Alteraciones de los genitales externos masculinos (página 2)

El Sistema
reproductor masculino esta diseñado para producir y
mantener constantemente un suministro adecuado de gametos
(espermatozoides) y situarlos en la vagina de la mujer. A
partir de la pubertad, se
producen espermatozoides en los testículos
y se almacenan en el epidídimo. Más adelante,
serán transportados hacia el pene por el conducto
deferente junto con las secreciones de las glándulas
reproductoras.

El aparato
reproductor y los caracteres sexuales secundarios se
desarrollan y mantienen bajo la influencia de las hormonas
gonadales, en especial de la testosterona, la cual induce la
masculinización de los genitales externos indiferenciados;
esta hormona es producida por las células
intersticiales de los testículos fetales. A medida que el
falo crece y se alarga para convertirse en el pene, las crestas
urogenitales forman las paredes laterales del surco uretral en la
superficie ventral del pene. Este surco esta recubierto por una
proliferación de células endodérmicas, la
placa uretral, que se extiende desde la porción
fálica del seno urogenital. Las crestas urogenitales se
fusionan entre si a lo largo de la superficie ventral del pene y
forman la uretra esponjosa.

El ectodermo de la superficie se fusiona en el plano medio del
pene para dar lugar al rafe peneano y englobar a la uretra
esponjosa dentro del pene. En la punta del glande del pene, una
invaginación ectodérmica forma un cordón
ectodérmico celular que crece hacia la raíz del
pene hasta encontrar a la uretra esponjosa. Donde a la
duodécima semana esta invaginación se rompe
formando así el prepucio. Los cuerpos cavernosos y el
cuerpo esponjoso del pene se desarrollan a partir del
mesénquina del falo, las tumefacciones labioescrotales
crecen una hacia la otra y se fusionan, formando el escroto.

La constitución y los caracteres sexuales
normales pueden en algunas ocasiones sufrir alteraciones de
importancia y repercutir en el desarrollo de
la persona. Estos
fallos, se producen durante la formación del
embrión y en ellos coexisten estigmas físicos y
funcionales de ambos sexos, generalmente por el predominio de uno
de ellos.

Es de gran importancia reconocer precozmente las
malformaciones genitourinarias, especialmente porque un buen
número de ellas son susceptibles de corrección
quirúrgica. Las malformaciones genitourinarias constituyen
uno de los grupos más
frecuentes de las anomalías  del  desarrollo en
el hombre, su
frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en
1-2% de los recién nacidos. En autopsias de niños
la frecuencia es de a lo menos un 5%.

 En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor:
75% en menores de 16 años y 7,5% por encima de esta edad.
Las cifras en el material quirúrgico revelan
también la alta frecuencia con que se operan estas
malformaciones especialmente en niños.

ALTERACIÓN DEL DESARROLLO DE
GENITALES EXTERNOS MASCULINOS

Como el desarrollo temprano del aparato genital es similar en
ambos sexos, los defectos congénitos del desarrollo
sexual, que suelen originarse en diversidad de anomalías
cromosómicas, tienden a manifestarse desde el punto de
vista clínico con genitales externos ambiguos. Estos
trastornos se conocen como trastornos intersexuales o
hermafroditismo, y se clasifican según el aspecto
histológico de las gónadas.

A.-
HERMAFRODITISMO

El Hermafroditismo implica una discrepancia entre la morfología
de las gónadas (testículos) y el aspecto de los
genitales externos, conocido también como intersexualidad;
estos trastornos intersexuales se clasifican según el
aspecto histológico de las gónadas:

·  Hermafroditismo
Verdadero:

Es consecuencia de un error en la determinación sexual,
los individuos que presentan este trastorno suelen tener
núcleos positivos que contienen cromatina sexual y el 70%
de ellos posee una dotación cromosómica (46, XX),
el 20% tiene mosaicismo (46, XX/46XY) y un 10% una
dotación cromosómica (46, XY).Existe tejido tanto
ovárico como testicular, más a menudo como
ovotestis compuestos, pero en ocasiones con un ovario en un 
lado y un testículo en el otro, los cuales carecen de
funcionalidad, se forman ovotestis cuando se desarrollan tanto la
médula como la corteza de las gónadas
indiferenciadas. El fenotipo puede ser femenino o masculino, pero
los genitales externos son ambiguos, pudiéndose encontrar
testículos en forma de labios mayores, órgano que
oscila entre el clítoris femenino y el pene masculino y
toda clase de
variantes. El tratamiento debe estar inclinado a favorecer el
sexo por el
cual figuran inscritos y al cual han adaptado su psiquismo, que
generalmente es el femenino, haciendo en este caso posible una
actividad sexual, que por pasiva, es plenamente factible mediante
una intervención quirúrgica, creándose una
vagina artificial.

