Las enfermedades del sistema nervioso (página 4)

Tras conseguir aislar el gen, se encontró una
conexión con otras tantas enfermedades hereditarias: el
mecanismo de mutación en todas ellas es la
expansión de repeticiones de trinucleótidos. En la
Enfermedad de Huntington, el aumento del número de
tripletes en una posición concreta en el gen, es lo que
diferencia al gen mutado de la huntingtina del gen normal. En el
extremo 5' del gen es donde se localiza el grupo de tripletes que
se repite (CAG). Los tripletes se sitúan en el primer
exón y codifican para el aminoácido glutamina. La
proteína normal es polimórfica para un segmento de
poliglutamina. Las repeticiones de tripletes varían
normalmente entre 8 y 35, siendo 35 lo que se considera un umbral
y a partir de aquí se considera enfermedad. 35 es un
umbral inexacto ya que hay casos excepcionales en los que los
niveles mínimos de unos enfermos se superponen con los
niveles máximos de la enfermedad. Antes del umbral,
podemos ver casos de números intermedios de repeticiones
que pueden suponer una predisposición a padecer la
enfermedad (premutación) en la siguiente
generación.

DESARROLLO

Área del cerebro dañada por
EH – cerebro caudado y putamen (en rosa)

Desde el punto de vista anatonomopatólogo, se
sabe que lo que sucede es una degeneración neuronal y que
más en concreto comienza en las neuronas medianas (en las
neuronas espinosas medias), conservándose las neuronas
grandes. Se producen daños graves y visibles en el cuerpo
estriado (en el núcleo lenticular y el núcleo
caudado) del cerebro, es decir, atrofia del cerebro en las zonas
parietales, frontal y en el tálamo y el putamen
principalmente. La corteza cerebral se mantiene más o
menos bien hasta que la enfermedad está bastante avanzada
y en lo que se refiere a la corteza cerebelosa, no se ha visto
que sufra daño morfológico alguno. Los movimientos
involuntarios ponen de manifiesto la localización de
daños en el sistema extrapiramidal. En resumen se puede
decir que se produce una atrofia cerebral caracterizada por
muerte neuronal y gliosis.

La mutación del gen y su mecanismo

Una imagen de microscopía de una neurona con
inclusiones (teñidas de naranja) causadas por EH, ancho de
la imagen 250 &µm

El gen de la huntingtina se expresa en diversos tejidos
predominando en el cerebro la huntingtina normal. La
localización de la proteína en el organismo se ha
concretado mediante inmunohistoquímica (con anticuerpos
monoclonales) y se ha detectado en el citoplasma neuronal, el
pericarion, las fibras nerviosas y las terminaciones
sinápticas. Por esto mismo, aunque se desconoce la
función de la proteína normal, se demuestra que
debe ser una proteína estructural de terminaciones
nerviosas y no un regulador transcripcional. Se ha visto que los
enfermos de Huntington, producen tanto la proteína mutada
como la normal y la conclusión a la que se ha llegado es
que la dominancia se traduce en una ganancia de
función por parte de la proteína y por eso
apenas hay variaciones clínicas entre homocigotos y
heterocigotos. La función que adquiere la proteína
mutada guarda relación con la atrofia cerebral y con la
degeneración de las neuronas espinosas medianas, primero
en el putamen y luego en el encéfalo en general. Los
últimos estudios realizados al respecto demuestran que el
extremo amino terminal con poli glutamina de la proteína
mutada, es reconocido como un plegamiento anormal y es atacada
por caspasas específicas para eliminar
ese extremo. Esto provocaría que los restos se agruparan y
se fueran acumulando. Estas acumulaciones producirían
problemas y dificultarían la regulación en el
núcleo de la célula empeorando con la edad. En
resumen, la acumulación resultaría tóxica
para la célula interrumpiendo la actividad de
degradación de proteínas de las células que
ya decrece con la edad y tendría un efecto
acumulativo.

Se sabe que la mutación del gen de la huntingtina
no ha producido otras variaciones, es decir que otras mutaciones
en el gen de la huntingtina son raras por lo que se cree que el
surgimiento de la mutación conocida y por tanto de la
enfermedad, se debió a un avance progresivo de la
elongación de la zona de repeticiones hasta superarse el
umbral. La mutación se ha mantenido por la
transmisión de generación en generación, en
la generalidad de los casos.

No existe tratamiento que cure la enfermedad ni que
impida la progresión. La medicación disponible se
limita a contrarrestar la sintomatología, así como
la cirugía cerebral puede disminuir
considerablemente el progreso de la enfermedad.

POSIBLES SOLUCIONES

Contra los trastornos motores se recetan
neurolépticos tipo tiaprida y tetrabenazina, que aunque
orientados en principios a la psicosis esquizofrénica,
limitan secundariamente los movimientos de los pacientes.
También se usan bloqueantes de dopamina (fenotiacina,
haloperidol) y otros medicamentos (amantidina,
reserpina).

Para los trastornos psíquicos se utilizan
antidepresivos, sedantes y neurolépticos
antipsicóticos.

Además, existe un tratamiento de
rehabilitación, psiquiátrico y psicológico,
nutricional, y sobre todo, de apoyo social.

Si se inicia el tratamiento farmacológico,
las dosis de inicio de neurolépticos
deberán ser bajas, por ejemplo, 0,5-1 mg/día de
haloperidol o flufenacina. Las dosis pueden aumentarse
gradualmente con incrementos mínimos (1 mg/día)
hasta que se alivien los síntomas. Con concentraciones en
suero de 2-5 ng/ml aparece mejoría, y corresponden a una
dosis diaria de 1,5-10 mg/día. Dosis >10 mg/día
de haloperidol producen solo pequeños o ningún
beneficio que dosis menores. Si los pacientes presentan rigidez,
acatisia o reacciones distónicas por el haloperidol o la
flufenacina, fármacos menos potentes como la tioridacina
pueden ser mejor tolerados. Sin embargo, los neurolépticos
menos potentes son más sedantes, más
anticolinérgicos y pueden causar más
hipotensión postural que los más
potentes.

Se ha utilizado una gran variedad de fármacos
para el control de la rigidez, espasticidad, y distonías
pero sin mucho éxito. Una excepción es
la toxina botulínica (IM), que se ha usado con
bastante éxito en la distonía cervical en
la EH juvenil.

Clonacepam y valproato se han usado para
las miclonías; y el valproato puede ser
particularmente efectivo en pacientes jóvenes con EH
con epilepsia más que en aquellos que presentan
crisis primarias generalizadas. Como con otras crisis
compulsivas, las secundarias a la EH deben ser evaluadas con
un EEG.

RECOMENDACIONES

La mayoría de las depresiones en la EH responden
al tratamiento de la depresión idiopática. En
general, la depresión de la EH está mal
diagnosticada y mal tratada. A pesar de que no existen estudios
controlados, pueden ser efectivos tanto los antidepresivos
tricíclicos como los inhibidores selectivos de
la re captación de serotonina (ISRS).
Los IMAOs también han sido utilizados con
éxito. Los ISRS son más cómodos de manejar
porque no requieren monitorización de niveles
sanguíneos, tiene un muy bajo potencial de mortalidad en
casos de sobredosis y presentan a menudo el beneficio adicional
de mejorar los síntomas de irritabilidad y
agresión. Con estos fármacos los pacientes pueden
desarrollar acatisia y un empeoramiento de su insomnio, incluso
en raros casos incrementar las disquinesias. Entre los
antidepresivos tricíclicos se prefiere
la nortriptilina. Su baja
actividad anticolinérgica conlleva una menor
sequedad de boca, menos estreñimiento y menos
visión borrosa. Su baja actividad alfa-bloqueante,
minimiza la hipotensión ortos tatica.

Los pacientes con EH pueden no necesitan tratamiento
farmacológico en temporadas de buena evolución si
son breves y no hay asociados comportamientos peligrosos.
La carbamazepina o el valproato
sódico son el tratamiento inicial de elección,
comenzando con pequeñas dosis, incrementándola
gradualmente hasta que aparezca respuesta.

En el tratamiento de la irritabilidad se ha tenido
éxito con los ISRS y la
carbamazepina.

Las alteraciones sexuales en EH, particularmente
agresividad hipersexual, pueden ser tratadas con anti
andrógenos.

