Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da esplenomegalia por mielofibrose (página 2)

A esplenomegalia, descrita por Hueck (1879), tem sido considerada uma reação compensadora decorrente de mielofibrose. Nessa condição, também conhecida como metaplasia, a medula óssea apresenta hipercelularidade, fibrose reticular, assim como deposição lenta e progressiva de colágeno. A sua produção celular é atípica e seu comprometimento decorre de diferentes afecções sistêmicas auto-imunes, virais, cariotípicas e metabólicas, ainda em grande parte desconhecidas. Sua evolução lenta na medula óssea faz com que o restante do sistema mononuclear fagocitário, principalmente o fígado e o baço, assuma a função hematopoética. É importante lembrar que, no período embrionário-fetal, esses dois órgãos eram os responsáveis pela produção sangüínea. (1)

Trabalhos mais recentes têm indicado que a função hematopoética encontrada no fígado e no baço não seria decorrente de fenômeno metaplásico, mas do desenvolvimento de células-tronco (stem cells) remanescentes nesses órgãos. Assim sendo, o nome de metaplasia seria inadequado fato que tem levado à tendência de substituí-lo por hepatoesplenomegalia ou simplesmente esplenomegalia, tendo em vista que o baço aumenta suas dimensões muito mais do que o fígado e marca o aspecto semiológico dessa doença. (1-3)

O quadro clínico caracteriza-se pelo crescimento do fígado e mais acentuadamente do baço, podendo este alcançar até a fossa ilíaca direita e pesar até mais de sete quilogramas. Conseqüente à esplenomegalia, os pacientes apresentam grande desconforto abdominal, dificuldade para a deambular, por compressão pélvica, e restrição respiratória, provocada pela elevação da cúpula diafragmática esquerda. Os exames hematológicos apresentam valores que variam desde a normalidade até a pancitopenia grave. A leucopenia e a trombocitopenia geralmente não se acompanham de manifestações clínicas, porém a anemia provoca dispnéia, taquicardia e adinamia física. Em presença de fatores predisponentes, esses pacientes podem também desenvolver insuficiência cardiocirculatória. (1,3)

Os distúrbios provocados pela esplenomegalia constituem a indicação de esplenectomia. Entretanto, tal operação pode apresentar resultados catastróficos, quando esse órgão tiver se tornado a principal fonte hematopoética. (1-5) Nessa situação, a retirada completa do baço pode levar ao óbito em pouco tempo, por hemorragia generalizada e incontrolável conseqüente à trombocitopenia. Uma outra complicação da esplenectomia é a reação provavelmente compensadora do fígado, que passa a crescer rapidamente. O maior risco desse aumento é a ruptura hepática espontânea, acompanhada de sangramento geralmente fatal. (2,3,5,6)

Para prevenir essas complicações, indica-se a esplenectomia parcial como procedimento de eleição nos casos de baços muito volumosos. (7-9) Todavia, a preservação do pedículo vascular favorece o crescimento do remanescente esplênico que pode atingir novamente proporções exageradas. Tal evento indica nova operação esplenorredutora.

Com o objetivo de prevenir esse novo crescimento do coto esplênico, passamos a realizar nos pacientes portadores de esplenomegalia, desde 1992, a esplenectomia subtotal, com a manutenção do pólo superior do baço suprido apenas pelos vasos esplenogástricos. Essa operação foi desenvolvida por nós a partir de 1979 para aplicação no tratamento cirúrgico da hipertensão porta esquistossomática. (10-22) Posteriormente, utilizamos essa alternativa operatória para conservar parte do baço em trauma esplênico grave, doença de Gaucher, leucemia linfocítica crônica e afecções em que se indica a retirada corpocaudal do pâncreas. (23-29) A nossa experiência pessoal superior a 160 doentes acompanhados por até mais de 18 anos tem mostrado resultados gratificantes, fato que nos estimula a prosseguir na indicação desse procedimento em outras doenças nas quais haja a necessidade de operar o baço, com a possibilidade de manter parte do tecido esplênico. Assim como tem sido relatado na literatura em relação à esplenectomia parcial, com a preservação do pedículo esplênico, na esplenectomia subtotal também constatamos que são preservadas todas as funções do baço. (18,24,,30-32)

Nos casos em que não foi possível realizar a esplenectomia subtotal, conservamos parte do baço sob a forma de auto-implantes esplênicos. Estudos hematológicos e imunológicos em mais de 70 doentes submetidos a esplenectomia total complementada por auto-implantes esplênicos, para tratar hipertensão porta, trauma esplênico, doença de Gaucher e leucemia linfocítica crônica mostraram a preservação das funções esplênicas pelos fragmentos de baço auto-implantados. (27,33,34) Os valores hematológicos e imunológicos permaneceram normais e a depuração sangüínea de corpúsculos de Howell-Jolly, bem como de substâncias coloidais foi satisfatória. Em estudo experimental, observamos que os auto-implantes também são capazes de remover bactérias injetadas na circulação sangüínea. (35-38)

O presente trabalho apresenta a nossa experiência com a conservação esplênica parcial, por meio de esplenectomia subtotal ou auto-implantes esplênicos, em pacientes com esplenomegalia, em que foi indicada a operação esplenorredutora.