Fig.
01                                                             
                                          Fig.
02

Fig. 03

·  Hermafroditismo Falso:

Una condición caracterizada por la presencia de
genitales externos de un sexo y gónadas y segmentos de las
vías genitales internas de un sexo opuesto. Son posibles
muchas combinaciones.

B.-
SEUDOHERMAFRODITISMO

En individuos con seudohermafroditismo, el sexo
genésico indica un género y
los genitales externos tienen características del otro
género. Es relativamente frecuente y se calcula que su
incidencia oscila alrededor de 1 en 1000.

·  Seudohermafroditismo
Masculino:

Los individuos que presentan este trastorno sexual tienen
núcleos negativos para cromatina y una constitución
cromosómica 46, XY. Los varones con seudohermafroditismo
son varones genéticos con genitales externos feminizados,
que se manifiestan más a menudo con hipospadias (abertura
uretral sobre las superficie ventral del pene) o fusión
incompleta de los pliegues urogenitales o labioescrotales. Estas
anomalías se deben a la producción inadecuada de testosterona y FIM
por los testículos fetales, los defectos genéticos
de la síntesis
enzimática de testosterona por los testículos
fetales y la diferenciación de las células
intersticiales de Leyding originan esta anomalía por
virilización inadecuada del feto
masculino.

Los casos de seudohermafroditismo masculino pueden se
clasificados en dos grandes grupos, a saber:

a)       Virilización
puberal insuficiente, con genitales externos ambiguos. Es el
resultado de una incapacidad del testículo, que produce
cantidades insuficientes de hormona masculina (andrógeno)
para estimular el desarrollo normal de los genitales.

b)       Desarrollo de mamas en
la pubertad, con genitales externos y fenotipos femeninos. Estos
pacientes presentan una vagina corta con fondo ciego, ausencia de
útero y trompas, y cariotipo XY. Se discute la causa de
estas anomalías y algunos admiten que puede ser la
consecuencia de la incapacidad de los tejidos del
paciente de reaccionar a cantidades de hormona
androgénica.

Existen también las anomalías que se limitan a
anormalidades de las estructuras
genitales definitivas características de un sólo
sexo, a continuación se describirán las más
conocidas, que pertenecen a las anomalías relacionas con
el aparato genital masculino.

1..-HIPOSPADIAS

Son malformaciones relacionadas con orificio uretral
ectópico. Constituye la anomalía más
frecuente del pene. En uno de cada 300 lactantes varones, el
orificio uretral externo se halla en la superficie ventral del
glande del pene o bien en la superficie ventral del cuerpo del
pene (hipospadias peneano). Por lo general, el pene
está poco desarrollado y curvado ventralmente:
encorvamiento. Se diferencian cuatro tipos de
hipospadias:

·  Hipospadias del glande

·  Hipospadias peneano

·  Hipospadias escrotogeneano

·  Hipospadias perineal

El hipospadias del glande y cuerpo del pene representa
un 80% de los casos. En el hipospadias escrotogeneano, el
orificio uretral se encuentra en unión del y el escroto.
En el caso del hipospadias perineal, hay un defecto de
fusión de los pliegues labioescrotales y el orificio
uretral externo se sitúa entre las mitades no fusionadas
del escroto. Como los genitales externos de este tipo grave de
hipospadias son ambiguos, las personas que presentan hipospadias
perineal y criptorquidia se diagnostican en ocasiones como
seudohermafroditas masculinos.

El hipospadias se debe a la producción inadecuada de
andrógenos por parte de los testículos fetales o a
receptores inadecuados para las hormonas. Estos defectos
comportan una falta de canalización del cordón
ectodérmico del glande o la falta de unión de los
pliegues urogenitales; como consecuencia de ello, se produce la
formación incompleta de la uretra esponjosa (peneana). Las
diferencias en la temporalización y grado de defecto
hormonal o en la falta de desarrollo de los receptores son
responsables de los distintos tipos de hipospadias.

2.-EPISPADIAS

Es de origen similar a la hipospadia, la diferencia reside en
que esta malformación se caracteriza por un orificio
uretral externo ectópico en la superficie dorsal del
glande o cuerpo peneano. A pesar de que el epispadias puede
aparecer como una entidad independiente, con frecuencia se
asocia a extrofia vesical. Puede ser consecuencia de
interacciones ectodermo-mesenquimatosas inapropiadas durante el
desarrollo del tubérculo genital. Debido a ello, el
tubérculo se desarrolla de forma mas dorsal que en los
embriones normales, por consiguiente, cuando se rompe la 
membrana urogenital, el seno urogenital se abre en la superficie
dorsal del pene. La orina se expulsa por la raíz del pene
malformado.