Las alteraciones obsesivas compulsivas en la EH pueden
ser tratadas con los fármacos estándar en el
tratamiento de las obsesiones, tales como ISRS
y clomipramina.

Investigación
terapéutica

Investigación
farmacológica

La búsqueda de los investigadores se centra en el
descubrimiento de sustancias que retarden, si no impidan, el
proceso de degeneración neuronal. Un ejemplo de las mismas
serían los antagonistas de los receptores
glutámicos, que dificultan la liberación del
trasmisor glutamato.

Un antibiótico, la minociclina (usado contra el
acné), resulta efectivo a la hora de inhibir las caspasas,
que son las enzimas que desencadenan la necrosis de las
células nerviosas (se ha demostrado ya efectiva en
ratones).

Para impedir la degradación de la proteína
huntingtina se está investigando en sustancias como la
trehalosa (un azúcar procedente de plantas del desierto)
que permitirían retardar el comienzo de la
enfermedad.

Se ha recurrido, también, a intervenir en el
metabolismo energético alterado de la célula,
utilizando para ello sustancias del cuerpo del paciente (coenzima
Q, antioxidante, y creatina, depósito de energía).
Los ensayos en animales resultan esperanzadores.

El uso de antitumorales es otra de la líneas de
investigación terapéutica; el fenilbutirato
podría actuar poniendo de nuevo en funcionamiento la
síntesis proteica, que se ve alterada por la huntingtina
modificada.

Ensayos de terapia
genética

El principal logro en este terreno ha sido el lograr
impedir en ratones la expresión del gen de la huntingtina
modificada, inyectando en el cerebro pequeños fragmentos
de ARN que coincidían con el ARN portador de la
información para elaborar la proteína alterada
patológicamente y bloquearla.

En cuanto a las células madre, se ha implantado
en pacientes células madre neuronales procedentes de fetos
abortados con la esperanza de que lleguen a sustituir a la
afectadas. Los resultados han sido dispares de
momento.

Historia y endemia

• En el pasado, no se diagnosticaba como tal (de
  ahí el problema de que muchos individuos no sean
  conscientes de sus antecedentes familiares).

• En el medievo, se conocía a esta y otras
  enfermedades similares (corea de Sydenham) como "El baile de
  San Vito" pues las personas aquejadas de los movimientos
  espasmódicos característicos que dificultan la
  marcha peregrinaban a la capilla de San Vito, construida
  en Ulm (Alemania), esperando que el santo los
  curara.

• Existen comunidades enteras en el continente
  americano donde la enfermedad es un mal endémico
  (debido a que la traían consigo los primeros
  colonizadores); en la región de la Costa Occidental
  del Lago de Maracaibo en Venezuela el número de casos
  supera hasta diez veces el promedio mundial.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Huntington es una enfermedad
genética con alteraciones motoras entre las que se
destacan las psiquiátricas.

La demencia es parte característica de la
enfermedad y se encuentra una alta frecuencia de depresión
en este grupo de pacientes y su riesgo suicida es cinco veces
mayor que el de la población general. En la enfermedad de
Huntington, se presentan también psicosis, apatía,
irritabilidad, síntomas obsesivo compulsivos, delirio y
trastornos sexuales.

No hay cura para la enfermedad y el tratamiento se
dirige al control de los síntomas motores y
psiquiátricos. Es necesaria la evaluación rutinaria
de estos pacientes por un psiquiatra, para detectar las posibles
alteraciones y prevenir sus consecuencias, entre las que se
incluye la carga del cuidador.

www.news-medical.net

depsicologia.com

www.temesdavui.org

www.huntington-assoc.com

www.hdsa.org

La meningitis
(enfermedad causante de problemas nerviosos)

La meningitis es la inflamación del tejido
delgado que rodea el cerebro y la médula espinal, llamada
meninge. Existen varios tipos de meningitis. La más
común es la meningitis viral, que se adquiere cuando un
virus penetra en el organismo a través de la nariz o la
boca y se traslada al cerebro. La meningitis bacteriana es rara,
pero puede ser mortal. Suele comenzar con bacterias que causan
infecciones parecidas a una gripe. Puede obstruir los vasos
sanguíneos en el cerebro y llegar a causar un
derrame y lesiones cerebrales. También puede
dañar otros órganos. Las infecciones por
neumococo y las infecciones
meningocócicas pueden causar meningitis
bacteriana.

Cualquier persona puede contraer meningitis, pero es
más común en las personas cuyos organismos tienen
dificultades para combatir las infecciones. La meningitis puede
avanzar rápidamente. Debe buscar la atención
médica rápidamente si se le presenta:

• Una fiebre súbita

• Un dolor de cabeza fuerte

• Una rigidez en el cuello

El tratamiento anticipado puede ayudarle a prevenir
problemas graves, que incluye la muerte. Las vacunas pueden
prevenir ciertas infecciones bacterianas que causan la
meningitis. Los padres de los adolescentes y estudiantes que
viven en viviendas estudiantiles deberán consultar a un
médico lo relacionado con las vacunas.

NIH: Instituto Nacional de Desórdenes
Neurológicos y Derrame Cerebral

La meningitis es una enfermedad,
caracterizada por la inflamación de
las meninges1 (leptomeninges).

El 80% de las meningitis está causada
por virus, entre el 15 y el 20% por bacterias, el resto
está originada
por intoxicaciones, hongos, medicamentos y
otras enfermedades. La meningitis es poco frecuente pero
potencialmente letal. Puede afectar al cerebro
ocasionando inconsciencia, lesión cerebral y de otros
órganos.2 La meningitis progresa con mucha rapidez,
por lo que el diagnóstico y tratamiento precoz es
importante para prevenir secuelas severas y la muerte.

Aunque cualquier persona puede contraer meningitis, es
una enfermedad especialmente frecuente en niños y personas
inmunodeprimidas. Los síntomas más frecuentes
son dolor de cabeza, rigidez de la nuca,
fiebre, intolerancia anormal a la luz o a los
sonidos y trastornos de la consciencia. A menudo,
especialmente en niños pequeños, sólo se
presentan síntomas inespecíficos, tales como
irritabilidad y somnolencia. La existencia
de erupciones en la piel, puede indicar una forma particular
de meningitis, como la meningococcemia.

La meningitis puede sospecharse por los síntomas,
pero se diagnostica con un procedimiento médico
llamado punción lumbar,3 en la que se inserta
una aguja especial dentro de la columna vertebral para extraer
una muestra de líquido cefalorraquídeo, que
rodea al cerebro y la médula espinal.

El tratamiento tiene que ser inmediato, con el uso
de antibióticos en el caso de infecciones
bacterianas o antivirales en el caso de meningitis
virales. En algunos casos se indica la administración
de cortico esteroides como
la dexametasona para prevenir las secuelas de la
inflamación, pues tienden a producir una mejor
evolución neurológica.4

La meningitis puede potencialmente causar consecuencias
serias de larga duración,
como sordera, epilepsias, hidrocefalia o
déficit cognitivo, en especial en pacientes en
quienes el tratamiento se ha
demorado.5 Ciertas vacunas pueden prevenir algunas
infecciones bacterianas que causan meningitis.1

Meningitis, UN PROBLEMA DE GRAN IMPACTO
SOCIAL

La prevención de la meningitis
resulta especialmente relevante, sobre todo porque causa una gran
alarma social. A juicio del Dr. José Ramón de
Juanes, "esto es así porque afecta sobre todo a la
población infantil, asociándose con unas tasas
inaceptables de morbilidad

TEORIA

Se ha sugerido que el concepto de la meningitis
existió desde los días de Hipócrates, y
médicos
pre-Renacimiento incluyendo Avicena. Se le
atribuye a Sir Robert Whytt, el médico
de Edimburgo, la descripción del término
meningitis tuberculosa, en un reporte posmortem que
apareció en el año 1768, aunque no se
estableció en ese entonces la asociación con
la tuberculosis y su microorganismo causal, sino hasta
un siglo después.

Por su parte, la meningitis epidémica parece ser
un fenómeno relativamente reciente.9 El primer brote
importante se registró en Geneva en el
año 1805.Otras epidemias reportadas
en Europa y Estados Unidos se describieron
poco después, mientras que el primer reporte de meningitis
epidémica en África apareció en el
año 1840. Las epidemias africanas resultaron mucho
más frecuentes en el siglo XX, comenzando con
epidemias que arrasaron
con Nigeria y Ghana entre 1905–1908.

