Alteraciones del desarrollo de válvulas cardíacas (página 2)

Enviado por Miriam Fiorella Del Carmen Salazar Cueva�

Partes: 1, 2

· La
válvula mitral: Localizada entre la aurícula
izquierda y el ventrículo izquierdo.

· La
válvula tricúspide: Localizada entre la
aurícula derecha y el ventrículo derecho.

· La
válvula pulmonar: Localizada entre el
ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

· La
válvula aórtica: Localizada entre el
ventrículo izquierdo y la aorta.

Anatómicamente hablando existen diferencias entre las
válvulas
semilunares, que se encuentran a la salida de los
ventrículos hacia la aorta y la arteria pulmonar y las
válvulas aurículoventriculares (V/A-Vs.) que
separan las 4 cámaras.

Las válvulas semilunares están formadas por 3
hojuelas, cúspides o valvas, las cuales son
móviles, y están unidas por debajo y
semicircularmente a la raíz de la aorta o de la arteria
pulmonar. El espacio comprendido entre cada hojuela y la pared
arterial se llama seno de Valsalva y de 2 de ellos se originan
los vasos coronarios, del anterior. La coronaría derecha y
del posterior la coronaría izquierda.

La válvula mitral al abrirse tiene una área de 4
a 6 cm., tiene 2 hojuelas: anterior y posterior, 2 comisuras y
dos músculos papilares por debajo de
éstas, en la misma situación, es decir
anterolateral y posteromedial. El músculo anterior es
suplido por una rama septal de la descendente anterior y el
posterior por una rama septal de la descendente posterior y otra
de la circunflejo. Las valvas se unen a los músculos
papilares mediante las cuerdas tendinosas, las cuales se
categorizan de acuerdo a su inserción, aquellas unidas al
borde libre son llamadas de primer orden, las de segundo van a la
superficie ventricular de las hojuelas y las de tercer orden
más bien van de la pared ventricular a las bases de las
hojuelas. La válvula tricúspide tiene 3 valvas:
anterior, posterior y septal y músculos papilares y
cuerdas concordantes o no.

ESQUELETO CARDIACO

Las cuatro válvulas cardíacas están
ancladas a sus anillos o válvulas. Estos anillos fibrosos,
en la base del corazón,
se unen para formar el esqueleto fibroso del corazón. La
ubicación central de la válvula aórtica
constituye la piedra angular del esqueleto cardíaco, y sus
extensiones fibrosas acerca de cada una de las otras tres
válvulas. El esqueleto cardíaco no sólo
contiene las cuatro válvulas anulares, sino también
el septum membranoso y la aorta intervalvular, derecha, y los
trígonos fibrosos izquierdos. Los trígonos fibrosos
forman el sustrato anatómico para dirigir la continuidad
mitral-aórtica. La intervalvular fibrosa también
forma parte del piso del seno transverso. El trígono
fibroso derecho, también conocido como el cuerpo fibroso
central, se suelda junto con las válvulas aórtica,
mitral, y tricúspide y forma el más grande y fuerte
componente del esqueleto cardíaco. Es a través del
trígono fibroso derecho que el paquete auriculoventricular
(His) pasa. De lo contrario, el esqueleto fibroso cardíaco
sirve para aislar eléctricamente las aurículas de
los ventrículos.

4.2.DESARROLLO DE LAS VÁLVULAS
CARDIACAS

Válvulas Semilunares De Arterias Aorta y
Pulmonar

Después de la formación del tabique
aortopulmonar, aparecen tres tumefacciones en los orificios de
las arterias aorta y pulmonar. Cada tumefacción
está constituida por una cubierta de endotelio de tejido
conectivo flojo. De manera gradual, las tumefacciones se excavan
en su superficie superior para formar las válvulas
semilunares.

Válvulas Auriculoventriculares

Después de la formación del tabique intermedio,
el conducto auriculoventricular se divide en orificios
auriculoventriculares derecho e izquierdo.