3.- AGENESIA DEL
GENITAL EXTERNO

Es un trastorno muy poco frecuente. Es la ausencia
congénita del pene, debido a la falta del desarrollo del
tubérculo genital que resulta de las interacciones
inadecuadas entre el ectodermo y el mesénquina a lo largo
de la séptima semana, por lo general; la uretra se abre
hacia el periné en la proximidad del ano.

Los testículos y el escroto son normales.

 4.- PENE
BÍFIDO Y PENE DOBLE:

Se desarrolla debido a la falta de fusión de las dos
partes del tubérculo genital; la formación de dos
tubérculos origina un pene doble. éstas
anomalías se asocian generalmente a extrofia vesical,
también pueden estar relacionadas con anomalías del
aparato urinario y ano imperforado.

 5.-
MICROPENE

El pene tiene un tamaño muy pequeño y esta
oculto por la grasa suprapúbica. Es el resultado del
estímulo androgénico insuficiente para el
crecimiento de los genitales externos. Habitualmente es causado
por hipogonadismo primario o por disfunción
hipotalámica o hipofisiaria. Por definición, el
pene, medido a lo largo de la superficie dorsal desde el pubis
hasta el extremo mientras se lo mantiene extendido contra una
resistencia,
tiene una longitud de 2,5 desviaciones estándar por debajo
de la media.

6.- PENE
RETROESCROTAL

Conocido también como transposición del pene y
escroto, en esta anomalía el pene se encuentra
detrás del escroto. Se debe a que los pliegues
labioescrotales no se desplazan en dirección caudal al fusionarse para formar
el escroto; inclusive puede formarse delante del tubérculo
genital y luego fusionarse.

7.- DESCENSO INCOMPLETO
DEL TESTÍCULO O CRIPTORQUIDIA

Descenso incompleto del testículo:

Scorer encontró que, entre 3612 varones recién
nacidos, 97.3 por 100 de los que llegaron al término, y 79
por 100 de los prematuros tenían ambos testículos
en el escroto. De los testículos que no se encontraban en
el escroto al nacer, algunos habían descendido dentro del
mes siguiente, otros dentro de los tres meses siguientes, y unos
pocos lo hicieron hacia los nueves meses de edad. Scorer
llegó a la conclusión de que, si el
testículo no alcanza el piso del escroto dentro de los
seis meses después del nacimiento en los lactantes a
término, y dentro de los tres meses en los lactantes
prematuros, se quedará siempre arriba y se hará
más pequeño de lo normal. Ocurre más a
menudo descenso incompleto en el lado derecho.

Si se queda un testículo dentro del abdomen o conducto
inguinal, las temperaturas más altas de estos sitios
retrasarán de manera progresiva su desarrollo. En la
pubertad, el testículo es más blando y más
pequeño de lo normal, y han ocurrido cambios destructivos
irreversibles en los túbulos seminíferos. Ocurre de
manera normal la producción de testosterona por las
células intersticiales y, como resultado, empiezan a
desarrollarse los órganos esenciales de la reproducción y aparecen los caracteres
sexuales secundarios masculinos.

Se reconocen las siguientes variedades de testículo
descendido de manera incompleta:

1)       Abdominal: El
testículo suele encontrarse justamente por encima del
anillo inguinal profundo, y es de situación
extraperitoneal.

2)       Conducto
Inguinal: El testículo se encuentra dentro del
conducto inguinal y es muy difícil de palpar.

3)       Anillo Inguinal
Superficial: El testículo ha salido del conducto
inguinal y se encuentra en posición superficial al
músculo oblicuo externo del abdomen. En algunos casos es
posible tirar con suavidad de ese testículo hacia abajo
del piso del escroto. El testículo, al liberarse, es
desplazado de inmediato por el músculo cremáster
hasta su posición original a nivel del anillo
superficial.

4)       Testículo
Retráctil: Esta última variedad no requiere
tratamiento, puesto que el descenso normal suele ocurrir hacia el
momento de la pubertad.

En vista de la probabilidad
de esterilidad en los casos de criptorquidia, del aumento
de la susceptibilidad a lesión y torsión, y la de gran posibilidad de
desarrollo de tumores malignos, el testículo que desciende
de manera incompleta debe tratarse por medios
quirúrgicos y colocarse en el escroto. Solo muy rara vez
se recomienda tratamiento hormonal.

8.- TESTÍCULOS
ECTÓPICOS

Anomalía muy rara, después de atravesar el
conducto inguinal, el testículo se puede desviar de su
trayectoria habitual de descenso y alojarse en diversas
localizaciones abdominales.

·  Intersticio (externo a la aponeurosis del
músculo oblicuo externo)

·  Porción proximal de la cara media del
muslo

·  Dorsal al pene

·  En el lado opuesto (ectopia cruzada)

Todos estos tipos de testículo ectópico son poco
comunes, pero la ectopia intersticial ocurre con mayor
frecuencia. El testículo ectópico se produce cuando
el gubernáculo pasa a una localización
anómala y el testículo lo sigue.