El primer reporte de
una bacteria específica que cause meningitis fue
hecha por el bacteriólogo australiano Anton
Weichselbaum, quien en 1887 describió
al Meningococos. Los primeros reportes
indicaban que la tasa bruta de mortalidad era
tremendamente alta, cerca del 90%. Para 1906 se produjo un
antisuero extraído de caballos, mejorado por Simon
Flexner, un científico estadounidense que disminuyó
marcadamente la mortalidad por la enfermedad
meningocócica. En 1944, se reportó por primera vez
que la penicilina era efectiva combatiendo la
meningitis. Finalmente, con la producción de la vacuna
anti Haemophilus conllevó a una
caída notoria en el número de casos de meningitis
asociados con esa bacteria, y evidencias publicadas en el
año 2002 demostraron que el tratamiento con
esteroides mejoraba el pronóstico de la meningitis
bacteriana.

DESARROLLO

Demografía de la
meningitis meningocócica. Rojo: cinturón
meningítico, naranja: zona endémica, gris: casos
esporádicos.

La meningitis afecta a cualquier grupo etario, desde
neonatos a jóvenes. Sin embargo, la meningitis que afecte
a los recién nacidos en las primeras semanas de
vida es infrecuente. Debido a que los recién nacidos
aún necesitan desarrollo y maduración del cerebro y
sus componentes, la mortalidad por meningitis es mucho mayor en
neonatos que en sujetos de otras edades. La frecuencia de
meningitis en el primer mes de vida parece estar entre 0,5 y 1,0
por cada 1000 nacidos vivos, en recién nacidos menores de
2.500 gramos puede que esté cercano a 1,5 – 2,0 por 1000,
mientras que en neonatos menores de 1,500 gramos de peso al nacer
puede llegar hasta 50 por 1000 nacidos vivos.

El cinturón meningítico corresponde a un
área en el África subsahariana que
comprende desde Senegal (oeste)
a Etiopía (este), donde ocurren
grandes epidemias de meningitis meningocócica
(generalmente coincide con la Región del Sahel).Posee
una población total estimada de 300.000.000 de habitantes.
El mayor brote epidémico ocurrió en 1996, donde
cerca de 250.000 casos ocurrieron y 25.000 personas murieron a
causa de esta enfermedad.

Factores de riesgo

La exposición al humo de tabaco ambiental se ha
asociado con meningitis y otras infecciones graves, pero se
requieren más estudios para tener conclusiones
claras. Los pacientes con sida que tengan
antecedentes de ser fumadores, alcohólicos,
con infecciones respiratorias altas, en
particular otitis media crónica
y alérgicos a la penicilina tienen riesgo de
presentar meningitis bacteriana.

Algunos tipos de meningitis bacteriana se contagian a
través del contacto directo con las secreciones de la boca
o garganta de una persona infectada (por ejemplo, al besar). La
meningitis no se contagia a través del contacto
casual.

Existen otros causantes externos o factores de riesgo,
que pueden influenciar sobre la susceptibilidad de un individuo a
contraer meningitis, entre ellos están:

• Edad: en la infancia y niñez temprana o en
  mayores de 60 años

• Un sistema inmunitario debilitado debido a
  Infección por VIH u otras condiciones
  inmunosupresoras como tratamientos prolongados
  con glucocorticoides, deficiencia del complemento
  (C1-C4), diabetes mellitus e insuficiencia
  renal

• Alcoholismo

• Vivir en proximidad cercana con otras personas, como
  en dormitorios y barracones militares (para la meningitis
  debido a meningitis meningocócica)

• La
  disfunción esplénica produce un
  aumento de la susceptibilidad a meningitis y sepsis,
  particularmente, neumocócica

• Factores de virulencia del microorganismo,
  como la presencia de cápsula bacteriana.

Principalmente la causa de la meningitis es debido a una
infección. Sin embargo, son muchísimos los
gérmenes existentes en el medio capaces de llegar a las
meninges y producir daño en mayor o menor medida. Los
principales responsables de ella son los virus o bacterias,
aunque en raras ocasiones es por otros organismos.

Los virus representan alrededor del 80% o más de
las causas de la meningitis, es decir, la más frecuente de
las afecciones de la meningitis. Se considera que la meningitis
causada por virus es casi siempre benigna y suele curarse sin
ningún tratamiento específico.5Llegando a tal
punto, que la mayoría de las personas alrededor del mundo
ha padecido de meningitis viral a lo largo de su vida y no se ha
dado cuenta.

Mayormente son infectados por virus no muy conocidos por
nombre
(enterovirus: virus coxsackie y echovirus, adenovirus,
los virus atenuados de algunas vacunas, etc.) o virus muy
conocidos (el virus de la gripe, el virus herpes, el de
la varicela, el de las paperas, sarampión, etc.)
Para este tipo de virus, no se tienen tratamiento (salvo el de
la varicela y el del herpes) y tienden a curase
solas sin dejar secuelas.

Se calcula que representan del 15% al 20% de las causas
más frecuentes de la meningitis. En recién
nacidos, la incidencia de meningitis bacteriana
está entre 20 y 100 casos por cada 100 mil nacidos vivos.
Las nuevas vacunas que habitualmente se dan a todos los
niños, ha disminuido la incidencia de la
meningitis invasiva producida por la Haemophilus
influenzae tipo b (Hib), la primera causa de meningitis
bacteriana antes de 1990. En la mayoría de los
países del presente, los principales organismos causantes
de meningitis bacteriana son Streptococcus
pneumoniae y Neisseria
meningitidis.5

• Neisseria
  meningitidis o meningococo: Es la
  causa más frecuente de meningitis bacteriana en el
  niño. Existen diferentes tipos
  demeningococo (tipo A, B, C, D, X, Y, entre otras).
  Aunque para la mayoría de los tipos
  de meningococo se tienen vacunas
  efectivas, para el tipo B no se tiene ninguna vacuna, siendo
  la bacteria más predominante. Debido a ello, se tienen
  vacunas para protegerse contra un solo tipo
  de meningococo y no para todas en general.
  Es importante señalar que esta bacteria es peligrosa
  no solo por su capacidad para producir meningitis, sino
  también por ser la causante de otras enfermedades,
  como faringitis, neumonía, artritis, entre
  otras. Sin embargo, la más peligrosa de ellas es la
  sepsis meningocócica, una enfermedad generalizada en
  la sangre (cuando la bacteria invade la sangre), que puede
  causar la muerte de manera fulminante o en pocas horas,
  siendo esta una de las principales causas de la muerte por
  meningitis.

• Haemophilus influenzae: Responsable de
  meningitis en los niños pequeños, entre los 3
  meses y 3 años de edad. Sin embargo, puede ser la
  causante de otras enfermedades. Para erradicar esta bacteria
  la Vacuna Hib ha probado ser realmente efectiva. De
  esta bacteria existe un tipo B mejor conocido como Influenza
  haemophilus tipo b (Hib). Ésta bacteria se ha
  eliminado casi en su totalidad en la mayoría de los
  países latinoamericanos con la incorporación de
  los programas de vacunación pública. En los
  países de menos recursos—donde el uso de esta
  vacuna no se ha generalizado—la meningitis causada por
  esta bacteria aún constituye la causa principal de
  morbilidad y mortalidad en lactantes y
  niños.

• Streptococcus pneumoniae o pneumococo
  (meningitis neumocócica): Afecta a niños
  menores de un año. Es una de las peores respecto a
  secuelas, pues el niño puede quedar con sordera. Es
  causante igualmente de otras enfermedades,
  como: otitis, sinusitis, neumonías, entre
  otras.2

• Otras muchas bacterias pueden producir meningitis:
  En el recién nacido Streptococcus
  agalactiae, Listeria, Escherichia
  coli, entre otras. La familia de
  bacterias Staphylococcus es responsable de
  enfermedades de
  la piel, artritis, neumonías, y
  también, de meningitis.2 La meningitis
  por Pseudomonas aeruginosa es una
  infección poco frecuente pero muy grave, altamente
  mortal y con alto riesgo de secuelas, especialmente por la
  virulencia de las cepas y los mecanismos moleculares de
  resistencia a los antibióticos.

