Sindrome Guillain Barr

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INTRODUCCIÓN

Elegimos este tema porque consideramos que es una
enfermedad poco conocida pero que, a su vez, puede causar
trastornos graves en el sistema nervioso
motor y
sensitivo. Entre un 5 y 10% de los pacientes pueden quedar con
graves secuelas neurológicas y en un 25% causar
parálisis diafragmática e incluso la muerte. En
estos casos es necesaria la utilización de asistencia
respiratoria mecánica y por lo tanto debe internarse al
paciente en unidad de terapia intensiva.

Es una enfermedad poco frecuente que está al
alcance de todos. Incluso se cree que puede ser provocada por la
inoculación de vacunas de uso
corriente.

El objetivo de
esta monografía es explicar este
síndrome, sus causas, consecuencias, pronósticos y tratamientos. Haremos
hincapié en la información acerca de casos causados por
diversas vacunas, ya que consideramos que nadie está
exento de padecerlo.

NOMBRES ALTERNATIVOS

Polineuritis idiopática aguda;
polineuropatía inflamatoria aguda; polineuritis
infecciosa; síndrome de Guillain-Barré-Landry,
Poliradiculoneuritis aguda ascendente, polineuritis aguda y aguda
febril, polineuritis idiopática aguda,
poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante
aguda.

BREVE RESEÑA
HISTÓRICA

Guillain, Barré, y Strohl en 1916 describieron
dos soldados con enfermedad de aparición aguda, con
debilidad y dolor muscular y parestesias. Los pacientes, de 23 y
25 años de edad, fueron examinados por Georges Guillain,
jefe del centro de neurología de Vle Armé. La gran
novedad en su examen fue hace por Strohl quien investigaba el
líquido cefalorraquídeo y realizó un examen
electrofisiológico, encontrando la patología mas
destacada en el reflejo de Aquiles y el músculo
cuadriceps. La condición de los soldados mejoro y luego de
un mes en el hospital fueron dados de alta, casi completamente
recuperados.

Solamente dos semanas después de Guillain
Barré y Strohl, Marie y Chatelin reportaron tres casos
más. Sus pacientes fueron todos dados de alta en el lapso
de tres meses.

Fueron H. Draganesco y J. Claudion quienes, en 1927,
utilizaron por primera vez el término Síndrome de
Gullain Barré.

DEFINICIÓN

El síndrome de Guillain Barré se define
como una polirradiculoneuropatía inflamatoria de origen
inmunológico, con afectación predominantemente
motora, de evolución aguda o subaguda (*1). Se ha
convertido en la primera causa de parálisis flácida
después de la erradicación de la poliomielitis
(*2). Produce debilidad o parálisis en ambos lados del
cuerpo, comúnmente en piernas y pies.

Puede aparecer de forma muy brusca e
inesperada.

Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen
distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las
piernas. Comienza con una debilidad muscular progresiva en las
extremidades que pueden llegar a la parálisis. Se disemina
rápidamente, y puede ascender a los nervios craneales.
Comienza distalmente pero se disemina proximalmente y puede
involucra a la región bulbar y al diafragma.

En muchos casos, la debilidad y las sensaciones
anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos
síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los
músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente
queda casi totalmente paralizado. Para los pacientes con
debilidades graves, las funciones
nerviosas del sistema y órganos vitales como el corazón,
los vasos sanguíneos, los músculos y las
glándulas, pueden dejar de trabajar
correctamente.

Debe considerarse como una emergencia médica y
ser manejada en un hospital que posea una Unidad de Cuidados
Intensivos, ya que hasta un 20 % de los pacientes podrían
requerir ventilación mecánica (*3). Por esto es necesario
ingresar a una unidad de cuidados intensivos a todos los
pacientes en quienes se sospeche el Síndrome de Guillain
Barré, para una vigilancia ventilatoria y monitoreo
cardiaco, por el alto riesgo de
presentar insuficiencia respiratoria y arritmias cardiacas
(*4).
El dolor puede ser más intenso al principio de la
enfermedad en la parte posterior de los brazos y piernas. Los
reflejos pueden estar reducidos o ausentes.