Aparecen pliegues elevados de endocardio en los bordes de
estos orificios. Estos pliegues son invadidos por tejido
mesenquimatoso que, más adelante, se excava desde el lado
ventricular. Se forman tres valvas sobre el orificio
auriculoventricular derecho, que constituyen la válvula
tricúspide, y se forman otras dos en el orificio
auriculoventricular izquierdo y forman la válvula mitral.
Las valvas recién formadas aumentan de tamaño y su
núcleo mesenquimatoso se diferencia en tejido fibroso. Las
valvas siguen unidas a intervalos en la pared ventricular
mediante fibras musculares. Más adelante, estas fibras
musculares se diferencian en músculos papilares y cuerdas
tendinosas.

4.3.ALTERACIONES VALVULARES
CARDIACAS

A) ALTERACIONES DE LA
"VÁLVULA MITRAL"

Las anormalidades en la estructura o
función
de la válvula mitral en los niños
ocurren secundariamente a lesiones congénitas o
adquiridas. Las anomalías congénitas se asocian
típicamente con otras formas de malformaciones y rara vez
ocurre en forma aislada.

ATRESIA MITRAL

Las valvas de la válvula mitral están fusionadas
por completo, y la válvula está representada por un
hoyuelo situado en el piso de la aurícula izquierda. El
ventrículo izquierdo está mal desarrollado y es
pequeño. El tabique interauricular suele tener
algún defecto.

DISPLASIA MITRAL

La lesión que con más frecuencia produce
estenosis mitral congénita es la displasia mitral. Las
valvas son gruesas con los extremos arrollados, las cuerdas
cortas con obliteración de los espacios intercordales e
infradesarrollo de los músculos papilares. La
característica más importante de la displasia
mitral es la obliteración de los espacios intercordales
asociada a una hipoplasia generalizada del orificio valvular.

HIPOPLASIA DE LA VÁLVULA MITRAL

Este tipo de válvula se encuentra como parte de la
hipoplasia del ventrículo izquierdo. Frecuentemente la
válvula por sí misma es anatómicamente
normal y simplemente miniaturizada junto con el resto del
ventrículo izquierdo. En otros corazones ésta puede
ser displásica.

VÁLVULA MITRAL EN PARACAÍDAS

En el corazón normal los músculos papilares
mitrales se originan uno muy cerca del otro y siempre es posible
distinguir dos grupos
musculares, cada uno soportando una comisura entre las valvas de
la válvula mitral. En la descripción clásica de la
válvula mitral en paracaídas, todas las cuerdas
convergen y se insertan en un músculo papilar único
izquierdo; el estrechamiento de los espacios intercordales es
nuevamente el responsable de gran parte de la estenosis.

ANILLO SUPRAVALVULAR MITRAL

Esta anomalía es invariablemente catalogada como una
lesión que produce estenosis mitral. En esencia, el anillo
no es más que un engrosamiento del endocardio en el
vestíbulo atrial izquierdo. Es cuestionable si esta lesion
se puede categorizar como una malformación de la
válvula mitral o una malformación intrínseca
del atrio izquierdo. Es preferible considerarla como una
malformación en la salida del atrio izquierdo de
significación funcional muy debatible.

UNIONES ANORMALES DE LAS CUERDAS TENDINOSAS

Estas pueden corresponder clásicamente a la
"válvula mitral en paracaídas" en la que se observa
una unión anormal de la comisura anterolateral a la pared
libre anterolateral del ventrículo izquierdo. Otras
uniones anormales de las cuerdas de la válvula mitral
incluyen las caracterizadas por inserciones anómalas al
septum interventricular, que son causas frecuentes de
insuficiencia mitral y obstrucción al tracto de salida del
ventrículo izquierdo. Se observan frecuentemente en los
defectos septales atrioventriculares ya sea con orificio
común o separado.