La Candida, Histoplasma, Coccidioides y Cryptococcus son
algunos hongos que pueden con frecuencia causar
meningitis. La mayoría de estos casos de meningitis
fúngica ocurre en sujetos que ya tienen una enfermedad que
suprime su sistema inmune, tal como pacientes
con sida o con cáncer. Por lo general, los
hongos que causan meningitis se localizan en el ambiente y se
transmiten por vía aérea. La meningitis
coccidioidal puede ser mortal si se deja cursar sin
tratamiento.

Otras causas

Las bacterias y los virus no son los únicos
causantes de la meningitis, también existen otras
afecciones como: bacteria de
la tuberculosis, hongos, parásitos, paludismo,
etc. Aunque la causa más frecuente sean los
microorganismos (virus, bacterias, hongos o parásitos),
también puede hablarse de meningitis cuando la
inflamación a este nivel se debe a determinadas
enfermedades, intoxicaciones, etc.Cabe señalar
también que algunas otras bacterias, agentes
químicos e, incluso,
células tumorales pueden causar meningitis.
La encefalitis y
el absceso cerebral pueden acompañar a la
meningitis como complicación (debido a la extensión
de la bacteria a las estructuras cerebrales vecinas).

Los pacientes con fractura de base de cráneo
pueden contraer meningitis pues se pone al sistema nervioso
central en contacto con bacterias de la nariz y
garganta.

Patogenia

Exudado inflamatorio purulento en la base
del cerebro por una meningitis.

Algunos casos de meningitis ocurren por microorganismos
que ganan acceso al sistema nervioso central (SNC) por la sangre,
mientras que otros lo hacen por un foco de vecindad, como en
una otitis media o por las fosas nasales. Otros casos
ganan acceso al SNC directamente como consecuencia de un
traumatismo abierto o por neurocirugía.En
el recién nacido la enfermedad se transmite de
manera vertical, es decir, de los microorganismos que colonizan
el tracto intestinal o genital, o bien de manera horizontal por
contacto del personal de salud o de aquellos a cargo
del neonato después del parto. La virulencia del
microorganismo, en el caso de meningitis infecciosas y las
características inmunes del hospedador son algunos de los
factores que afectan el desarrollo de la meningitis.

Una vez en el SNC, la escasez de anticuerpos,
elementos del complemento y de glóbulos blancos permite
que los microorganismos puedan florecer. Incluso en meningitis no
infecciosas, la inflamación es el elemento
característico de la enfermedad e incrementa la
permeabilidad de la barrera hematoencefálica causando
edema. En la meningitis bacteriana, la pared celular y
los lipopolisacáridos son los elementos que
estimulan los mediadores de la inflamación.Esta fenomenal
cascada inflamatoria no es producto directo de la
infección bacteriana, sino que es el mismo sistema
nervioso reaccionando a la presencia del microorganismo invasor.
Cuando los componentes del sistema inmune en el SNC, como
los astrocitos y microglía, reconocen los
componentes celulares bacterianos, responden con la
liberación de citoquinas, como el factor de
necrosis tumoral y la interleucina-1, que son
mediadores muy similares a las hormonas que reclutan a otras
células inmunes y estimulan a otros tejidos a participar
en la reacción inflamatoria. El aumento en la
permeabilidad de la membrana hematoencefálica causa un
edema vasogénico, el líquido cefalorraquídeo
se llena de neutrófilos causando
inflamación de las meninges y edema intersticial lo cual,
con el pasar de las horas conlleva a un tercer tipo de edema, el
edema citotóxico: el más grave.

El exudado infeccioso e inflamatorio se extiende por
todo el SNC, en especial en la cisterna de la fosa de Silvio, el
espacio entre la aracnoides y la fosa lateral del
cerebro, dañando los pares craneales como el VIII par,
trayendo como resultado pérdida de la audición.
Este componente inflamatorio es capaz de obliterar los pasajes
del sistema nervioso central
causando hidrocefalia obstructiva, así
como vasculitis y tromboflebitis,
produciendo isquemia cerebral localizada.

El edema citotóxico se caracteriza por un aumento
del agua dentro de las células del cerebro, principalmente
por deficiencia en las bombas de transporte de iones sobre las
membranas celulares. El edema vasogénico tiende a ocurrir
por paso de líquido desde el espacio intracelular al
extravascular. Ambos casos suceden como respuesta a los efectos
inflamatorios.El edema causa aumento de la presión
intracraneal, haciendo que sea más difícil para la
sangre llegar a las neuronas cerebrales, disminuyendo así
el aporte de oxígeno lo que conlleva a la muerte
celular o apoptosis, causa de las secuelas de la
meningitis.

En muchos casos de meningitis puede aparecer
el síndrome de secreción inadecuada de la
hormona antidiurética y producir una
disminución en la concentración
de sodio en el cuerpo, llamada hiponatremia. Este
trastorno puede causar disfunción del sistema nervioso por
sí solo, así como empeorar el edema
cerebral.

La fisiopatología de los
patógenos no bacterianos aún no se entiende bien,
aunque se piensa que la meningitis por hongos procede
de manera muy similar a la bacteriana.

Cuadro clínico

Los síntomas clásicos de la meningitis se
desarrollan entre varias horas o puede tomar entre 1 ó 2
días. Entre ellos están:

• Fiebre: La meningitis viral puede producir fiebre en
  grado variable; desde casos con escasa (es lo habitual) o
  nula fiebre, a otros en los que la temperatura puede superar
  los 39 °C. Las meningitis bacterianas producen,
  normalmente, fiebres elevadas.

• Dolor de cabeza: La zona posterior de la cabeza es
  donde se centra el dolor, aunque a veces es generalizada. Sin
  embargo, existen muchas otras causas de dolor de cabeza: una
  migraña (jaquecas), un proceso gripal, etc.

• Rigidez de nuca

Cada uno de los signos y síntomas de esta
tríada clínica clásica ocurre en más
de 90% de los pacientes mayores de 18 meses con meningitis.
Cuando se presenta alguno de los tres, se debe estar alerta ante
su presencia y consultar al médico cuanto antes.
Es importante saber que, puesto que habitualmente el cuadro
evoluciona progresivamente, los tres síntomas pueden no
estar presentes hasta pasado un tiempo y, así, el
diagnóstico se retrase inevitablemente.

Estos síntomas no son los únicos que se
pueden presentar, cerca del 75% de los pacientes presentan
alteración del estado mental, que puede oscilar desde
el letargo hasta el coma. Otros síntomas pueden
ser:

• Sarpullido de color rojo o púrpura

• Cianosis (coloración azulada de la
  piel)

• Náusea y vómitos

• Sensibilidad a los colores brillantes
  (fotofobia)

• Somnolencia

• Confusión mental

• Convulsiones, presentes entre un 20 y 30% de los
  casos

Los síntomas anteriores son principalmente para
adultos, aunque también se presentan en niños. Sin
embargo, en los recién nacidos y niños, los
síntomas clásicos son difíciles de detectar.
Esto se debe a que muchos síntomas en los niños y
en los recién nacidos son poco fiables, por ejemplo, los
niños de menos de tres meses de edad que
presentan fiebre, normalmente son diagnosticados con
meningitis. Los síntomas incluyen:

• Inactividad

• Fiebre alta inexplicable o cualquier forma de
  inestabilidad en la temperatura, incluyendo la baja
  temperatura corporal

• Irritabilidad

• Vómito

• Ictericia (color amarillento de la
  piel)

• Comer poco o negarse a hacerlo

• Tensión o protuberancias suaves entre los
  huesos del cráneo

• Dificultad para despertar

A medida que la meningitis bacteriana avanza, los
pacientes de todas las edades pueden experimentar ataques de
apoplejía.22

Diagnóstico

Punción lumbar, la prueba
diagnóstica de una meningitis infecciosa.

