Anemia Hemolítica Auto-Imune
Investigação Imunohematológica
Isa Nzwalo
Orientadora de formação: Dra. Anabela Junqueira
Directora de Serviço: Dra. Isabel Cunha
Serviço de Medicina Transfusional do H.G.O.
12 de Abril de 2012

Anemia Hemolítica Auto-Imune
 Conceito
 Anemia

resultante da destruição dos eritrócitos mediada por auto-anticorpos

Classificação


AHAI por Anticorpos Quentes

Idiopatica
Secundárias: dças linfoproliferativas, autoimunes







AHAI por Anticorpos Frios

Síndrome de Aglutinina a frio






Idiopática
Secundária: dças linfoproliferativas, infecções
(mycoplasma, EBV)

Hemoglobinúria Paroxística a Frio



Idiopática
Secundária: infecções virais, sifilis



AHAI mista (com anticorpos quentes e frios)



AHAI induzida por Drogas

Fisiopatologia


Auto-anticorpo activa o complemento



Hemolise



Intravascular: activação do



Extravascular: opsonização

complemento e progressão da cascata para complexo de ataque a membrana

(IgG e/ou C3) e fagocitose pelas células do sistema reticulo endotelial (SRE)

Diagnóstico

Anemia

Hemólise

Auto-anticorpo

AHAI - Quadro Clínico


Variavel: ligeiro  fulminante



Cansaço, palidez, palpitações, dispneia



Ictericia, esplenomegalia, hepatomegalia, urina escura



Acrocianose, fenómeno de Reynauld

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Agravamento do quadro após exposição ao frio

AHAI


Exames laboratoriais