La mayoría de los pacientes se recuperan,
incluyendo a los casos más severos del Síndrome de
Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo
un cierto grado de debilidad.

Aunque es una enfermedad que se presenta a cualquier
edad, la mayoría de las series la reportan con una
incidencia en dos picos, el primero en la adolescencia
tardía y adultos jóvenes, y el segundo en la
vejez. Es rara
en niños
menores de un año de edad(*1).

Ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El
síndrome es raro. La incidencia anual en EEUU es de 1 a 3
casos por año por 100,000 (*5). Generalmente, el
Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos
días o una semana después de que el paciente ha
tenido síntomas de una infección viral respiratoria
o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una
vacuna pueden desencadenar el síndrome. El trastorno puede
aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede
requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las
personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2
primeras semanas de la aparición de los síntomas y,
para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes
están en su punto de mayor debilidad.

CAUSAS

Nadie sabe qué exactamente desencadena la
enfermedad. A menudo, aparece después de una
infección menor. Los signos de la
infección usualmente ya han desaparecido antes de que los
signos del síndrome de Guillain-Barré
comiencen.

El SGB es de distribución mundial y prácticamente
sin dependencia de variaciones estacionales como se ha demostrado
en la mayoría de las series estudiadas(*6). Por ejemplo,
en los estudios realizados en China y
Paraguay se
observó un predominio durante los meses de verano(*7); en
los de Taiwan hubo predominio en la primavera (*8) y el estudio
en Argentina mostró incidencia más alta en verano e
invierno(*9).

Lo que los científicos sí saben es que el
sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al
propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad
autoinmunológica. En el Síndrome de
Guillain-Barré, no obstante, el sistema
inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina
que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones
(los axones son extensiones delgadas y largas de las células
nerviosas que transmiten las señales
nerviosas.

En enfermedades en las que los
recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son
lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir
señales con eficiencia. A
ello se debe el que los músculos comiencen a perder su
capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos
que han de transportarse a través de la red nerviosa.

El cerebro también recibe menos señales
sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad
de sentir las texturas, el calor, el
dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede
recibir señales inapropiadas que resultan en cosquilleo de
la piel o en
sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van
hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer
largas distancias, son las más vulnerables a
interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las
sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en
los pies y progresan hacia arriba.

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va
precedido de una infección viral, es posible que el
virus haya
cambiado la naturaleza de
las células en el sistema nervioso
por lo que el sistema inmunológico las trata como
células extrañas.

También es posible que el virus haga que el
propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca
de qué células reconoce como propias, permitiendo a
algunas de las células inmunológicas, tales como
ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.

Los expertos no saben cual es la causa exacta de
GBS. Se cree que es causado por células y anticuerpos que
atacan normalmente a los nervios periféricos y la
médula espinal.

Los investigadores han identificado como agentes
potenciales que propagan el GBS los siguientes puntos
(*10):

Campylobacter jejuni
Virus de Varicella-zoster
Micoplasma Pneumoniae
Epstein Barr

Herpes Virus

El riesgo para desarrollar el GBS después de
recibir una inmunización es bajo; los casos raros de GBS
han ocurrido después de la vacunación contra la
rabia o gripe de los cerdos.

El síndrome de Guillain-Barré puede
presentarse en asociación con infecciones virales como
mononucleosis, SIDA
y herpes
simple o después de infecciones con
bacterias como
micoplasma y algunos tipos de diarrea.

No todos los desencadenantes son infecciosos. Existen
otros eventos como la
cirugía y los traumatismos, los cuales sólo se
encuentran asociados en un pequeño porcentaje (2-3%)
(*11).

También algunas enfermedades malignas como la
leucemia no linfoblástica y la leucemia linfocítica
crónica se han asociado con el desarrollo del
SGB; probablemente la autoinmunidad también está
involucrada (*12).

Es necesario considerar que el cuadro infeccioso puede
ser inespecífico o incluso subclínico
(*13).

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