La meningitis bacteriana puede conllevar a la muerte en
cuestión de horas, debido a esto, el tratamiento y el
diagnóstico oportuno son vitales. Es por eso que cuando se
realiza el diagnóstico inicial los doctores se basan en
los síntomas y en el examen físico, que hace
énfasis en el sistema nervioso.22 Se plantea la
sospecha de meningitis en toda persona que tenga un cambio
súbito del estado mental, que tenga un episodio convulsivo
debutante, la aparición repentina de un trastorno del
sistema nervioso central o petequias.Aunque el examen
físico y paraclínicos como pruebas de laboratorio
y radiología son importantes para el
diagnóstico de la meningitis, la prueba más
importante para diagnosticar o descartar una meningitis es la
punción lumbar por un profesional de la
medicina.

Exámenes físicos

Tres signos caracterizan a la meningitis, descubierta
por pruebas durante el examen físico. La rigidez de nuca
se presenta entre un 60 a 80% de los casos manifestándose
la irritación meníngea también por los
signos de Brudzinski y Kerning.39 A pesar que estos signos
atenúan con el tratamiento, éstos persisten por
largo tiempo.40 La ausencia de estos signos no descarta una
meningitis.

• Rigidez de nuca, realizada por el médico
  llevando el mentón en dirección al tronco del
  sujeto. Cuando se hace imposible doblarlo el paciente tiene
  rigidez de nuca, por lo que será necesario realizar
  pruebas para confirmar la enfermedad.

• Signo de Brudzinski, consiste en tumbar al paciente
  y flexionarle hacia arriba la cabeza. La rigidez del cuello
  hará que no se pueda doblar éste o que flexione
  involuntariamente las piernas.

• Signo de Kernig, es la respuesta rígida de la
  nuca cuando se intenta la flexión de la cadera, es
  decir, al aproximar el tronco hacia las rodillas

Existen otras formas de explorar rigidez de nuca. Una de
ellas de explorarla en casa se hace con un papel, se le pide al
niño (bien sea de pie o sentado) que sea capaz de
sostenerlo, sin que se le caiga, entre el mentón y el
tórax (la boca ha de permanecer cerrada). Por supuesto,
esto no necesariamente indica meningitis, ya que pueden ser otras
causas más comunes.2

En niños menores de 1 año, no suele
presentarse esta rigidez por lo que el pediatra en este caso
también palpa la fontanela anterior para
determinar su abombamiento. Si se encuentra abombada ha de
descartar meningitis aunque existen otras causas de abombamiento
de fontanela.

Otras pruebas

Se pueden realizar otras pruebas para la
detección de la meningitis. Éstas pueden
ser:

• Punción lumbar (punción
  raquídea): Es la prueba fundamental. El objetivo es
  recoger líquido cefalorraquídeo (LCR)
  para analizarlo y buscar virus y bacterias. Este
  procedimiento suele hacerse con el paciente sentado y
  encorvado hacia delante; a veces acostado de lado con las
  rodillas encogidas hacia el abdomen y la barbilla pegada al
  tórax. El variar la posición o no mantenerla
  conlleva riesgo de daño a la médula
  espinal.El médico anestesia la piel e introduce
  una aguja entre las vértebras lumbares bajas para
  recoger unas cuantas gotas de LCR, un procedimiento que dura
  aproximadamente 30 minutos. La aguja produce una
  sensación de presión fuerte que puede
  acompañarse de dolor leve y momentáneo cuando
  se atraviesa el tejido que rodea la médula espinal.La
  punción lumbar está contraindicada en personas
  con masas cerebrales o con una presión
  intracraneal elevada por traumatismo u otras causas,
  debido a la posibilidad de una hernia
  cerebral.

• Otros cultivos: Se realizan muestras de
  orina, sangre, mucosas o pus debido a infecciones en la piel.
  Aunque el cultivo de líquido
  cefalorraquídeo es crucial para determinar el
  agente causante, en ocasiones el cultivo de la sangre puede
  determinar la etiología. Una analítica de
  sangre puede ser necesaria para orientar la causa y objetivar
  el grado de infección, aunque no es
  definitiva.

• MRI (Imagen de resonancia
  magnética) o Tomografía
  Computarizada: Con ella se asegura de que la
  inflamación no se debe a otra causa (como un
  tumor).

Otros estudios que se pueden realizar entre los
pacientes en los que se sospeche que tengan meningitis son
estudios bioquímicos, tinción de Gram (para
detectar si es posible la presencia de gérmenes y orientar
el diagnóstico) y, si fuera posible, debe hacerse tras
una TAC (imprescindible únicamente si se duda de
la presencia de absceso). Debe comenzarse rápidamente el
tratamiento empírico con antibióticos y tratamiento
anti edema cerebral. Si no se puede realizar una punción
lumbar debido al edema cerebral o a un posible absceso cerebral
concomitante, se debe comenzar el tratamiento con un
antibiótico de amplio espectro en todo caso y,
posteriormente, puede ser sustituido por un antibiótico
más específico, dependiendo de los resultados de
los estudios de cultivos sanguíneos. Las convulsiones
aparecen frecuentemente durante el curso de la meningitis y son
tratadas con medicación anti-espasmódica,
como la fenitoína.

Existe un tipo de meningitis bacteriana llamada
"decapitada". Para este tipo de meningitis es difícil
saber si es una infección bacteriana o vírica.
Dicha dificultad se debe a que el niño ha tomado,
días antes, antibióticos que enmascaran la causa
real de la misma (bacteriana).2

POSIBLES SOLUCIONES

Microbióloga de los unidos departamentos de
meningitis, preparando tipaje de microorganismo, importante para
el tratamiento específico de la meningitis.

El tratamiento depende en su totalidad cuando se objeta
si la meningitis es vírica o bacteriana. Habrá que
esperar unos días, mientras va creciendo la bacteria en un
medio de cultivo, para poder confirmar el real causante de la
meningitis.2 Mayormente es realizado un tratamiento
hospitalario.Cuando se provee de tratamiento inmediatamente,
más del 90% de las personas que padecen meningitis
bacteriana sobrevive.

Las medidas más frecuentes abordadas en el
tratamiento de la meningitis incluyen:

• Antibióticos, fundamentalmente para las
  meningitis bacterianas, por terapia
  intravenosa;

• Medidas para reducir la presión intracraneal,
  como medicamentos corticosteroides tal como
  la dexametasona, tanto para niños como adultos.
  Análisis de estudios previos han comprobado que el
  beneficio de los corticosteroides no son tan significativos
  como previamente se creía.

• Antipiréticos para reducir
  la fiebre, de haberla, tales como
  el acetaminofén, abundantes líquidos y
  buena ventilación;

• Medidas para
  prevenir convulsiones incluyendo medicamentos como
  el fenobarbital o la fenitoína, debido
  a que las convulsiones aumentan la presión
  intracraneal (lorazepam 0.1 mg/kg IV con
  fenitoína 15 mg/kg o fenobarbital 5-10
  mg/kg);

• Oxigenoterapia, en casos de dificultad respiratoria,
  bien sea por una mascarilla, una cánula nasal o por
  intubación;

• Monitoreo de los fluidos corporales así como
  los componentes químicos del plasma
  sanguíneo.

Las meningitis virales suelen ser casi siempre benignas
y no existe, para ellas, ningún tratamiento
específico salvo el sintomático (tratar el dolor de
cabeza, la fiebre y los vómitos). Tan solo la meningitis
por varicela o herpes tienen un tratamiento concreto con
medicamentos como el Aciclovir o la ribavirina.La
benignidad de las víricas justifica que algunos
niños sean enviados a casa sin precisar ingreso en el
hospital. Un niño con una meningitis viral requiere
reposo, tomar líquidos abundantes y analgésicos
(ibuprofeno o paracetamol).

Mientras se espera el resultado de los exámenes
diagnósticos, por lo general se comienza
con antibióticos de amplio espectro por
vía intravenosa. Una vez que se identifique el organismo
causante, el antibiótico usado para contrarrestar la
enfermedad depende del tipo de bacteria aislado. Para el
tratamiento de la meningitis bacteriana se utilizan:

• Antibióticos: Se administran
  antibióticos por vía intravenosa tan pronto
  como se sospeche de meningitis en el caso de meningitis
  meningococcica la oposición más lógica
  es la ceftriaxona en el haemophilus se pueden usar
  combinaciones de amoxicilina más cloranfenicol o
  ácido clavulanico pero lo ideal es un
  antibiótico que atraviese la barrera hematoencefalica.
  Los antibióticos pueden ser cambiados una vez que las
  pruebas hayan identificado la causa bacteriana exacta.
  Normalmente, los pacientes permanecen en el hospital hasta
  que la fiebre haya disminuido y el fluido cerebroespinal
  está libre de infección.

