Desarrollo y alteraciones de la vejiga (página 2)

Partes: 1, 2

Nervios: Provienen de los plexos vesicales e
hipogástrico inferior

Breve
descripción funcional

1- Actúa como reservorio de la orina antes que salga
del cuerpo.

2- Con la ayuda de la uretra, expulsa la orina del
organismo.

· El mecanismo de la emisión de orina se
inicia con la relajación voluntaria del músculo
esfínter externo de la vejiga.

· Sobreviene la contracción refleja de las
fibras musculares lisas lineales a lo largo de la uretra, y luego
del pubovesical.

· Las fibras parasimpáticas trasmiten los
impulsos que causan contracción de la vejiga y
relajación del esfínter interno.

· La regulación voluntaria de la
micción mediante la contracción del esfínter
externo es un fenómeno que se aprende.

· Sólo es posible si hay integridad de los
nervios que se distribuyen en vejiga y uretra., las vías
de proyección de médula y encéfalo, y el
área motora del cerebro.

· La distensión moderada de la vejiga, por
250 ml de orina, causa deseo de orinar.

Descripción histológica de la
vejiga

La vejiga al tener funciones como
actuar de reservorio y participar en la expulsión de
orina, presenta en su pared fibras de músculo liso:
longitudinales, oblicuas y otras circulares.

En cuanto al revestimiento interior, se señala
que es de epitelio polimorfo, que modifica su forma de acuerdo a
su estado de
distensibilidad, se señala que se semeja a una mucosa
dispuesta en arrugas.

Las fibras musculares lisas señaladas
anteriormente y el epitelio polimorfo, permiten a la vejiga
extenderse de acuerdo al volumen de orina
en su interior.

En el suelo de la
vejiga (de forma triangular llamado trígono) hay tres
orificios: dos de los uréteres en los ángulos
posteriores del suelo, y uno que comunica con la uretra, en el
ángulo anterior e inferior.

Estructura interna de la vejiga; pared
vesical

Desarrollo
embriológico de la vejiga

En la tercera semana de gestación la membrana
cloacal permanece como una estructura
bilaminar compuesta por endodermo y ectodermo. Durante la cuarta
semana el tubo neural y la cola cercenen sentido caudal y dorsal
y se proyectan sobre la membrana cloacal.

Este crecimiento diferencial del cuerpo da origen aun
plegamiento embrionario. La membrana cloacal mira ahora hacia la
cara ventral del embrión y la porción terminal del
saco vitelino que limita con el endodermo se dilata y se
convierte en la cloaca. De acuerdo con las teorías
embrionarias de Rathke y Tourneaux la división de la
cloaca en el seno urogenital anterior y el canal anorrectal
posterior ocurre por la fusión
de dos crestas laterales de la pared cloacal y un septo
urorrectal descendente.

Se cree que este proceso ocurre
durante la quinta y sexta semanas y que culmina con la
fusión del septo urorrectal con la membrana cloacal. No
obstante, recientemente algunos investigadores han refutado esta
visión clásica con evidencia que indica que no
existe ningún septo descendente ni crestas laterales de la
pared cloacal que se fusionan. Existe evidencia que indica que el
septo urorrectal nunca se fusiona con la membrana cloacal. De
acuerdo con estas nuevas observaciones, la membrana cloacal y las
malformaciones anorrectales ocurren en realidad por anormalidades
del desarrollo de
la membrana cloacal en sí.

La entrada del conducto mesonéfrico dentro del
seno urogenital primitivo sirve como una marca para
distinguir el canal vesicouretral cefálico del seno
urogenital caudal. El canal vesicoureteral da origen a la vejiga
y la uretra pelviana, mientras que el seno urogenital forma la
uretra peniana en los hombres y el vestíbulo distal de la
vagina en las mujeres.

Formación del
trígono

Para el día 33 de gestación los conductos
excretores comunes (la porción de los conductos
mesonéfricos distales al origen de los brotes ureterales)
se dilatan y son absorbidos dentro del seno urogenital. Los
conductos excretores comunes derecho e izquierdo se fusionan en
la línea media como un área triangular y forman el
triángulo primitivo. El orificio ureteral se extrofia y
evagina dentro de la vejiga cerca del día 37 y comienza a
migrar en dirección céfalo-lateral en el piso
de la vejiga.

Durante este proceso el orificio del conducto
mesonéfrico (wolfiano) se separa del orificio ureteral y
migra en dirección caudal, flanqueando el conducto
paramesonéfrico a nivel del seno urogenital. Éste
es el sitio del futuro verumontanum en los hombres y del canal
vaginal en las mujeres.

