Anomalías de la división de la cloaca

2. Malformaciones
   cloacales y ano imperforado
3. Hombre
4. Mujer
5. Extrofia
   cloacal
6. Conclusiones
7. Referencias
   bibliográficas

SUMMARY

During the sixth week, the urorectal septum fuses with
the cloacal membrane, dividing it into the rectum and urogenital
sinus, the cloacal membrane into the anal membrane and urogenital
membrane, and creating a peroneal area between the
two.

Due to the complicated cloaca division, during these
stage are produced some malformations, principally anorectal
anomalies. These anomalies occurs once in about 5000 births and
it is more common in males.

The urorectal septum malformation sequence consists of
absent perineal and anal openings in association with ambiguous
genitalia and urogenital, colonic, and lumbosacral anomalies. The
full sequence is highly lethal, and the partial sequence,
characterized by a single perineal opening draining a common
cloaca, is compatible with life. Defects in mesodermal
proliferation early in embryogenesis result in this rare
condition. Timely urologic and surgical evaluations and
reconstructions are imperative and necessary for survival.
Urologists should be familiar with the mechanisms and
presentations of this condition, as they may be involved in the
diagnosis and management of such patients.

INTRODUCCIÓN

La cloaca es una cavidad expandida del intestino
posterior en la unión del tallo del alantoides. A medida
que continúa la organogénesis, la cloaca se divide
en una región ventral y dorsal por el tabique urorectal.
En la séptima semana el tabique urorectal y la membrana
cloacal se fusionan, dividiéndola en una membrana anal
dorsal y una membrana urogenital ventral.

Debido al complejo desarrollo de
la región cloacal, las anomalías anorectales son
bastantes comunes y afectan aproximadamente a 1 de 5000
recién nacidos, con predominio en varones. La
mayoría de las anomalías ano rectales son el
resultado de una división anormal de la cloaca por el
tabique anorectal.

Las anomalías de la cloaca se encuentran entre
los desafíos más grandes de la cirugía y la
urología pediátricas. Estas comprenden un amplio
espectro de malformaciones complicadas que ocurren durante el
desarrollo del feto.
Normalmente, el tracto reproductor, el tracto gastrointestinal y
el tracto urinario se unen y drenan por un canal
común.

La división defectuosa de la cloaca
produce anomalías de las estructuras
urinarias, genitales y ano rectales.

La cloaca se divide en una porción anorectal
dorsal y otra porción urogenital ventral por una
cuña de mesénquima, el tabique urorectal. (Moore,
2004)

Al principio se pensó que el tabique urorectal se
formaba por una barra única de mesodermo. Sin embargo,
existen datos
según los cuales el tabique urorectal es, de hecho, una
estructura
compleja formada por dos sistemas septales
mesodérmicos integrados: un pliegue superior denominado
pliegue de Tourneux y un par de pliegues laterales llamados
pliegues de Rathke. (Larsen, 2003)

(Larsen, 2003)

Gran parte de las pruebas de que
el tabique uro rectal se forma por la fusión del pliegue
de Tourneux superior con los dos pliegues de Rathke
inferolaterales proceden de la anatomía de las
malformaciones secundarias a los defectos del desarrollo de estas
estructuras. Uno de cada 5000 recién nacidos presenta un
tabique urorectal incompleto. Dependiendo de la
localización y el tamaño del defecto, son muchos
los tipos de malformaciones que pueden afectar a los derivados de
la cloaca y sus conexiones con los uréteres y los
conductos genitales. (Larsen, 2003)

La mayoría de la anomalías de la
división anormal de la cloaca por el tabique anorectal,
representan las anomalías anorectales.

La malformación ano rectal representa un amplio
espectro de defectos. Los términos bajo, intermedio y alto
son bastante arbitrarios y no son útiles para fines
pronósticos ni terapéuticos. Dentro del grupo de
mal­formaciones anorrectales que tradicionalmente se
co­nocen como altas se incluyeron defectos con
diferen­tes implicaciones terapéuticas y pronosticas.
Por ejem­plo, la fístula rectoprostática y la
fístula entre el recto y el cuello vesical se consideraban
altas, aunque la pri­mera puede repararse sólo
mediante un abordaje sagi­tal posterior y la última
exige también una laparoto­mía. Además,
el pronóstico para ambos tipos es muy diferente. Por lo
tanto, en el siguiente cuadro propone una clasificación
con mayor orientación terapéutica. (Campbell,
2004)