• En recién nacidos menores de 1 mes se usa una
  combinación de ampicilina (edad 0-7
  días: 50 mg/kg IV c/8h; edad 8-30 días: 50-100
  mg/kg IV c/6h) más cefotaxime 50 mg/kg IV
  c/6h (máximo 12 g/día)
  o gentamicina (edad 0-7 días: 2.5 mg/kg IV o
  IM c/12h; edad 8-30 d: 2.5 mg/kg IV o IM c/8h). Ello
  cubre entero
  bacterias, estreptococo y L
  monocytogenes.

• En lactantes de 1 a 3 meses se indica cefotaxime (50
  mg/kg IV c/6h, máximo 12 g/día) o ceftriaxone
  (dosis inicial: 75 mg/kg, 50 mg/kg c/12h máximo 4
  g/día) más ampicilina (50-100 mg/kg IV c/6h).
  Alternativamente se indica cloranfenicol (25 mg/kg
  PO o IV c/12h) más gentamicina (2.5 mg/kg IV o IM
  c/8h). La vancomicina se usa para organismos
  resistentes al cloranfenicol.

• En niños de 3 meses a 7 años se usa
  cefotaxime (50 mg/kg IV c/6h máximo 12 g/día) o
  ceftriaxone (dosis inicial: 75 mg/kg, luego 50 mg/kg c/12h
  máximo 4 g/día). En regiones con baja
  prevalencia de S pneumoniae resistente se
  puede considerar el uso de penicilina G (250,000
  U/kg/día IM/IV en 3-4 dosis divididas). Se puede usar
  como alternativa una combinación de cloranfenicol (25
  mg/kg PO/IV c/12h) y vancomicina (15 mg/kg IV
  c/8h).

• En niños escolares mayores, adolescentes y
  adultos sin enfermedades de base y en regiones con S
  pneumoniae resistente, se administra vancomicina
  (dosis pediátrica: 15 mg/kg IV c/8h; dosis adulto:
  750-1000 mg IV c/12h o 10-15 mg/kg IV c/12h) más
  cefotaxime (dosis pediátrica: 50 mg/kg IV c/6h
  máximo 12 g/d; dosis adulto: 2 g IV c/4h) o
  ceftriaxona (dosis pediátrica: dosis inicial: 75
  mg/kg, luego 50 mg/kg c/12h máximo 4 g/día;
  dosis adulto: 2 g IV c/12h). Algunos administran rifampina
  (dosis pediátrica: 20 mg/kg/d IV; dosis adulto: 600 mg
  PO diaria). En regiones donde la resistencia de S
  pneumoniae es <2% de los casos o si se sospecha
  una infección por Listeria se usa
  ampicilina (50 mg/kg IV c/6h) más la cefalosporina de
  tercera generación. Para pacientes alérgicos se
  usa
  cloranfenicol, clindamicina o meropenem.

• Cortico esteroides: Normalmente, los
  corticosteroides se administran por vía intravenosa en
  el curso temprano del tratamiento para controlar la
  inflamación y para reducir la producción
  corporal de sustancias inflamatorias que pueda causar
  daño más adelante.Se ha reconocido que la
  administración de antibióticos empeoran
  inicialmente la inflamación meníngea al
  aumentar la cantidad de productos de degradación
  bacteriana liberados como consecuencia de la
  destrucción de los microorganismos. Por ello se suele
  administrar glucocorticoides unos 30 minutos antes
  de la administración antimicrobiana con el fin de
  reducir la respuesta inmune ante este fenómeno
  (dexametasona 0.4 mg/kg IV c/12h por 2 días o
  0.15 mg/kg IV c/6h por 4 días).

• Reemplazo de Líquido: La
  pérdida de líquidos debido a la fiebre,
  sudoración o vómito se reemplaza cuidadosamente
  para evitar complicaciones de sobrecarga de
  líquidos.

• Cuando un niño presenta cefalea muy intensa o
  vómitos repetidos es necesario el ingreso transitorio
  en el hospital para administrar líquidos o
  analgésicos intravenosos.

• Los casos asociados a sepsis (infección
  generalizada de la sangre) o encefalitis (infección
  cerebral) suelen requerir tratamiento en una unidad cuidados
  intensivos.

Por lo general se le suele administrar rifampina de
manera profiláctica o una sola dosis
de ciprofloxacina o levofloxacina a los
familiares de los pacientes así como al personal
hospitalario en contacto con el paciente con meningitis
meningocócica o por H.
influenzae.

Véase también: Posición de
Fowler

RECOMENDACIONES

Existen diferentes maneras de prevenir la meningitis.
Algunas vacunas existentes contra la meningitis en el mercado
solo protegen un solo tipo de bacteria determinada. Existen
vacunas contra el meningococo C, otra que protege contra
el Haemophilus influenza tipo B (Hib) y,
también, la del neumococo. Es por ello que cuando uno
recibe una vacuna contra la meningitis (actualmente referida a la
del meningoco C), sólo quedará inmune frente al
tipo de germen pero no frente al resto de las múltiples
posibilidades. Es decir, que aunque recibamos muchas vacunas
contra la meningitis, siempre es posible contraer meningitis por
otros gérmenes o causantes externos.2

Inmunizaciones

El desarrollo de ciertas vacunas ha conseguido
prácticamente erradicar algunas enfermedades, incluyendo
la meningitis bacteriana. Desafortunadamente aún no se
dispone de una vacuna de amplia especificidad para el N.
meningitis grupo B, aunque hay vacunas desarrolladas en Noruega,
Cuba y los Países Bajos para las cepas específicas
que atacan dichos países; se espera que una tal vacuna se
logre a través de técnicas de "vacunología
inversa" o "minería genómica".No existe
vacunación frente a los virus causantes de meningitis
virales. Actualmente se está trabajando en una vacuna para
ayudar a proteger contra la enfermedad Neumococica
Invasiva.

La vacuna contra
el Haemophilus (vacuna Hib) en los
niños ayuda a prevenir un tipo de meningitis bacteriana.
Son vacunas seguras y altamente eficaces.5

La vacuna antimeningocócica efectiva en personas
que viven en dormitorios u otros cuartos cerrados, así
como para personas que viajan a destinos donde son comunes los
brotes de meningitis meningocócica. La vacuna
polisacárida MPSV-4 y la más reciente vacuna MCV-4
pueden prevenir 4 tipos de la enfermedad meningocócica,
más no todos los tipos de la enfermedad.5

La vacuna en contra del S.
pneumoniae es útil en personas de edad avanzada,
incluyendo aquellos con mieloma múltiple que
puedan estar en alto riesgo de meningitis por el neumococo. La
vacuna antineumocócica existe en forma polisacárida
para pacientes ancianos y una forma conjugada que parece
más eficaz para lactantes.La vacuna
antineumocócica conjugada es ahora un procedimiento de
inmunización de rutina en los niños para prevenir
la meningitis neumocócica.

Algunas comunidades realizan campañas de
vacunación después de un brote de meningitis
meningocócica.1 Los reclutas militares son
habitualmente vacunados contra esta forma de meningitis a causa
de su elevada tasa de incidencia.

La American Academy of Pediatrics y
la American College Health

Association recomiendan que los
estudiantes universitarios (en especial los estudiantes de primer
año que viven en residencias estudiantiles) consideren
vacunarse contra la meningitis meningocócica.

Antibioticoterapia

Es altamente recomendable que los contactos
domésticos y las personas muy cercanas al paciente con
meningitis meningocócica reciban tratamiento
antibiótico preventivo para evitar infectarse.

Por lo general suele
emplearse Rifampicina o Isoniacida como fármacos de
elección para la quimioprofilaxis.

No existen pruebas de que los antibióticos
preventivos reduzcan la infección de las cubiertas
cerebrales (meningitis) en pacientes con fractura de base de
cráneo.

Antibióticos preventivos que son dados a los
médicos o a los miembros de la familia en contacto cercano
con pacientes infectados. Pasteurización de la leche y
productos lácteos para prevenir la meningitis debido
a Listeria monocytogenes, además es
recomendable monitorear la infección materna antes y
durante la labor de parto para la prevención de la
meningitis en los recién nacidos.