Desde 1992, operamos seis pacientes portadores de esplenomegalia no Hospital das Clínicas da UFMG. Todos vinham sendo acompanhados pelos Serviço de Hematologia desse hospital e a indicação operatória foi determinada pelo desconforto provocado pela esplenomegalia e pela pancitopenia de difícil controle que esses doentes desenvolveram.

Os pacientes eram três mulheres e três homens, com as idades de 32, 32, 41, 51, 58 e 68 anos. Quanto à cor da pele, quatro eram leucodérmicos e dois feodérmicos. Os seis doentes tinham pancitopenia variável e receberam transfusões sangüíneas em diversas ocasiões. Os múltiplos exames hematológicos pré e pós-transfusionais dificultam a apresentação dos valores hematológicos próprios de cada um dos doentes. Os baços de quatro pacientes atingia a fossa ilíaca direita e os dos outros dois doentes chegava até a fossa ilíaca esquerda, portanto todos classificados como grupo IV de Boyd.

As operações foram realizadas através de laparotomia oblíqua esquerda, desde o nono espaço intercostal até dois dedos acima da cicatriz umbilical. Após a ligadura da artéria esplênica, no espaço retrogástrico, o baço foi completamente mobilizado para fora da cavidade abdominal, seccionando-se os ligamentos frenocólico, esplenorrenal e esplenofrênico. Manteve-se intacto o ligamento esplenogástrico, tendo-se o cuidado de preservar todos os vasos esplenogástricos. Em seguida, foram ligados e seccionados os vasos do pedículo esplênico e do pólo inferior do baço. Seccionou-se o órgão em cunha ao nível da transição entre o pólo superior, que permanecia com a cor rósea, e o restante do órgão, que se tornara azulado após a desvascularização. Realizou-se hemostasia cuidadosa, suturando-se os vasos do parênquima aberto com fio de categute simples 3-0, e foram aproximadas, por sutura contínua, com fio de categute cromado 2-0, as duas abas de cápsula, formadas pela secção em cunha do órgão. (Figura 1) O baço foi recolocado em seu leito e fixado ao peritônio diafragmático com um ponto, para prevenir a sua ptose ou torção. Em dois dos pacientes (uma mulher leucodérmica de 32 anos e um homem feodérmico de 58 anos), constatou-se, ao inventário da cavidade abdominal, a presença de colecistolitíase. No mesmo ato operatório e através da mesma incisão, foi feita a colecistectomia. Depois de uma cuidadosa revisão da hemostasia abdominal, a cavidade abdominal foi fechada por planos, sem deixar dreno em doente algum.

Em um dos pacientes do sexo masculino, leucodérmico e com 32 anos de idade, houve um acidente operatório. Durante a secção do baço, que pesava mais do que sete quilogramas, o cirurgião auxiliar não conseguiu sustentar o órgão e o tracionou bruscamente, rompendo o ligamento esplenogástrico. Nessa situação, restou como alternativa a realização dos auto-implantes esplênicos. Após a ligadura dos vasos esplenogástricos e cuidadosa revisão da hemostasia, seccionou-se uma fatia esplênica, que media entre um e dois centímetros de espessura. Esse segmento esplênico foi seccionado em vinte cubos, com dimensões também de um a dois centímetros. Por meio de sutura contínua, com fio de categute simples 3-0, os fragmentos esplênicos foram fixados ao omento maior, alternando-se os pontos entre baço e omento. (Figura 2). Em seguida, o omento maior foi dobrado sobre si, para manter os fragmentos esplênicos em seu interior e prevenir aderências anômalas a tecidos vizinhos. A operação terminou com o fechamento da cavidade abdominal sem deixar dreno.

A evolução pós-operatória dos seis doentes foi sem anormalidades relacionadas à conservação do baço. Houve melhora dos valores hematológicos em todos os pacientes, que continuaram em acompanhamento hematológico. Registrou-se um aumento pequeno ou moderado dos fígados, porém não ocorreram complicações hepáticas. Todos os pacientes retornaram a suas atividades sociais e de trabalho.