El mecanismo por el cual se lleva a cabo la
incorporación del orificio ureteral en la vejiga en
desarrollo se deduce principalmente de las observaciones
clínicas de los riñones dobles. El orificio
ureteral del polo superior rota en dirección posterior con
respecto al origen del polo inferior y adquiere una
posición más caudal y medial. Weigert y Meyer
observaron la regularidad de esta relación entre los
orificios ureterales superior e inferior, que hoy en día
se conoce como regla de Weigert –Meyer. De acuerdo
con este concepto un
orificio ureteral inferior anormalmente lateral puede provocar
que el brote ureteral surja en una posición muy inferior
del conducto mesonéfrico y cause la incorporación y
la migración
prematuras en la vejiga en desarrollo.

En este orificio ureteral es probable que se observe
reflujo vesicoureteral debido a la presencia de un túnel
intramural inadecuado. Al contrario, un orificio ureteral caudal
al polo superior puede ocasionar que le brote ureteral surja en
una posición muy superior del conducto mesonéfrico;
es posible que desemboque en el cuello vesical y en l
verumontanum; o bien permanezca conectado a las estructuras
del conducto mesonéfrico. En las mujeres el uréter
ectópico del polo superior puede introducirse en los
remanentes de los conductos mesonéfricos (wolffianos) o
dentro del vestíbulo vaginal.

El desarrollo anómalo del conducto excretor
común puede dar origen a un conducto deferente
ectópico. En determinados cuadros clínicos el
conducto deferente está conectado con el uréter
más que con el verumontanum, de manera que tanto el
uréter como el conducto deferente desembocan en el mismo
conducto. Esta situación puede ocurrir cuando el brote
ureteral surge muy arriba en el conducto mesonéfrico y el
conducto excretor posterior es muy extenso, lo que provoca una
absorción incompleta dentro de la vejiga en desarrollo. Si
bien esta anomalía es rara, debe ser tenida en cuenta
cuando se evalúan niños
varones con epididimitos e hidronefrosis bilateral.

Malformaciones
relacionadas con el desarrollo embriológico de la
vejiga

Existen malformaciones vesicales de tamaño, forma
y de número. Las de tamaño comprenden desde la
agenesia vesical, malformación incompatible generalmente
con la vida, hasta las megavejigas congénitas, como la de
Prune Belly y la hipoplasia vesical.

En cuanto a las de número y de forma, existe una
duplicidad vesical completa en incompleta. En la completa hay
también, dos cuellos vesicales y dos uretras. En el caso
de que una de las divisiones vesicales no tenga salida al
exterior, el riñón que desemboca en ella es
displásico. En la incompleta existen tabiques más o
menos consistentes que dividen la vejiga en distintos
compartimentos que generalmente comunican entre sí y con
el cuello vesical.

Todas las malformaciones vesicales ya mencionadas son muy
raras.

Epispadias

La malformación menos grave el
epispadias que ocurre en uno de cada cien mil
nacimientos. En el varón constituye en la falta de cierre
de la uretra dorsal. Puede estar limitada al glande, afectar
también la uretra peneana o a toda la uretra, incluso la
posterior.

En la mujer falta
toda la uretra y el cuello vesical está ubicado entre los
labios mayores, por debajo del clítoris que es
bífido. Las formas más importantes en l
varón y las femeninas implican la incontinencia urinaria,
porque falta el mecanismo esfinteriano vesicouretral. El
varón presenta también un acortamiento del pene,
que tiene una incorvación dorsal.

El tratamiento es quirúrgico y consiste en las
formas incontinentes en la reconstrucción de un mecanismo
esfinteriano, mediante la creación de un tubo muscular a
expensas, generalmente del detructor vesical. En los varones
también se ha de enderezar el pene corrigiendo la
incurvación dorsal y se ha de cerrar la uretra y
reconstruir el pene.

Labeled image

Extrofia vesical

Representa la falta de cierre de la vejiga y de la pared
anterior abdominal. La vejiga esta abierta en el hipogastrio. La
extrofia vesical se asocia al epispadias completo, con lo que
también el cuello y la uretra están abiertos
dorsalmente. La sínfisis del pubis no existe y las ramas
púbicas están más o menos separadas entre
sí. El ano se sitúa en una posición
más anterior a la normal.

Se presenta en unos de cada treinta mil nacimientos.

La forma más grave constituye la extrofia
cloacal, en la que existe también una
exteriorización del intestino en la piel con
ausencia del recto y el ano. Generalmente hay dos placas
vesicales, una a cada lado del intestino y el pene también
es bífida. Afortunadamente es una deformación poco
frecuente, que se presenta en uno de cada medio millón de
nacimientos.