CONCLUSIONES

Apoyándonos en la valoración de las
publicaciones, podemos concluir que se le ha dado una importancia
considerable al tema que nos ocupa. La población ha sido
sometida a un bombardeo constante de noticias referentes a la
meningitis. El trato que los periódicos han realizado de
la información acerca de esta enfermedad favorece la
inquietud de la población por la aparición
constante de información contradictoria.

            Los
periódicos no notifican una postura clara sobre las
medidas más adecuadas.

            Como
hemos podido ver estamos ante un problema que ha tomado gran
importancia y que la presión social obliga a los
organismos responsables a modificar su modo de actuar.

            A
lo largo del año 1997 se ha producido un cambio
significativo en cuanto a la estrategia de Sanidad con
relación al tema de la meningitis. Esta evolución
se percibe claramente al ver que a principios de año
aparecen titulares como: "Sanidad no ve necesaria una
vacunación masiva" y "Sanidad niega que haya epidemia de
meningitis" que a mediados de año evolucionan a estos
otros: "No descartamos una vacunación masiva" y
"Meningitis: Sanidad se resiste a anunciar una vacunación
masiva".

            En
el mes de septiembre se publica la aprobación de la
vacunación masiva atendiendo a criterios diferentes a los
epidemiológicos y sin descartar la influencia que pueden
tener ciertos intereses económicos.

            Las
conclusiones generales parten pues de que se ha informado
inadecuadamente a la población. Los periódicos
analizados han desarrollado una campaña desinformativa
durante el primer semestre ya que por un lado publicaban la
información proveniente de Sanidad y otros estamentos, y
por otro informaban de un goteo constante de casos que, en otras
circunstancias no hubieran tenido ese cariz alarmante en la
sociedad.

            De
esta forma vemos el contraste vivido por la población al
tener conocimiento de estas informaciones.

            Toda
esta controversia informativa pudo haber sido la causante de la
alarma social en torno al tema de la meningitis.

www.elmedicointeractivo.com

www.nlm.nih.gov

es.wikipedia.org

Síndrome de
Guillain Barre

El síndrome de
Guillain-Barré también conocido como
síndrome
de Guillain-Barré-Landry es un trastorno
neurológico autoinmune en el que el sistema
inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema
nervioso periférico, la mielina, que es la capa
aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios
no pueden enviar las señales de forma eficaz,
los músculos pierden su capacidad de responder a
las órdenes del encéfalo y éste recibe menos
señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es
la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones,
además de paralizar progresivamente varios músculos
del cuerpo.

Historia

La enfermedad fue descrita por el médico
francés Jean Landry en 1859, de allí
uno de sus nombres. En 1916, Georges
Guillain, Jean Alexandre
Barré y André Stohl descubrieron que
en estos pacientes había un aumento de la
producción de proteínas en el líquido
cefalorraquídeo, pero el recuento celular era
normal.

Epidemiología

No es de común aparición, ataca a una
persona de cada 100,000. El síndrome puede presentarse a
cualquier edad, pero es más común en personas entre
las edades de 30 y 50 años.

El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas,
o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas.
Está comúnmente asociado a procesos infecciosos
aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta
hipótesis.

La mayoría de las personas llegan a la etapa de
mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la
aparición de los síntomas y, para la tercera semana
de la enfermedad, un 90% de los pacientes está en su punto
de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte
puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.

ENFERMEDAD COMO PROBLEMAS SOCIALES

Hay pocas ideas claras respecto a
la etiología de esta enfermedad. Lo que se
conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del
organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura
de mielina que rodea a los axones de los nervios
periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto
ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales
con eficiencia. Por ello los músculos comienzan
a perder su capacidad de responder a las señales
nerviosas, las cuales deberían transportarse a
través de la red nerviosa.

El cerebro también recibe menos
señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una
incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras
sensaciones que trae como consecuencia la recepción de
señales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o
sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van y
vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer
largas distancias, son las más vulnerables a la
interrupción. Por tanto, la debilidad muscular y la
sensación de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos
y en los pies y progresan en sentido cefálico.

Se sospecha que cuando el síndrome de
Guillain-Barré va precedido de una
infección viral, el virus posee antígenos
con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de
las proteínas que conforman la mielina, por lo que los
anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las
células infectadas por el virus podrían
también atacar las bandas de mielina producidas por las
células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el
sistema inmunitario las trata como células
extrañas. También es posible que el virus haga que
el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de
qué células reconoce como propias, permitiendo a
algunas de estas células inmunológicas, como
ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Es la
principal causa de parálisis flácida adquirida y
cuadriplejia. Con distribución mundial, con dos picos de
incidencia, el primero en la adolescencia y adultos
jóvenes y el segundo en la vejez es rara en niños
menores de un año de edad. No existe predisposición
por sexo, con una incidencia anual de 1 a 2 por 100 000
habitantes y de 8 casos por cada 100 000 mayores de 70
años. Cerca del 82% en los casos diagnosticados hay
presencia de infecciones de vías respiratorias agudas o
gastrointestinales que van de una a cuatro semanas antes de la
aparición de los síntomas por lo que es considerada
una enfermedad post-infecciosa en la que el síntoma
inmunitario no es capaz de distinguir los antígenos del
virus o bacterias de los antígenos de los nervios
periféricos del huésped (de la mielina o
axones).

Hay estadísticas que señalan que
aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una
infección aguda (usualmente respiratoria
o gastrointestinal) previa a la aparición del
síndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podría
deberse a infecciones por Campylobacter
jejuni y una proporción similar
a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay
reportes que señalan a su vez ciertas posibles
asociaciones, en menor grado a Mycoplasma
pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple,
sarampión, rubeola. Sin embargo hay eventos mencionados
como detonantes en 2-4%como cirugías, trasplantes,
seroconversión al VIH, leucemia, aplicación de
fármacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril,
danazol, y heroína; embarazo, etc.

TEORIA

Se cree que el síndrome de
Guillain-Barré se origina por una respuesta
autoinmune a antígenos extraños (agentes
infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso
del individuo. El sitio donde causan daño son
los gangliósidos (complejo
de glucoesfingolípidos que están
presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano,
especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es
elgangliósido GM1, que puede estar afectado en el
20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han
tenido una infección anterior por Campylobacter
jejuni.

El resultado final de estos ataques autoinmunes en los
nervios periféricos es la pérdida de mielina y
consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa. A
pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la
recuperación puede ser tan rápida como ocurra la
remielinización . Si la degeneración axonal es
extrema (en casos severos de SGB), la recuperación se da
con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño
residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente
el 80% de los pacientes cursan con pérdida de mielina, y
el 20% restante tiene pérdida axonal.

Se ha señalado al síndrome de
Guillain-Barré como un poco frecuente efecto
secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia,
según algunos autores de alrededor de un caso por
millón de vacunaciones.1 mientras que otras
estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque
indicando que la causa no era la vacuna en sí, sino
contaminaciones bacterianas que actuaban como "disparador" del
síndrome.2

Existen datos de afectados por síndrome
de Guillain-Barré entre quienes recibieron
vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En total se
produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por
complicaciones pulmonares, que, según el Dr. P Haber,
fueron probablemente causadas por una reacción
inmunopatológica frente las vacunas del brote de 1976. No
se han relacionado otras vacunas de la gripe con el
síndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de
precaución para determinados individuos, en particular,
aquellos con historial del brote de fiebre porcina del año
1976.3 4

En la actualidad existen opiniones que vinculan este
síndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de
gripe ( poli sorbitol)

El síndrome de Guillain-Barré,
a diferencia de otros procesos como la esclerosis múltiple
y la Esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de
Lou Gehrig, A.L.S., es una afección del sistema nervioso
periférico y generalmente no conlleva daño ni al
cerebro ni a la médula espinal.

Cuadro clínico

La inflamación de la mielina en el sistema
nervioso periférico lleva rápidamente a la
parálisis flácida, con o sin compromiso del
sensorio o del sistema autonómico. La distribución
es comúnmente ascendente, afectando primero a los miembros
inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas
(piernas de hule) con o sin disestesias
(adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a
los músculos de la cara en horas o días.

