Retinoblastoma

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Resumen

El retinoblastoma es un tumor de los conos de la retina,
poco diferenciado, que se presenta en niños
entre los primeros años de vida (hasta los 6 años).
Presenta dos formas: hereditaria (autosómica dominante), que generalmente es
bilateral y múltiple, y no hereditaria, por una
mutacion en la banda q14 del cromosoma 13, que generalmente es
unilateral y esporádica. El síntoma principal es la
leucocoria (reflejo blanquecino de la pupila) y el
estrabismo. Es importante su diagnóstico precoz y su tratamiento
oportuno, evitándose así la enucleacion
ocular.

INTRODUCCIÓN

La siguiente monografía tiene como objetivo
actualizar la información encontrada sobre el
retinoblastoma. Las razones por las cuales fue elegido este tema
son:

Es el tumor intraocular maligno más
frecuente en la infancia.
Es el segundo tumor intraocular más
frecuente, luego del melanoma de coroides, en todos los
grupos
etarios.
Se localiza en el polo posterior del ojo
dificultando su diagnóstico precoz.
Los primeros signos en
aparecer pueden ser confundidos con otras patologías
benignas o no.
Su diagnóstico tardío puede llevar a
la pérdida del globo ocular.

Por todas estas razones es importante que los
estudiantes de medicina como
futuros médicos generalistas podamos detectar este tipo de
patologías y derivarlas a tiempo para un
diagnostico precoz por parte del especialista. De esta forma
prevenimos y resguardamos la salud visual de la población en general.

DEFINICIÓN

El retinoblastoma es una neoplasia primaria que se
origina en los conos de la retina. Se localiza, como ya se dijo
anteriormente, en el polo posterior del ojo lo que retrasa su
diagnÓstico precoz. Uno de los primeros signos en aparecer
es la leucocoria (cambio del
reflejo rojo de la pupila) que indica una alteración de la
transparencia de los medios
refringentes intraoculares o a nivel de la retina. (7)

EPIDEMIOLOGÍA

El retinoblastoma es un tumor de incidencia baja.
Fontenla et al. nos habla de 1/18000 nacidos vivos, mientras que
otros autores refieren 1 caso cada 24000 nacidos vivos. Esto
indicaría que abarca el 3% de las neoplasias
pediátricas, convirtiéndolo en uno de los 10
cÁnceres pediátricos más comunes.

El aumento en la incidencia de este tumor se debe a la
mayor supervivencia de los casos hereditarios. (3)

La bibliografía no refiere una preferencia
sexual, étnica ni tampoco mayor tendencia a manifestarse
en un ojo que en otro. Aunque en algunos estudios se ha observado
mayor frecuencia en varones. (2, 4, 5).

No hay suficiente información para aseverar que
haya mayor incidencia en un país que en otro, sin embargo
en países de bajos recursos y con
programas de
salud de bajo alcance se ha comprobado que el diagnóstico
se da en estadios mas avanzados de la enfermedad. Asimismo se ha
encontrado una alta incidencia de retinoblastoma
esporádico en clases
sociales más bajas lo que podría explicarse por
la aparición de HPV (Virus de Papiloma
Humano) en el tejido tumoral. (4, 7).

La edad de aparición del retinoblastoma es en
niños menores de 6 años y la incidencia disminuye
con la edad. El 80% de los casos se presenta en niños
menores de 4 años, si bien la media es de 18 meses, y el
95% se diagnostica antes de los 5, cuando la gran mayoría
presenta signos clínicos antes de los 3 años. Esto
último nos hace pensar el retardo en el
diagnóstico. (2, 3, 5).

Inicialmente el tumor suele detectarse en un solo ojo;
sin embargo 1 de cada 3 casos se presenta bilateralmente. Los
casos bilaterales se manifiestan clínicamente antes que
los unilaterales y presentan una mayor frecuencia de historia familiar de
retinoblastoma. (3, 7).

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