Se cree que tanto el epispadias como la extrofia vesical
son debidos a una falta del desarrollo de la membrana cloacal
(que separa la cavidad amniótica y la vejiga del celoma),
lo que impide la formación de la pared infraumbilical, con
la consiguiente exteriorización de la vejiga
abierta.

La perforación de la membrana origina las
distintas variedades, dependiendo de donde se produzca.
Así la perforación distal produce epispadias y la
proximal extrofia.

Si la perforación se asocia a la falta de
descenso del septo urorrectal, se producirá el tipo de
extrofia vesical ya mencionado.

Generalmente el tramo superior y los riñones son
normales.

El diagnóstico puede sospecharse prenatalmente
al observar la ausencia repetida de la cavidad vesical en las
distintas exploraciones con ultrasonografía.

El aspecto del recién nacido establece el
diagnóstico inmediatamente.

En cuanto al tratamiento, debemos tener presente que
constituye una auténtica urgencia neonatal, ya que es con
el tratamiento quirúrgico antes de las 72 horas de vida
con el que se obtienen mejores posibilidades. La operación
consiste en el cierre de la placa vesical y la pared abdominal.
Cuando se realiza en los tres primeros días no es
necesario asociarla a una osteotomía iliaca. Dicha
cirugía debe ser realizada en Centros apropiados y por
urólogos de experiencia.

Mientras se espera la intervención
quirúrgica, es importante que la placa vesical esté
protegida con una lámina de plástico.
No debe cubrirse ni con pomadas ni con gasas. Una vez obtenido el
cierre de la placa extrófica, aún queda por
corregir la incontinencia urinaria y el epispadias. Esto se
realiza de la manera ya mencionada, durante los primeros dos
años de vida.

En algunas placa extróficas, muy pequeñas,
que no pueden cerrarse, o cuando no se ha podido lograr que el
niño sea continente, debe buscar alguna solución
alternativa, que generalmente consiste en una derivación
urinaria.

EL
SÍNDROME DE PRUNE BELLY

En 1950, Eagle Barret, designó a esta enfermedad
como Síndrome de Prune Belli en referencia al
aspecto que tiene el abdomen de éstos.

A los signos y
síntomas básicos de este síndrome, se le
pueden asociar otras anomalías que modifican la evolución y el tratamiento de estos
niños.

Características

El sindrome de Prune Belly se caracteriza
por:

1. Los signos fundamentales del síndrome son: la
atrofia, deficiencia o hipoplasia de la musculatura del abdomen,
la criptorquidia bilateral y la vejiga aumentada de capacidad
(megavejiga).

2. El pronóstico de sobrevida, esta
señalado por las complicaciones cardiorespiratorias
más frecuentes en los recién nacidos, provocadas
por la asociación de cardiopatías congénitas (10%),
neumotórax y atrofia pulmonar (15%).

3. Las paredes anterolaterales del abdomen, son delgadas
con la musculatura atrófica que permite la
distensión del abdomen y la fácil palpación
del higado, el bazo y la vejiga llena.

4. La atrofia de las paredes abdominales, dificulta
mantener la posición sentada y propende a retener las
secreciones bronquiales por no poder asistir
al esfuerzo de la tos.

5. En los niños mayores, la sobrevida depende del
estancamiento de la orina y a la infección
urinaria, que pueden llevar a la insuficiencia
renal.

6. La vejiga es de capacidad aumentada, hipoactiva y con
atrofia muscular del detrusor.

7. Los uréteres están dilatados y tortuosos
(uronefrosis).

8. Un 85% de estos niños tiene reflujo
vésicoureteral.

9. Los testículos
están retenidos en el abdomen y las bolsas se mantiene
vacías.

10. La malformación ocurre casi exclusivamente en
los varones.

Pronóstico

Los casos con síndrome completo tiene mal
pronóstico. Un 20% de ellos son prematuros y mueren a los
pocos días o semanas de nacer por complicaciones
cardiopulmonares. El 30% muere dentro de los dos primeros
años de vida, por infección urinaria e
insuficiencia renal.

Las nuevas tácticas de tratamiento han mejorado esos
pronósticos.

Etiología

No se ha aclarado todavía la causa exacta de esta
displasia, aunque pareciera estar relacionada con
anomalías cromosomiales provocadas por agentes externos
(radiaciones, carencias alimenticias, infecciones durante la
gesta) etc.).

Esa etiología resulta imprecisa ya que se ha
descrito este síndrome en uno de dos gemelos
homocigóticos.