Frecuentemente los pares craneales inferiores
serán afectados, esto origina la debilidad bulbar
(dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble),
disfagia orofaríngea (dificultad al tragar). La gran
mayoría de pacientes requiere hospitalización y
aproximadamente el 30% requiere ventilación
asistida.

El daño del sensorio toma la forma de
pérdida de
la propiocepción (posición)
y arreflexia (Pérdida de reflejos). La
disfunción vesical ocurre en casos graves pero es
transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros síntomas
constitucionales, pero si están presentes después
del período inicial, debe pensarse en otra
entidad.

La pérdida de la función autonómica
es común en los casos severos, manifestando grandes
fluctuaciones en la presión arterial. También
aparece hipotensión ortostática y arritmias
cardíacas. El dolor también es frecuente,
especialmente en los músculos debilitados (los pacientes
normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del
ejercicio intenso). Son auto limitantes y deben ser tratados con
analgésicos comunes.

DESARROLLO

Puede ser difícil diagnosticar
el Síndrome de Guillain-Barré en
sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen
síntomas similares, por lo que
los médicos deben examinar e interrogar a los
pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el
diagnóstico.

Se debe observar si los síntomas
son simétricos, la velocidad con la
que aparecen los síntomas (en otros trastornos,
la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez
de días o semanas), los
reflejos (especialmente el reflejo rotuliano)
usualmente desaparecen. Debido a que las señales que
viajan a través del nervio son más lentas,
la prueba de velocidad de la conducción nerviosa
(NCV) puede ayudar al médico en el
diagnóstico. Se debe analizar el líquido
cefalorraquídeo puesto que éste va a poseer un
contenido proteico muy superior al normal.

Criterios diagnósticos.

• Requeridos

• Debilidad progresiva en uno o más miembros
  debido a neuropatía.

• Arreflexia.

• Curso de la enfermedad < 4 semanas.

• Exclusión de otras causas.

• Sugestivos

• Debilidad simétrica relativa.

• Leve afectación sensorial.

• Alteración de cualquier par
  craneal.

• Ausencia de fiebre.

• Evidencia electrofisiológica de
  desmielinización.

Diagnóstico diferencial

• Mielopatías agudas que cursan con dolor
  de espalda crónico.

• Botulismo, con pérdida temprana de
  reactividad pupilar. (descendente)

• Difteria, con disfunción
  orofaringotraqueal.

• Enfermedad de Lyme.

• Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y
  psicosis.

• Neuropatía vascular.

• Poliomielitis con fiebre y síntomas
  meníngeos.

• Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes
  inmunocomprometidos.

• Miastenia gravis

• Envenenamientos por
  organofosforados, talio o arsénico.

• Toxicidad por metales (plomo)

• Fiebre Tifoidea

Nadie conoce aún por qué el
Síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas personas
y a otras no. Ni nadie sabe qué exactamente desencadena la
enfermedad.

Lo que los científicos sí saben es que el
sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al
propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad auto
inmunológica. Comúnmente, las células del
sistema inmunológico atacan sólo a material
extraño y a organismos invasores. En el Síndrome de
Guillain-Barré, no obstante, el sistema
inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina
que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o
incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas
y largas de las células nerviosas que transmiten las
señales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea
al axón acelera la transmisión de las
señales nerviosas y permite la transmisión de
señales a través de largas distancias.

En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina
de los nervios periféricos son lesionados o quedan
afectados, los nervios no pueden transmitir señales con
eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a
perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro,
mandatos que han de transportarse a través de la red
nerviosa. El cerebro también recibe menos señales
sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad
de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones.
Como alternativa, el cerebro puede recibir señales
inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en
sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van
hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer
largas distancias, son las más vulnerables a
interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las
sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en
los pies y progresan hacia arriba.

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va
precedido de una infección viral, es posible que el virus
haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema
nervioso por lo que el sistema inmunológico las trata como
células extrañas. También es posible que el
virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos
discriminador acerca de qué células reconoce como
propias, permitiendo a algunas de las células
inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos,
atacar la mielina. Los científicos están
investigando éstas y otras posibilidades para determinar
por qué el sistema inmunológico funciona mal o es
perturbado en el Síndrome de Guillain-Barré y otras
enfermedades inmunológicas. La causa y la trayectoria del
Síndrome de Guillain-Barré es un área activa
de investigación neurológica e incorpora los
esfuerzos de colaboración de los científicos
neurológicos, inmunológicos y
virólogos.

El síndrome de Guillain-Barré es
un trastorno auto inmunitario (el propio sistema
inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo) y se desconoce
qué lo desencadena exactamente. El síndrome puede
presentarse a cualquier edad, pero es más común en
personas de ambos sexos entre las edades de 30 y 50
años.

A menudo se presenta después de una
infección menor, como una infección pulmonar o
gastrointestinal. La mayoría de las veces, los signos de
la infección original han desaparecido antes del comienzo
de los síntomas de Guillain-Barré.

La vacuna contra la gripe porcina en 1976 puede haber
causado raros casos del síndrome de Guillain-Barré.
Sin embargo, la gripe porcina y las vacunas antigripales
regulares usadas hoy en día no han producido más
casos de la enfermedad.

El síndrome de Guillain-Barré daña
partes de los nervios. Este daño a los nervios causa
hormigueo, debilidad muscular y parálisis.
Este síndrome afecta sobre todo la cubierta del nervio
(vaina de mielina). Este daño se
denomina desmielinización y lleva a que las
señales nerviosas se movilicen de manera más lenta.
El daño a otras partes del nervio puede hacer que dicho
nervio deje de trabajar.

El síndrome de Guillain-Barré puede
presentarse junto con infecciones víricas tales
como.

• SIDA

• Herpes simple

• Mononucleosis

Igualmente puede ocurrir con otras afecciones tales como
el lupus eritematoso sistémico o
la enfermedad de Hodgkin.

Algunas personas pueden presentar este síndrome
después de una infección bacteriana. Un
síndrome similar se puede presentar después de una
cirugía o cuando alguien está en estado
crítico (neuropatía por enfermedad
crítica).

El Síndrome de Guillain-Barré es un
trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo
ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los
primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos
grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas.
En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se
propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden
aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden
utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente
paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida
– potencialmente interfiriendo con la respiración y, a
veces, con la presión sanguínea y el ritmo
cardíaco – y se le considera una emergencia médica.
El paciente es colocado a menudo en un respirador para ayudarle a
respirar y se le observa de cerca para detectar la
aparición de problemas, tales como ritmo cardíaco
anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y alta o
baja presión sanguínea. La mayoría de los
pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos
del Síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos
continúan teniendo un cierto grado de
debilidad.

El Síndrome de Guillain-Barré puede
afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en
cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al
trastorno. El síndrome es raro y aflige sólo a una
persona de cada 100,000. Generalmente, el Síndrome de
Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una
semana después de que el paciente ha tenido
síntomas de una infección viral respiratoria o
gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna
pueden desencadenar el síndrome. El trastorno puede
aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede
requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las
personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2
primeras semanas de la aparición de los síntomas y,
para la tercera semana de la enfermedad, un 90 por ciento de los
pacientes están en su punto de mayor debilidad.

POSIBLES SOLUCIONES

No hay una cura específica, sin embargo, hay
tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y
aceleran la recuperación en la mayoría de los
pacientes.

Por lo general, la plasmaféresis y el
tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la
terapia de elección. Ambos son igualmente eficaces, pero
la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La
plasmaféresis es un método mediante el cual se saca
sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que
los glóbulos blancos y rojos se separen del
plasma. Las células de la sangre se devuelven luego al
paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye
rápidamente.

También se ha probado el uso de hormonas
esteroideas como forma de reducir la gravedad del
síndrome pero los estudios clínicos controlados han
demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino
que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la
enfermedad.

La parte más crítica del tratamiento
consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante
la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir
a veces colocar al paciente en un ventilador mecánico, un
monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que
ayudan a la función corporal. La necesidad de esta
maquinaria compleja es una de las razones por la que los
pacientes con síndrome de Guillain-Barré son
tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de
cuidados intensivos. En el hospital, los médicos
también pueden detectar y tratar muchos problemas que
pueden surgir en cualquier paciente paralizado.