HENDIDURA DE LA VÁLVULA MITRAL

Llamada también "válvula mitral hendida",
está asociada casi siempre con defectos septales
atrioventriculares con orificios valvulares separados. La
evidencia indica que la válvula en un defecto septal
atrioventricular es una válvula trivalva. Muy
ocasionalmente puede encontrarse una verdadera hendidura en la
válvula aórtica de la mitral en corazones sin
defecto septal atrioventricular, y en este caso se ha demostrado
una válvula displásica.

DOBLE ORIFICIO VALVULAR MITRAL

Existen dos tipos de lesiones que pueden producir dos
orificios en la válvula mitral. En una, la fusión
del tejido de las valvas a través del orificio,
simplemente lo divide en dos y las uniones de los músculos
son las de una válvula normal. Este tipo de doble orificio
es frecuente en los defectos septales atrioventriculares ya sea
con orificios separados, o común cuando afecta el
componente del lado izquierdo. O puede encontrarse como un
defecto aislado. El otro tipo de doble orificio es cuando el
orificio esta dividido por tejido valvar, pero cada "suborificio"
es soportado por su propio aparato de tensión. Por lo
tanto los músculos papilares se duplican. Usualmente cada
grupo de
músculos está soportado dentro de la cámara
ventricular izquierda y por lo general la malformación es
un defecto aislado. También es posible encontrar corazones
en donde se encuentre doble orificio mitral y con doble salida
del atrio izquierdo, en el cual un orificio está en
relación con el ventrículo izquierdo y el otro con
el ventrículo derecho.

VÁLVULA MITRAL A HORCAJADAS

Una válvula mitral a horcajadas existe cuando su
aparato tensor está unido a ambos lados del septum
interventricular. Lo más frecuente es que el
músculo anterolateral esté a horcajadas sobre el
defecto en la parte anterior del septum interventricular. La
válvula mitral a horcajadas es usualmente vista con doble
salida del ventrículo derecho y defecto interventricular
subpulmonar o en transposición de grandes arterias; ambas
combinaciones producen un defecto septal anterior.

El grado de cabalgamiento puede variar marcadamente en
presencia de una válvula a horcajadas. Cuando el
cabalgamiento es tal que la mayor parte del atrio izquierdo drena
a la cámara ventricular derecha, se categoriza la
conexión atrioventricular como doble entrada. Por lo
tanto, existe un especto de malformaciones entre una
válvula mitral a horcajadas con conexión
atrioventricular concordante y doble entrada al ventrículo
derecho con un ventrículo izquierdo rudimentario. Una
válvula mitral a horcajadas puede encontrarse
también en discordancia atrioventricular.

MALFORMACIÓN DE EBSTEIN DE LA VÁLVULA MITRAL

Aunque característicamente es una malformación
de la válvula tricúspide, una malformación
"como-Ebstein" de la mitral puede observarse en raras ocasiones.
Es importante mencionar que ésta es una
malformación de la válvula mitral
morfológicamente y no de la válvula
tricúspide invertida en la discordancia atrioventricular.
En su evolución puede presentarse como
insuficiencia mitral y en la malformación de Ebstein de la
válvula mitral las uniones de las valvas están
desplazadas dentro del ventrículo hacia la porción
de entrada y trabecular, y las valvas por sí mismas son
displásicas.

PROLAPSO DE LAS VALVAS DE LA VÁLVULA MITRAL

El prolapso de la válvula mitral es una
característica de un corazón mayor en edad, y los
hallazgos sugieren que esto puede reflejar un soporte desigual de
diferentes partes de las valvas debido a la anatomía variable de
las cuerdas tendinosas. Sin embargo el prolapso de la
válvula mitral puede presentarse en los niños o
aún en el lactante. Los casos más típicos se
pueden ver en niños con síndrome de Marfan.

VÁLVULA MITRAL EN HAMACA O EN ARCADA

Una anomalía rara de la válvula mitral
responsable de la insuficiencia mitral congénita es la
válvula mitral en hamaca. Originalmente descrita por
Layman y Edwards, consiste en la unión directa de los
músculos papilares con la valva anterior de la
válvula; los dos músculos papilares se fusionan al
tejido valvular para formar un arco prominente.