Los niños pueden ser fruto de un embarazo
normal aunque puede

acompañarse de hidramnios (que ensombrece el
pronóstico).

Diagnóstico

El diagnóstico de orientación se hace a
través de la ecografía (prenatal) a partir de la 18
a 22 semana de gestación.

Uno de los signos sospechosos es el hidramnios asociado
a una dilatación de la vejiga y uréteres que se
acentúa a medida que el embarazo progresa.

Estos signos presumen no sólo el síndrome
de Prune Belly sino también a otras anomalías que
se acompañan de uroestasia, como son las displasias
raquimedulares y las válvulas
uretrales.

El diagnóstico de certeza se hace con facilidad
en el recién nacido con la sola observación del abdomen distendido,
cubierto con una piel arrugada y la ausencia de los
testículos en ambas bolsas.

El hígado, el bazo y la vejiga llena de orina,
pueden ser palpados fácilmente por el bulto que producen
en el abdomen de paredes hipotónicas.

Los testículos no se palpan en las
bolsas.

La vejiga

· La distensión de la vejiga hace
sospechar una obstrucción infravesical que no es
frecuente.

· El cuello de la vejiga y la uretra
prostática, están dilatados y abiertos, sin mostrar
ningún signo de estrechez.

· La vejiga es de capacidad y complacencia aumentada
(megavejiga).

· La pared vesical es delgada e hipoplásica.

· La capa muscular (detrusor) es atrófica.

· La cúpula vesical, tiene zonas de
debilidad muscular extrema, por donde brotan divertículos
de la mucosa que acompañan a un del uraco permeable y
dilatado.

· El trígono es más amplio que lo
normal (megatrígono), mostrando los meatos ureterales
entreabiertos.

· Este cuadro es denominado
Megavejiga-Megatrígono.

· En estas condiciones es frecuente aunque no
constante, el refujo vésico-ureteral, que ocurre con una
frecuencia del 85% de los casos.

· No se ha descrito estenosis urétero
vesical.

Están formados por una bolsa de mucosa vesical
que protruye en forma de saco herniario, a través de un
punto débil en la trama vesical del detrusor. Los
más frecuentes asientan en el hiato ureteral, es decir en
el puntom por donde en uréter entra en la vejiga que es un
punto débil situado cranealmente al meato ureteral. Por
ello todos estos divertículos se denomina
divertículos paraureterales.

Es posible que pasen desapercibidos toda la vida o que
padezcan síntomas relacionados con la infección
urinaria o alteraciones de la micción. Por
compresión sobre el uréter pueden causar
ureterohidronefrosis obstructiva ipsilateral. Algunas veces
obstruyen el tramo urinario común (uretra posterior) y
pueden provocar ureterohidronefrosis bilateral y retención
urinaria. También pueden producir reflujo vesicoureteral,
ya que al extravesicalizar el segmento intramural del
uréter desaparece del reflujo vesical.

El tratamiento consiste en la extirpación del
divertículo, lo que generalmente implica también la
reimplantación ureterovesical.

Conclusiones

ü Las malformaciones del aparato urinario
generalmente están asociadas al aparato genital, esto se
puede apreciar en epispadias.

ü Algunas malformaciones como el Síndrome
Prunne- Belly están asociados a malformaciones del aparato
urinario (megavejiga y megaureteres) y aparato genital
(criptorquidea bilateral).

ü En cuanto al aspecto funcional e
histológico se señala su vital importancia, pues en
casos de agenesia vesical, es incompatible con la vida
humana.

ü De acuerdo a la incidencia de estas
malformaciones, se puede concluir que son muy raras e
infrecuentes; sin embargo la presencia de una de ellas puede ser
potenciallmente mortal.

Referencias
bibliográficas

Bloom Fawcett. Tratado de Histología. 11. Edición. México.1996

Embriología Humana y Biología del
desarrollo. Bruce Carlson. Tercera edición. 2005
Ben Pansky. Anatomía Humana.
Sexta edición. México. 1996
Committee on Biological Markers of the National
Research Council. 1987. Biological markers in environmental
health research. Environ Health
National Research Council. 1995. Biological Markers in
Urinary Toxicology. Washington, DC: National Academy
Press.
CABANILLAS L., Patricia, ALBUJAR B., Pedro y CISNEROS
I., Luz.
Síndrome de Prunne-Belly. Rev. chil. pediatr., mar.
2001
Poucell-Hatton S, Huang M, Bannykh S, Benirshke K, and
Masliah E: Fetal obstructive uropathy: Patterns of renal
pathology. Pediatric and Developmental Pathology
2000; 3: 223-31.