La adrenoleucodistrofia una enfermedad, un legado y las tristes nuevas de una muerte prematura

1. Hablemos en esta lección
   de la adrenoleucodistrofia
2. La adrenoleucodistrofia
   (ALD)
4. Tratamiento
5. Complicaciones
6. Prevención
7. La
   vida de Lorenzo Odone (1978-2008)
8. En
   resumen
9. Bibliografía

Hablemos en esta
lección de la adrenoleucodistrofia

Como condición neurológica, esta
enfermedad es relativamente rara, aunque siéndolo,
resultó en la introducción de una nueva forma de terapia.
Pero, haciéndolo así no bastó, porque
asimismo nos permitió ser testigos del valor y de la
falta de resignación a la adversidad de padres abnegados,
dándonos la oportunidad de tener el
conocimiento de una vida tan breve como
extraordinaria.

Neurona

La
adrenoleucodistrofia (ALD)

Es una designación que describe algunos
trastornos hereditarios estrechamente relacionados entre
sí, que interfieren con el metabolismo de
ciertas grasas o
ácidos
grasos, de cadena muy larga, en los tejidos neurales
del cuerpo.

La adrenoleucodistrofia, siendo de origen
genético, se transmite de padres a hijos como un rasgo
hereditario ligado al cromosoma X, y que, por lo tanto, afecta
sobre todo a los varones, aunque algunas hembras portadoras
pueden tener formas más ligeras de la
enfermedad.

Como entidad nosológica, esta dolencia afecta
aproximadamente a 1 de cada 20.000 personas de todas las
razas.

La afección resulta en la acumulación de
ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso,
en las glándulas suprarrenales y en los testículos, lo cual interrumpe toda
actividad normal en los órganos afectados.

Existen tres categorías conocidas de la
ALD:

• La forma cerebral infantil, que aparece hacia
  mediados de la niñez (entre los 4-8
  años).
• La adrenomielopatía, que se presenta en
  adultos del sexo
  masculino hacia los 20 años ó más tarde de
  la vida.
• La de alteración del funcionamiento de las
  glándulas suprarrenales (llamada enfermedad de Addison):
  En estos casos la glándula suprarrenal no produce
  suficientes hormonas
  esteroides. Esta última, hoy sabemos, que afligió
  como su víctima al mártir del magnicidio,
  presidente John F. Kennedy.