MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso se producen por trastornos o alteraciones de los procesos normales del desarrollo embrionario, bien en su período formativo o de maduración. Ellas son complejas y variadas y se manifiestan tanto la forma como en la estructura.

Aunque en la mayoría de los casos la causa resulta desconocida, se consideran en su etiología factores genéticos, ambientales y nutricionales. Muchas malformaciones que eran consideradas como trastornos únicos, son en realidad consecuencia de una combinación de factores que causan alteraciones anatómicas similares. También se pueden producir por reacciones inflamatorias, cese del …ver más…

La forma más frecuente, sin embargo, es el Mielomeningocele, globo meníngeo provisto o no de piel, con placa neural, con parálisis de las extremidades por compromiso de nervios periféricos o de la médula espinal misma según el nivel, así como afectación de la inervación vesico-rectal y en consecuencia, incontinencia doble. En un 80% de los casos se acompaña de hidrocefalia y puede haber también médula anclada y asociación de otras malformaciones. Una forma más severa aún es la Raquisquisis o Mielosquisis, con exposición de la médula espinal, raíces y aracnoides, con ausencia de duramadre, tejido subcutáneo y piel. Los niveles espinales mas afectados son el Lumbar o Lumbo-Sacro, Dorsal y con menor frecuencia el cervical.

La identificación prenatal del defecto es posible mediante medida de alfa-fetoproteina en sangre, estudio de líquido amniótico y sonografía obstétrica. Las Investigaciones post-natales incluyen Tomografía Axial Computarizada (TAC) y Resonancia Magnética (RM)

El tratamiento es quirúrgico aunque hay criterios de inoperabilidad según protocolo de la OPS-OMS. Uno de los mayores problemas de los trastornos disráficos abiertos, es la infección secundaria que en muchos casos complica con meningitis, por lo que se debe instruir a los familiares de manera precisa sobre como manejar estos