar la lesión e iniciar
tratamiento adyuvante.

Dado el carácter retrospectivo de todas las series, no
se puede inferir cuál es la mejor opción, ni el
verdadero valor de otras
modalidades terapéuticas como la radioterapia. Sin embargo
los resultados de la cirugía en las series mencionados son
alentadores, con supervivencias del 80-100% a los 5 años
en los tumores de la unión cervicomedular, y
supervivencias medias de unos 3 años en los tumores
focales bulbares. Las lesiones pontobulbares con gran componente
exofítico dorsal son susceptibles de resecciones
subtotales, respetando la zona adherida al suelo ventricular para
evitar daño en
los núcleos del sexto y séptimo par, con una
morbilidad pequeña, buen control de los síntomas y
supervivencias prolongadas. La ausencia de progresión a
los 5 años es más frecuente en tumores de bajo
grado (75%) que en los de alto grado (30%). El valor de la
radiocirugía, al igual que en otros tumores de tronco,
todavía no ha sido evaluado suficientemente.

Tumores de tronco del adulto:

Tumor difuso de bajo grado.
Tumor de alto grado o maligno.
Tumor tectal

A diferencia de la edad infantil, los tumores de tronco son
poco frecuentes en los adultos, donde probablemente no superen el
2% de los gliomas cerebrales. La edad media de afectación
oscila entre los 30 y los 40 años, aunque algunos trabajos
han detectado una tendencia bifásica, con un segundo pico
en el sexto decenio, coincidente con lesiones de mayor
anaplastia. Si bien son escasas las series centradas en esta
edad, los datos existentes
parecen indicar que los tumores de tronco del adulto guardan
varias diferencias con los que aparecen en el niño. La
duración de los síntomas previa al
diagnóstico es superior, con una aparición no tan
fulminante como en los tumores difusos infantiles. Selvapandian y
cois. encuentran una duración media de 9.6 meses en el
grupo adulto, que contrasta con los 3.6 meses del grupo
pediátrico. En general la forma de presentación es
similar a la de los tumores infantiles, con manifestaciones de
pares craneales, vías largas y cerebelosas, aunque
podría ser mayor la incidencia de hipertensión intracraneal y papiledema . La
supervivencia media de los tumores de tronco del adulto es
más alta que la obtenida en los grupos
infantiles.

El examen histológico refleja un predominio de gliomas
de bajo grado sobre los de alto grado, resultando llamativa la
aparición de un componente oligoastrocitario, infrecuente
en las series infantiles, hasta en un 25% de los casos. En un
estudio multicéntrico retrospectivo realizado sobre 48
pacientes de más de 16 años, Guillamo y cois.
indican que los gliomas de tronco no constituyen un grupo
homogéneo e identifican varios patrones de
crecimiento.

El subgrupo más frecuente estaría representado
por el denominado glioma difuso de bajo grado (46% del total),
característico de edades entre la tercera y la cuarta
década, generalmente con síntomas de larga
duración (entre 3 meses y varios años). Una tercera
parte de este grupo mostraba parálisis facial aislada de
larga evolución, generalmente asociada a hemiespasmo
facial. La apariencia radiológica es similar a la del
tumor difuso infantil, con expansión del puente y/o del
bulbo sin necrosis ni captación de contraste. La
histología muestra lesiones
de bajo grado, con tendencia al cambio anaplásico hasta en
un 27%. En contraste con el tumor difuso infantil, la
supervivencia de esta lesión es prolongada, con una media
de 7.3 años.

El tratamiento con radioterapia externa logra una
mejoría clínica, no radiológica, en
más del 60% de los pacientes. El segundo subgrupo (31% del
total) identificado por estos autores es el llamado glioma
maligno del adulto, generalmente hallado en personas de
más de 60 años, con captación de contraste y
necrosis en RM, corta duración de los síntomas y
mala respuesta al tratamiento radioterapéutico.
Histológicamente corresponde a gliomas de alto grado
(III-IV de la OMS). La supervivencia media es de 11.2 meses, de
forma similar al glioblastoma supratentorial. El último
grupo estaría representado por los tumores tectales del
adulto (8% del total), con características muy similares a
las del tumor tectal infantil y que podría representar una
lesión preexistente desde la niñez.

3. CONCLUSIONES

3.1. El rombencéfalo es la vesícula cerebral
posterior, se divide en metencéfalo y
mielencéfalo.

3.2. La protuberancia y el cerebelo se originan del
metencéfalo.

3.3. El bulbo se origina del mielencéfalo

3.4. La protuberancia contiene los núcleos del 5º,
6º, y 7º pares craneanos.

3.5. El bulbo contiene los núcleos del 8º,
9º, 10º 11º, y 12º pares craneanos

3.6 Los gliomas de tronco constituyen un grupo
heterogéneo de lesiones, con preferencia por la edad
pediátrica, cuyo principal exponente es el tumor difuso,
de rápida evolución, y mala respuesta a las
terapias conocidas, con supervivencias medias que no suelen
superar los 12 meses.

3.7. En lesiones focales bulbares o bulbomedulares, el
riesgo de
dependencia de ventilación mecánica y gastrosto-mía parece
estar directamente relacionado con la afectación
preoperatoria de los pares craneales IX y X, por lo que se
recomienda intervenir antes de que aparezcan manifestaciones de
tal afectación.

3.8. La radiocirugía podría tener un papel en el
futuro, si bien todavía no ha sido evaluada
suficientemente.

3.9. Los gliomas de tronco del adulto son infrecuentes, aunque
la evidencia disponible indica un curso más indolente y
supervivencias más prolongadas que las del tumor difuso
infantil. Los patrones clínicos reconocidos por algunos
autores se asemejan a los astrocitomas supratentoriales de alto y
bajo grado.

4.
BIBLIOGRAFÍA

php?page=tumortroncoencefalico
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/glioma-tronco-encefalico-infantil/patient
COMPENDIO DE ANATOMÍA TOPOGRÁFICA L.
Testud – O. Jacob.
Salvat Editores S.A. III Edición 1990.
INTERACTIVE ATLAS OF HUMAN ANATOMY Frank H.
Netter
EMBRIOLOGÍA CLÍNICA, Moore Persaud.
Elsevier España
S.A. 7ma Edición, 2005