9.-
HIDROCELE

Se trata de una acumulación de líquido en el
proceso
vaginal. Pueden considerarse dos formas como anomalías de
desarrollo:

1)       Hidrocele
Congénito: En este trastorno, el proceso vaginal se
conserva en comunicación con la cavidad peritoneal por
un surco estrecho, y el líquido peritoneal fluye hacia el
proceso.

2)       Hidrocele Enquistado
del Cordón Espermático: En este trastorno, se
conserva permeable un segmento pequeño del proceso
vaginal. Más adelante se acumula líquido en el
segmento y hay una tumefacción quística del
cordón espermático.

En el caso del hidrocele congénito, el proceso se
secciona de manera quirúrgica por encima de la
túnica vaginal, y se extirpa la parte que se encuentra
entre la túnica y cavidad peritoneal. El quiste puede
extirparse del mismo modo por medio quirúrgicos.

 10.- HERNIA
INGUINAL CONGÉNITA

Se trata de hernia del contenido abdominal hacia un saco
preformado que no es más que un proceso vaginal permeable.
Se distingue del hidrocele congénito en que el cuello del
proceso es de amplitud suficiente para permitir el paso de cierta
parte del contenido abdominal. Este fenómeno se
acompaña a veces de descenso testicular incompleto.

En condiciones normales, la parte del proceso vaginal que se
encuentra entre la túnica vaginal y el peritoneo se
obstruye poco antes del nacimiento. Este trastorno es mucho
más común en el varón que en la mujer. El
tratamiento de elección es la cirugía; el contenido
herniario se devuelve hacia el abdomen y se extirpa el saco.

11.- INVERSIÓN
ANTERIOR DEL TESTÍCULO

Este trastorno es una anomalía común, el
epidídimo esta situado hacia adelante, y el
testículo y túnica vaginal hacia atrás.
éste trastorno puede producir confusión en el
diagnostico de las enfermedades
testiculares.

12.- INVERSIÓN POLAR DEL
TESTÍCULO:

Es una anomalía muy rara, dónde el
testículo se encuentra invertido en el escroto

ANEXOS

ANEXO 1:

LO QUE EL PEDIATRA DEBE SABER A CERCA DE SU
PACIENTE CON HIPOSPADIAS O HIPOSPADIA

La Hipospadias es una malformación que el pediatra o
neonatólogo detecta con frecuencia en su práctica
hospitalaria o de consultorio: de allí la importancia que
estemos familiarizados con los conceptos básicos
así como lo mas trascendental y reciente que se ha
publicado acerca de esta malformación.

Probablemente has tenido que contestar las preguntas de los
padres que cada vez están más informados gracias al
internet; de
allí que nuestros conocimientos deberán estar
siempre al día. Si en algún tema de cirugía
pediátrica aparecen publicaciones nuevas mes por mes es en
lo referente al manejo de la hipospadias, ya que no se ha
encontrado una técnica quirúrgica que sea 100%
efectiva.

Dr. Mario Riquelme Heras
Cirujano pediatra laparoscopista
Urología Pediátrica

REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS

·  U. Junqueira, Luis Carlos y Zago, Douglas.
1978. Fundamentos de Embriología Humana. 2ª ed.  Ed.
El Ateneo. Argentina.

·   Allan, Frank D. 1973. Lo Esencial de
la Embriología Humana. 2ª ed. Ed. El Manual Moderno.
México.

·    Snell, Richard S. 1976.
Embriología Médica. 2ª ed. Nueva Editorial
Interamericana. México.

·    Berek, Jonathan S. 2004.
Ginecología de NOVAK. 13ª ed. Ed. Mc Graw-Hill
Interamericana. México.

·    Pansky, Ben. 1985.
Embriología Médica. Ed. Médica Panamericana.
Argentina.

·     Moore, Keith L. y
Persaud, T.V.N. 2006. Embriología Clínica. 7ª
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·     Sadler, T.W. 2007.
Langman Embriología Médica con Orientación
Clínica. 10ª ed. Ed. Médica Panamericana.
Buenos
Aires-Argentina.

·     http://64.233.169.104/search?q=cache:P-gF-xlZsuMJ:encolombia.com/medicina/academedicina/medicina2320…

·     
http://64.233.169.104/search?q=cache:2v9DxhrHYGkJ:www.altillo.com/medicina/monografias/malformacionesapurogen.asp…

·     
http://images.google.com.pe/imgres?imgurl=http://db2.doyma.es/images/1V59N1363/6344.JPG…

Autor:

Danny Junior Portilla Nuñez

escorpio1_84[arroba]hotmail.com

Alumno de Medicina Humana

TRUJILLO – PERÚ