VÁLVULA MITRAL IMPERFORADA

Una válvula mitral imperforada es una causa rara pero
importante de atresia de una válvula atrioventricular. A
menudo, la atresia mitral es la consecuencia de la ausencia de la
conexión atrioventricular izquierda. Sin embargo existen
casos en que la atresia mitral no se asocia con atresia
aórtica, en los cuales una membrana imperforada separa el
atrio izquierdo de una cámara ventricular izquierda
hipoplásica. Usualmente existe una doble cámara de
salida del ventrículo derecho con un defecto
subaórtico y a menudo las grandes arterias están
normalmente relacionadas con continuidad fibrosa entre la
válvula y la membrana mitral imperforada. La membrana
tiende a ser aneurismática dentro de la cámara
ventricular hipoplásica y es soportada por músculos
papilares hipoplásicos. Las membranas imperforadas se
encuentran frecuentemente en corazones con conexión
atrioventricular concordante, aunque puede verse en doble entrada
ventricular o una membrana imperforada derecha en discordancia
atrioventricular.

MEMBRANA SUPRAVALVULAR MITRAL Y SÍNDROME DE SHONE

En algunos pacientes con síntomas de estenosis mitral,
la obstrucción al flujo de entrada al ventrículo
izquierdo es causada por una membrana que se localiza justo por
encima de la válvula mitral- esta membrana o anillo
consiste en un engrosamiento circunferencial de tejido
conectivo que surge de la superficie atrial de las valvas de la
mitral. Esta membrana supravalvular mitral (MSM) está a
menudo adherida a la valva anterior, pero muy próxima a la
valva posterior. Si la MSM es muy grande y capaz de protruir en
la entrada valvular, llega a ser obstructiva. Cuando la MSM
está presente, el apéndice atrial izquierdo
está entre las venas pulmonares y la membrana, en
contraste con el cor triatriatum, donde el apéndice atrial
izquierdo está entre la válvula mitral y la
membrana. También en la MSM la fosa ovalis es proximal a
la membrana. La MSM es un defecto raro que puede ocurrir como un
defecto aislado, pero en el 90% de los casos se encuentra en
combinación con otros defectos. A menudo la válvula
es anormal, frecuentemente estenótica. No hay una obvia
explicación embriológica para la membrana;
anormalidades durante la subdivisión de los cojinetes
endocárdicos o en la reptación atrial han sido
propuestas.

ESTENOSIS MITRAL CONGéNITA

La estenosis mitral congénita (EMC) es un diagnóstico descriptivo de una amplia
variedad de anormalidades del desarrollo de
la válvula mitral que producen una obstrucción al
flujo del atrio izquierdo al ventrículo izquierdo. La EMC
es un defecto poco común que ocurre en el 0.5% de los
pacientes con enfermedades cardiacas
congénitas. A menudo se diagnostica cuando se encuentran
otras lesiones principalmente obstructivas del lado izquierdo.
Las estenosis adquiridas son mucho más frecuentes que las
congénitas.

DOBLE ORIFICIO VALVULAR MITRAL

La válvula mitral presenta dos orificios de entrada al
ventrículo izquierdo. Esto es resultado de excesivo tejido
valvular entre la valva anterior y la posterior. Estos orificios
están a disposición medial y lateral con orificios
desiguales y músculos papilares normales. La
válvula puede funcionar normalmente pero la estenosis se
puede presentar por disminución en el movimiento
diastólico de las valvas.

B) ALTERACIONES DE LA
"VÁLVULA TRICÚSPIDE"

ATRESIA TRICUSPÍDEA

Este fenómeno consiste en falta total de la
válvula auriculoventricular derecha, falta del desarrollo
o falta total del ventrículo derecho, desarrollo
defectuoso del tabique interventricular, y aorta o tronco
pulmonar de posición normal, o transposición de los
mismos con estenosis o atresia pulmonar o sin ella. Siempre
existe un defecto del tabique interauricular.