O paciente em que foram realizados os auto-implantes teve uma evolução mais grave de sua doença, necessitando de múltiplas reinternações, com controle hematológico mais intensivo. Essas adversidades não foram atribuídas aos remanescentes esplênicos, mas à própria moléstia, que era muito grave já na época da operação. Após três anos de acompanhamento, esse paciente mudou de cidade e, mesmo tentando localizá-lo por diversos meios, não conseguimos reencontrá-lo.

Os exames histopatológicos dos baços e das biopsias hepáticas confirmaram a doença dos eritrócitos, granulócitos imaturos e megacariócitos atípicos. A função esplênica foi confirmada pela ausência de corpúsculos eritrocitários anômalos na circulação e pelos exames cintilográficos com enxofre coloidal marcado com 99m-tecnécio, que mostraram a captação esplênica do colóide. Os exames ultra-sonográfico e de tomografia computadorizada confirmaram a manutenção das dimensões esplênicas nos limites deixados durante a cirurgia. Portanto, não houve crescimento dos remanescentes tanto da esplenectomia subtotal quanto dos auto-implantes.

O prognóstico pós-esplenectomia dos pacientes com mielofibrose não é favorável. Os poucos bons resultados são temporários, a menos que se faça transplante de medula óssea, com sucesso. Mesmo nesses casos, a presença do baço é fundamental para obter-se o controle mais eficaz da doença. Assim sendo, em presença de baços gigantes com indicação cirúrgica, impõe-se que seja preservado pelo menos parte do tecido esplênico, com finalidade terapêutica.

As adversidades pós-operatórias que ocorreram nos doentes da presente casuística não se deveram ao procedimento cirúrgico, mas à própria doença, que pode ter um caráter menos benigno. Ao se remover completamente o baço, de acordo com a literatura, ocorre uma redução considerável do número de plaquetas. (1,3,5,39) Todavia, todos os nossos doentes tiveram uma recuperação trombocitária para níveis próximos à normalidade e não foram registradas complicações hemorrágicas ou distúrbios de coagulação. (40)

O aumento até moderado do fígado, que foi verificado nesses pacientes, limitou-se às primeiras semanas e, em três doentes, houve regressão parcial da hepatomegalia até os níveis pré-operatórios. (2) Esses resultados são melhores do que os publicados por outros autores, que verificaram hepatomegalia gigante conseqüente à remoção completa do baço. (5)

Sob aspecto operatório, os remanescentes de baço não cresceram porque os vasos esplenogástricos são insuficientes para manter uma quantidade de tecido esplênico maior à do pólo superior preservado cirurgicamente. (12,18,23,24) O procedimento operatório é simples e não requer equipamento ou materiais cirúrgicos especiais, que não estejam à disposição em todas a operações de porte maior.

Com respeito aos auto-implantes, é preferível que eles sejam de tamanho inferior a dois centímetros para que a vasculogênese seja mais rápida e permita que os auto-implantes funcionem em um tempo menor. Em trabalho experimental, constatamos que os auto-implantes atingem a normalidade funcional em até três meses. (17,36,41-50) Entretanto, cabe ressaltar a necessidade de pelo menos 25 % do tecido esplênico normal, portanto mais de 40 gramas, para que não haja insuficiência esplênica. Por esse motivo foram implantados 20 fragmentos de baço, que perfazem um pesos superior a 50 gramas. (17,51,52)

Outro aspecto importante é o local onde os auto-implantes foram fixados. Para que o baço funcione adequadamente, a drenagem de seu sangue deve ser para o sistema porta. Dessa forma, baços implantados no peritônio, em músculos, no subcutâneo ou em outros tecidos, apesar de manter sua vitalidade, apresentam insuficiência funcional. (53,54) Os melhores tecidos para o auto-implante são o omento maior, o mesocólon transverso e o mesentério, cujas drenagens venosas se faz para a veia porta, por meio dos vasos mesentéricos ou gastro-omentais. (36,55,56) Por esse motivo, os auto-implantes foram fixados ao omento maior. (17,54,57)

Em conclusão, a esplenectomia subtotal, preservando o pólo superior do baço suprido apenas pelos vasos esplenogástricos e os auto-implantes esplênicos em omento maior parecem boas alternativas operatórias para tratamento de esplenomegalia gigante decorrente de mielofibrose, quando não for obtido um bom controle da doença apenas com a terapêutica clínica. Os benefícios dessas operações foram evidentes nos casos apresentados neste trabalho. Contudo essa casuística ainda é muito pequena para determinar uma conduta definitiva. Pesquisas futuras, por um tempo mais prolongado e com um número maior de doentes irão trazer subsídios melhores para o esclarecimento do papel das operações conservadoras do baço para tratar a esplenomegalia.

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