DESPLAZAMIENTO DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE HACIA
ABAJO

Las valvas de la válvula tricúspide están
insertadas en la pared ventricular, por debajo del anillo
auriculoventricular, en el cual está insertada en
condiciones normales la válvula tricúspide.

C) ALTERACIONES DE LA
"VÁLVULA PULMONAR"

AGENESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR

La agenesia de la válvula pulmonar es una
cardiopatía congénita poco frecuente.

La ausencia de la válvula pulmonar ha sido
reseñada como lesión aislada. En 90% de los
corazones afectados se asocia con comunicación interventricular, estenosis
(hipoplasia) del anillo valvular pulmonar y dilatación del
tronco de la arteria pulmonar y sus ramas.

Las valvas pulmonares, cuando existen, son rezagos mixomatosos
pegados al anillo pulmonar propiamente dicho. Este anillo es de
diámetro reducido y presenta un orificio estenótico
a la salida del ventrículo derecho. El tronco arterial
pulmonar y las ramas pulmonares están dilatadas, a veces
en un grado extremo.

ESTENOSIS PULMONAR

Esta anomalía es rara como malformación aislada
sin defecto del tabique interventricular. Hay dos tipos: 1)
estenosis de válvula pulmonar, y 2) estenosis del
infundíbulo del ventrículo derecho.

1. Estenosis
de válvula pulmonar:Esta es semejante a la
estenosis de la válvula aórtica pues las valvas
están fusionadas y forman una cúpula con
perforación central.

2.
Estenosis infundibular:Este trastorno es producido por
expansión insuficiente del extremo inferior del bulbo
cardiaco para formar el infundíbulo de tamaño
normal. El defecto suele ocurrir a la vez que la
tetralogía de Fallot.

D) ALTERACIONES DE LA
"VÁLVULA AÓRTICA"

ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA

Hay engrosamiento y rigidez del tejido valvular, con
fusión de las comisuras, y el orificio de apertura
generalmente es excéntrico. La malformación
más común de la válvula es que sea
bicúspide; en estos casos las valvas son de diferente
tamaño y existe un rafe que corresponde al sitio donde
debería estar la tercera comisura. Por esta causa la
apertura de la válvula es anormal, y está algo
limitada.

Cuando las tres valvas se encuentran fusionadas, se constituye
lo que se denomina válvula unicúspide que
generalmente tiene una apertura central. En algunos casos el
anillo aórtico puede ser pequeño secundario al bajo
gasto cardiaco durante la vida intrauterina,
constituyéndose el amplio espectro del síndrome de
ventrículo izquierdo hipoplásico.

Cuando la estenosis aórtica produce repercusión
hemodinámica, el ventrículo izquierdo presenta
hipertrofia concéntrica secundaria; si este
fenómeno se presenta desde la vida intrauterina, puede
estar asociado a fibrosis endocárdica.

DEFECTOS DE LA VÁLVULA AÓRTICA

1.
Estenosis aórtica.Los bordes de las valvas
están fusionados a menudo y forman un diafragma con
orificio excéntrico. Las valvas suelen estar engrosadas,
son de tamaño desigual y están deformes. Este
trastorno es producido por destrucción insuficiente del
mesénquima para formar valvas separadas de tamaño
igual.

2.
Estenosis subaórtica.Esta suele ser producida por
resistencia de
una banda de tejido fibroso que se encuentra a 1 cm. por debajo
de las válvulas aórticas aproximadamente. Es
resultado de persistencia de tejido mesenquimatoso, que en
condiciones normales degenera al desarrollarse la
válvula.

V. CONCLUSIÓN

Los defectos valvulares congénitos ocurren
ocasionalmente pero por lo general se encuentran relacionados a
defectos del tabique y no son compatibles con la vida
postnatal.

Los problemas
valvulares más comunes y graves se producen en las
válvulas mitral y aórtica. Las enfermedades de las
válvulas tricúspide y pulmonar son bastante
raras.